超声心动图诊断左冠状动脉异位起源于肺动脉1例

张昕彤，任卫东

(中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004)

患者男，39岁，以“间断性胸闷、胸痛1个月”入院。心电图：窦性心律，心率74次/分，ST段下降。二维超声：右冠状动脉(简称冠脉)扩张扭曲，扩张的左冠脉开口于肺动脉侧壁，左心增大。CDFI：于肺动脉10～11点钟方向探及经左冠脉注入肺动脉的全心动周期血流信号，收缩期左冠脉向肺动脉“窃血”(图1A、1B)，其血流峰速度约1.6 m/s；室间隔及右室壁内可见增宽的右冠脉及丰富侧支循环血流信号(图1C)，二尖瓣与主动脉瓣探及轻度反流。超声诊断：左冠脉异位起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery, ALCAPA)。后经冠脉CTA证实ALCAPA诊断(图1D)。

图1 ALCAPA A、B.CDFI示收缩期(A)、舒张期(B)异位起源的左冠脉血流(箭)； C.CDFI示心肌内侧支循环丰富； D.冠脉CTA证实ALCAPA(箭) (AO：主动脉；PA：肺动脉；LV：左心室；LCA：左冠脉；RCA：右冠脉)

讨论ALCAPA是罕见的先天性冠脉畸形，发病率约1/300 000，占先天性心脏病的0.24%～0.26%，其发病与胚胎期冠脉胚芽移位或动脉干内螺旋发育异常有关。本病分为婴儿型和成人型，若不及时治疗，90%的患儿在出生后1年内死亡，存活至成年者极少。

本病可通过超声心动图、CT、CTA等影像学手段诊断。经胸超声心动图因其简便、经济、无创等优点成为诊断ALCAPA的重要方式，但用于诊断成人ALCAPA仍具挑战。本例诊断难点为寻找左冠脉异位起源的开口位置，超声示左冠脉开口于肺动脉10～11点钟方向，恰好位于主动脉与肺动脉毗邻处，异位起源且位置特殊，扫查声束与血流方向几乎垂直，经反复调整探头，于胸骨旁主动脉短轴切面捕捉到左冠脉开口细小血流信号，声像图可见收缩期左冠脉向肺动脉“窃血”。

本病应与冠脉-肺动脉瘘相鉴别，二者大动脉短轴声像图表现类似，鉴别点主要为后者可在主动脉窦部见左右冠脉开口，分流受累的冠脉近端可见扩张，且肺动脉瘘口通常位于肺动脉干前外侧壁，而冠脉异位起源并不能在主动脉窦部找到全部左右冠脉开口。另外，ALCAPA还应与川崎病相鉴别，二者均有冠脉增宽，川崎病见于儿童，且在儿童中的发病率高于前者。