烟雾病并剖宫产后青年脑梗死1例

何敏，刘志强，蒋玲霞，屈新辉

（江西省人民医院二部神经内科，南昌 330006）

青年脑梗死是指18-45岁发病的急性脑梗死，占所有急性脑梗的5%-15%[1]，临床症状常不典型，病因复杂多样，常见病因包括动脉粥样硬化，心源性栓塞，动脉炎等，亦可见于高凝状态、烟雾病，因此对该病应给予高度关注及重视。我科收治了1例青年烟雾病女性，二胎剖宫产术后4h并发急性脑梗死者，现报导如下。

1 病例资料

患者，女，31岁。因左上肢乏力、麻木5d于2019年2月12日入院。患者于2月7日上午10:00在全麻下行二胎剖宫产术，11:00手术完成，手术过程顺利；2月7日下午15:00突感左上肢乏力、麻木，当时左上肢完全无法活动，伴口齿含糊；2月8日症状稍好转，左上肢可稍抬起；2月9日再次加重，左上肢近端完全无法活动，远端可稍移动，行头颅MRI示右侧额、顶叶多发急性脑梗死，从外院转入我院治疗。

既往2016年曾在外院行一胎剖宫产手术，否认高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症等病史，否认吸烟、饮酒史，否认家族病史及遗传史。

入院查体：T36.5℃，P65 次/min，R18 次/min，BP110/60mmHg，体型中等，神志清楚，口齿稍含糊，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在。双侧眼球活动正常，无眼震。颈软，无抵抗。左侧鼻唇沟稍浅，伸舌稍左偏。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率65次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿。四肢肌张力正常，左上肢近端肌力0级，远端肌力3级，左下肢及右侧肢体肌力5级，四肢腱反射（++），病理征阴性，双侧深浅感觉正常，共济检查阴性。

辅助检查：血常规、生化、血栓弹力图（血小板）、血沉、抗结核抗体、CRP、甲状腺全套、肿瘤全套、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸示正常。血流变示全血粘度增高。凝血全套示 FG4.61g/L，D-D2.15mg/L，FDP11.0mg/L。ANA 谱 15项、风湿四项、抗心磷脂抗体、cANCA、pANCA、PR3、MPO、T-SPOT阴性。艾滋病抗原、抗体及梅毒螺旋体抗体阴性。头颈MRA示右侧大脑中动脉未见显示（见图A），头颈动脉CTA示右侧颈内动脉终末段、右侧大脑中动脉M1段、右侧大脑前动脉A1段明显纤细并多发毛细血管形成，考虑烟雾病（见图B）。头MRV未见异常（见图C）。头颅MRI示右侧额、顶叶多发急性脑梗死（见图D、E）。动态心电图示窦性心律，部分T波变化。动态血压示白天平均血压118/71mmHg，夜间平均血压111/76mmHg。心脏彩超示未见血栓，未见异常，发泡试验阴性。颈部血管彩超示未见异常。经颅多普勒示右侧大脑中动脉血流速度减慢，右椎及基底动脉血流速度增快。

入院诊断：1.急性右侧额顶叶多发脑梗死（青年脑梗死）2.烟雾病

诊治经过：入院后给予拜阿司匹林、波立维抗血小板聚集，立普妥调脂稳定斑块，博洛克降纤，丁苯酞清除氧自由基，改善脑代谢，营养神经等对症治疗，并请脑外科，血管外科会诊，建议患者病情稳定后择期行颅内外血管重建术，但患者拒绝。出院半年后患者复诊，左上肢乏力较前好转，口齿含糊改善，左上肢肌力5-级，出院后未再发脑梗死。

2 讨论

图A头颅MRA示右侧大脑中动脉未见显影；图B头颈动脉CTA示右侧颈内动脉终末段、右侧大脑中动脉M1段、右侧大脑前动脉A1段纤细并多发毛细血管形成；图C头颅MRV示未见异常；图D、E头颅MRI弥散成像示右侧额、顶叶多发急性脑梗死

