心脏磁共振和超声诊断肥厚性心肌病的价值

苏瑾 朱永胜 罗秀霞 高磊 肖煦 杜牧

肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是常见的心肌病之一，可发生于任何年龄段，发病率约0.2%，是青年人猝死的最常见原因之一［1］。非均匀性左室壁增厚是本病的主要特征，心肌细胞肥大、排列紊乱和/或间质代偿性纤维化是其典型的组织学特征［2］。因部分患者临床症状不明显，心电图、DSA 检查对本病的诊断均不敏感，易漏诊或误诊。随着心脏磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）成像和超声技术的进步，其对HCM 的诊断价值不断提高［3］。2014 欧洲心脏学会肥厚性心肌病诊断和管理指南提出，对于无禁忌证且超声检查不足以诊断的疑似HCM 患者，建议行CMR 检查，CMR 心肌电影序列舒张末期短轴位扫描图像已作为心肌厚度测量的相对金标准［4］。本文主要比较超声技术和CMR 诊断HCM 各自的优势及临床应用价值。

资料与方法

1.一般资料

HCM 诊断标准为：欧洲心脏病学会以及美国心脏病学会制定的HCM 诊断标准［4,6］，搜集2017年1 月至今我院收治的HCM 患者53 例，其中男42 例，女11 例；年龄44～69 岁，（54.59±14.12）岁。所有患者均进行超声心动图、3.0 T CMR（二者检查间隔时间小于等于14 d）。排除标准： 不适合CMR 检查者，有心脏手术病史，高血压冠心病、先天性心脏病、糖尿病、严重心律失常等患者。

2.影像检查方法

所有患者均进行3.0 T CMR 以及超声检查，设备采用Philips EPIQ7C 彩超仪，频率3 MHz 探头。超声检查患者体位为左侧卧位，采集多个心脏超声检查切面，包括左心室长轴切面、左室短轴切面，心脏舒张末期分别测量各节段心肌的厚度等参数，观察心内结构。

CMR 检查设备为Philips Ingenia Ⅱ3.0 T 磁共振。扫描序列：平扫自旋回波序列T1WI、电影磁共振序列，矩阵128×256，采集层厚6 mm，采集体位为仰卧位，扫描横轴位、左室长轴位、左室短轴位和四腔心位，采用胸前导联心电门控触发技术及呼吸门控技术，短轴位心肌电影采用快速梯度回波脉冲序列，短轴电影扫描范围从心尖向心底部，采集8～12 张。对比剂用量为0.2 ml/kg，钆对比剂为钆喷酸葡胺。注射对比剂15 min 后，行短轴位延迟强化数据采集，扫描范围与心脏电影序列一致。

3.图像分析

两位具有10 年以上经验心脏超声医师观察并记录超声检查HCM 患者心脏舒张末期左心室壁不同节段心肌厚度，统计出现左室流出道梗阻的患者人数；两位具有10 年以上心血管MR 经验医师收集CMR 常规成像、灌注及延迟强化图像，测量心脏舒张末期各节段心肌厚度，评价心肌延迟强化特点。所有数据测量均测量三次，取平均值。肥厚心室壁的厚度与正常心肌厚度相比较，室间隔增厚超过15 mm，比值大于1.5 作为诊断HCM 的标准［7］。HCM 左室流出道梗阻诊断标准：左室流出道压力阶差大于30 mmHg，同时二尖瓣前叶收缩期前向运动（systolic anterior motion，SAM），即呈“SAM”征。CMR 成像心肌纤维化的评价标准：延迟强化［8］。

4.统计学方法

结 果

1.HCM 不同节段心肌厚度的两种不同测量方法比较

比较HCM 患者心肌各节段室壁厚度的超声心动图和3.0 T CMR 测量结果（图1、2），除侧壁外，两种方法测量获得的心肌厚度值差异无统计学意义，心脏超声在测量心脏除侧壁外其余节段厚度时不劣于CMR，而测量侧壁时存在一定误差，易高估侧壁厚度（表1）。

