厚皮指症的手术治疗

周晟博 王晓莉 戴心怡 崔恒庆 孙滨 方霞 杨皓然 王斌

厚皮指症(Pachydermodactyly)是一种后天获得性的良性手指纤维瘤病，多见于男性青少年。其特征是双侧对称性手指近节指间关节两侧无痛性软组织肿胀，无骨或关节受累。其病因不明，患者常无明显手指功能障碍，多因手指PIP关节肿胀影响美观而就诊。一般首诊于风湿科，常被误诊为类风湿关节炎而采用激素等措施治疗，但效果不佳。Kato等[1]曾采用掌侧Brunner切口切除掌侧部分皮肤来进行近节指间关节水平的软组织减容，但由于无法有效切除近节指间关节两侧增生皮肤，术后近节指间关节软组织肿胀仍然存在。我科自2009年以来收治厚皮指症患者15例，采用指间关节侧方减容的方式矫正厚皮指症，效果良好，报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

2009至2019年，我科共收治15例厚皮指症患者，年龄8～47岁，平均年龄16岁，男性12例，女性3例。

1.2 临床表现

15例患者(58指)均表现为双手近节指间关节对称性、无痛性、进行性膨大，其中累及示指11例、中指10例、环指5例、小指2例、拇指1例，其中6例同时累及示指及中指、4人同时累及示指中指及环指。所有患者手指远节指间关节及掌指关节未见累及，肿胀仅局限于PIP关节两侧。患者关节活动无明显受限，无疼痛，无家族史。所有患者类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)均在正常范围。手部正位X光片可见受累手指近节指间关节软组织肿胀，但均未见骨关节异常(图1)。

A：大体表现；B：X线显示双侧示指近节指间关节周围软组织梭形肿胀，关节间隙无狭窄，没有骨性侵蚀和其它结构异常 A: General appearance; B: X-ray showed fusiform soft tissue swelling without joint space narrowing in the PIP joint of the index finger, no bony erosions or other structural abnormalities was observed图1 厚皮指症临床表现Fig. 1 The clinical manifestation of pachydermodactyly

1.3 手术方法

指根神经阻滞麻醉后，于近节指间关节一侧设计锯齿形切口。指根处上止血带后切开，先切除一侧冗余的皮肤及皮下组织。注意保护关节囊和/或侧副韧带的完整性，避免损伤关节结构，彻底止血后用6-0的普理灵线缝合皮肤。根据组织张力，设计近节指间关节对侧锯齿形切口，同理切除冗余的皮肤及皮下组织，切除量以恢复指间关节正常轮廓为准。

术后2周拆线。手指用热塑夹板支具固定于伸直位3周，3周后开始主动活动PIP关节，并常规应用硅酮凝胶涂抹术区行抗瘢痕治疗。

1.4 评价指标

使用Strickland TAM标准进行功能评价[2]，分为4级：恢复程度85%～100%为优，70%～84%为良，50%～69%为可，0～49%为差。采用温哥华瘢痕评分量表评价术后瘢痕情况[3]。运用密歇根量表评价患者术后外观满意度[4]。

2 结果

术后平均随访2.2(1～9.5)年。术后患指TAM功能评价优15例(58指)，优良率100%；VSS瘢痕评分平均1.2分(1～3分)；密歇根评分13例患者为非常满意，2例患者为满意(图2)。

A：术前；B：切口设计及切除的冗余皮肤、皮下组织；C、D：术后3年掌背侧观 A: Preoperative view; B: Incision design and excision of redundant skin and subcutaneous tissue; C, D: Volar and dorsal views 3 years after operation图2 典型病例：累及2-4指近节指间关节Fig. 2 Typical case: PIP joints of index, middle and ring fingers were affected