青年脑梗死是特指发病年龄在18-45岁之间的急性脑梗死[1]，常见病因包括[2,3]动脉夹层，动脉粥样硬化，动脉狭窄，房颤，卵圆孔未闭，瓣膜病变等，其中以动脉夹层[3]、心源性栓塞最多见。另高凝状态、妊娠、分娩、烟雾病等亦可导致，部分患者病因不明，为特发性。烟雾病多见于儿童及青中年女性，是以双侧颈内动脉末端狭窄、闭塞性改变及大脑基底部异常血管网形成为特征，少见的慢性闭塞性脑血管病，常导致缺血性脑卒中[4-7]。Fluss R等[8]学者认为，烟雾病是妊娠女性，青年脑梗死罕见而经典的病因，且烟雾病发生脑卒中以缺血性脑梗死为主，临床结局相对良好。而Inayama Y等[9]学者认为，妊娠是女性烟雾病患者脑卒中的潜在危险因素，烟雾病女性患者相关性脑梗死在产前及产后均可发生，但更多见于产后，多发生于产后3-7d。Sato K等[10]认为，就烟雾病患者预防卒中的发生而言，目前尚无确切推荐的分娩方式，但临床上常选择剖宫产手术作为女性烟雾病患者的分娩方式。Weston E等[11]亦认为，剖宫产手术分娩对于烟雾病患者而言是一种安全的分娩方式。Church EW等[12]学者通过研究发现，女性烟雾病患者，在脑搭桥手术后妊娠者无急性缺血性脑卒中的发生，且分娩的产科并发症发生率较低。Maragkos GA等[13]认为，妊娠前明确诊断为烟雾病的女性患者，大多会选择脑搭桥手术，且分娩时多选择剖宫产手术，术后烟雾病患者预后多较良好；而产后诊断为烟雾病的患者，易在产后3d内发生脑卒中，且以缺血性卒中为主。

本例脑梗死患者为青年女性，二胎剖宫产后突发左上肢单瘫，头颅MRI证实为右侧额顶叶急性多发脑梗死。患者无高血压病、糖尿病、高脂血症等危险因素，无吸烟、饮酒史，结合颈部血管彩超、心脏彩超、发泡试验、免疫系列、艾滋及梅毒抗体、肿瘤全套等阴性，并不支持心源性栓塞、卵圆孔未闭、血管炎性病变等常见病因所致脑梗死。头MRV未见异常，不支持静脉窦血栓形成。患者既往未发现烟雾病，剖宫产术后发生急性脑梗死，行头颈动脉CTA、MRA等检查发现右侧颈内、右侧大脑中、右侧大脑前动脉明显纤细并多发毛细血管形成，符合烟雾病的影像学特点。患者左上肢单瘫，责任病灶考虑右侧额顶叶，责任血管考虑右侧大脑前、中动脉，考虑烟雾病并剖宫产分娩为该患者急性脑梗死的主要病因。本病例在给予双抗，调脂稳定斑块，清除氧自由基，改善脑代谢等治疗后，左上肢乏力明显改善，出院后随访半年未再发脑梗，预后相对良好。该患者无明显诱因于剖宫产分娩术后4h突发脑梗死，产后完善相关检查最终确诊烟雾病，说明烟雾病女性患者在产后3d内易发生急性缺血性脑卒中，且临床结局相对良好，这与Fluss R[8]、Inayama Y[9]、Maragkos GA[13]等 学 者 研 究结论一致。

通过本病例，我们清晰地认识到烟雾病并剖宫产手术是青年女性脑梗死少见而独特的病因，临床中常易忽略及漏诊，提醒我们在今后的临床工作中更加重视青年女性脑梗死患者的病因筛查，并提高对烟雾病患者妊娠、分娩与脑梗死的认识，积极预防缺血性脑卒中的发生。