2.HCM“SAM”征及左室流出道梗阻发生率

本组HCM 患者有34 例（约62%）出现二尖瓣前叶收缩期“SAM”征，同时存在左室流出道梗阻。

3.HCM 心肌纤维化评价

本组病例表现为延迟强化39 例（约72%），7例局限性强化、5 例弥漫性强化、2 例透壁性强化，异常强化灶分布在游离壁和室间隔交界区、室间隔（图3）。

讨 论

HCM 的主要病理改变为心肌细胞异常：包括心肌细胞的排列紊乱、肥大、形态异常等等，可同时伴有心肌细胞的纤维化或坏死，从而导致心肌收缩和舒张功能降低，心功能下降［5］。本研究显示，除左室侧壁外，超声心动图和CMR 测量获得的心肌厚度值差异并无统计学意义，因此超声心动图对左心室侧壁肥厚漏诊较高，其主要由于超声图像显示左心室侧壁易受周围组织肺气干扰、透声条件、投射角度以及操作者经验差异等因素的影响。而CMR 由于可多角度、多参数成像，能准确显示心肌肥厚的部位和程度，因此，对于超声图像质量不佳的HCM 患者，CMR 确实能提供更精确的信息。但是，与CMR 检查比较，超声检查简单方便，可选取多种动态体位，多次重复观察心脏结构改变，实时三维动态观察二尖瓣前叶收缩期的前向运动，检测左室流出道的峰值流速及峰值压差，因而在诊断HCM、评价左心室流出道梗阻等方面具有独特的优势。

表1 超声心动图和CMR 测量心肌厚度对比（mm）

CMR 在评价HCM 心肌纤维化方面比超声心动图具有优势。本研究表明100%HCM 患者均出现心肌纤维化，在CMR 表现为不同部位、不同形态的延迟强化，发生心肌纤维化延迟强化的主要机制为发生心肌纤维化时，细胞外间隙胶质沉积，导致细胞外间隙扩大，受累区域毛细血管数量减少和密度降低，导致对比剂流出减少，因此出现延迟强化改变。心肌延迟强化的类型主要有局限性、弥漫性、透壁性延迟强化，多分布在室间隔和游离壁交界区、室间隔，分布的范围大小和心肌厚度相关，心肌延迟强化特点是鉴别诊断不同心肌病的重要依据。一项荟萃分析表明［14］，是否存在心肌延迟强化以及延迟强化的范围和心源性猝死的风险相关。因此通过心肌延迟强化的特点，检测心肌纤维化可提高对HCM 发生猝死或心功能不全等事件的风险分层评价。近年来CMR 成像技术日趋成熟，可弥补心脏超声检查的不足，不仅准确评价各节段肥厚心肌的程度，还能分析心肌延迟强化的特点、定量评价心肌纤维化程度，为临床治疗疗效评价和预后提供可靠参考依据。

超声心动图检查HCM 心肌的声像图特点呈毛玻璃样或粗糙斑点状，缺乏特异性，而CMR 不同延迟强化特点有助于HCM 的鉴别诊断：主要需和高血压性心脏病导致左心室心肌肥厚、心肌淀粉样变性等浸润性心肌病等鉴别［9-11］。高血压导致的心肌肥厚主要为左心室心肌肥厚，多心肌均匀肥厚，很少引起心肌不均匀不对称肥厚，即使极少部分不对称性心肌肥厚，以室间隔心肌肥厚为主，并且与左心室后壁厚度之比多小于1.5。高血压性心脏病所致左心室心肌肥厚主要表现为心肌向心性肥厚，而HCM 主要表现心室肌局限性肥厚和心尖肥厚，为心室壁均匀或非均匀肥厚，以室间隔肥厚为主［13］。CMR心肌延时强化能提示HCM 心肌纤维化，有助于和高血压所致左室心肌肥厚鉴别［12,15］。肥厚性心肌病CMR 心肌延迟强化还需要与心肌梗死、扩张性心肌病等的心肌延迟强化鉴别［16-18］，鉴别要点为心肌梗死心肌延迟强化表现心内膜下心肌及透壁性心肌延迟强化；扩张性心肌病心肌延迟强化表现特征性的心室壁间的心肌线性延迟强化；心肌淀粉样变性等心肌病表现为多种多样的心内膜下的心肌延迟强化。因此可根据心肌延迟强化的特点，判断心肌病的病因和类型。

总之，超声心动图具有经济简便、实时、可重复性好等优点，实时定量评价左室流出道梗阻程度，是诊断及评价肥HCM 的首选方法。心脏彩超诊断困难时，CMR 可以弥补其不足，准确评价各节段心肌厚度，早期检出心肌纤维化。因此超声心动图与心脏核磁共振两种影像学检查方法对HCM评价各有优缺点，具有互补性，联合超声心动图和CMR 可对HCM 患者做出全面正确的诊断。