3 讨论

厚皮指症(Pachydermodactyly，PDD)是一种获得性、局限性、良性的手指皮肤纤维瘤病。1973年，Bazex等[5]首先描述该病，称其为示中环指的纤维瘤病和增生性真皮，也曾称之为“指关节周围垫”。1975年，Verbov[6]将代表该病特点的希腊语pachy(厚)、derma(皮)、dactyly(指)三词拼接为“pachydermodactyly”，正式命名。1998年，Bardazzi等[7]等根据该病形态学、病因学、病理学表现，将其分为五种不同类型：①经典型，即由局部反复创伤或摩擦引起发病，常累及多个指节；②单个或局限型，仅累及单个手指；③跨关节型或贯穿型，皮肤膨大增厚自近节指间关节扩展至同一手指掌指关节区域；④家族型；⑤与结节性硬化相关型。2005年，叶霜等[8]将本病命名为近节指间关节周围胶原沉积症。

厚皮指症好发于男性青少年，计算机检索万方数据库，以“厚皮指症”、“近节指间关节周围胶原沉积症”为关键词，检索时间自建库到2020年2月，共检索到文献59篇，其中“厚皮指症”文献31篇，“近节指间关节周围胶原沉积症”28篇，排除重复病例后，共计156例患者，其中男性129例，女性27例，男女比例约4.78∶1。本组病例男女比例为4∶1，接近Dallos等[9]文献综述的男女比3.9∶1。

厚皮指症的典型临床表现为近节指间关节两侧皮肤增厚和软组织肿胀，外观扁平呈梭形膨大，类似早期类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis，RA)的双手表现，故而可被误诊为RA，甚至错误地使用抗风湿药物治疗。但该病不伴受累关节红肿热痛，无压痛或屈伸活动障碍等表现，受累关节一般左右手对称分布，最常累及示指、中指、环指近节指间关节，也可累及小指，罕见累及拇指，也可累及单一近节指间关节和掌指关节。部分患者可有晨僵，但晨僵时间较短。本病的病因不明，可能为局部反复的机械性刺激，例如强迫性掰动挤压近节指间关节发出弹响的习惯或吮吸手指的习惯，这种反复的机械性刺激导致胶原纤维在真皮中沉积，进而使皮肤增厚，形成厚皮指症。其中可能还存在心理精神方面的因素[10]。本组病例中有5例患者存在反复挤压近节指间关节发出弹响的病史，有6例患者存在反复吮吸手指近节指间关节的习惯。但患者均未行强迫症相关的精神科评估。因本病好发于青年男性，青春期激素水平的变化可能也是本病的致病因素之一[11]。本病大多为散发病例，但文献也有阳性家族史的报道[7，12-14]，认为遗传因素在发病中起一定的但非全部的作用。

厚皮指症需与其他会导致指间关节肿胀的疾病相鉴别，尤其是类风湿关节炎，鉴别要点如下：①除近节指间关节肿胀外，常累及双侧掌指关节、腕关节等，伴有对称性关节肿痛；②实验室检查可见血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白异常增高，RF阳性；③放射学检查可见关节间隙变窄及溶骨性破坏等改变。其他常需鉴别的疾病如下：①指节垫，手指指间关节的背侧面扁平或隆起的局限性角化皮损，不累及手指两侧；②手足胶原斑，好发于手足的掌跖与背面的结合部，从拇指尖绕指根到示指的桡侧面最常见，皮损为对称、发亮的线状斑块；③肢端肥大症，该病是由生长激素分泌过多引起颜面部位的突出和四肢末端软组织及骨骼的增生、肿大；④Thiemann′s病：罕见的遗传性疾病，近节指间关节缺血性坏死导致关节畸形，表现为慢性、无症状性关节膨大肿胀；⑤原发性厚皮性骨膜病：多见于男性，常在青春期后不久发病，颜面、前额、头部皮肤肥厚，呈皱褶状，手足皮肤肥厚，指骨关节肥大，可伴疼痛及活动障碍。

厚皮指症病变组织活检显示皮下和真皮胶原蛋白的大量增加，以Ⅲ型胶原蛋白为主，Ⅴ型胶原亦可见增多，胶原累积是临床观察到的关节肿胀的原因。真皮下可见不规则的胶原束，成纤维细胞和黏蛋白略有增加。表皮可见角化过度，棘层增生肥厚，真皮网状层成纤维细胞轻度增生，无或少量炎性细胞浸润[15]。

本病为良性病变，除受累手指近节指间关节梭形肿胀外，无手指功能异常，可不予干预。厚皮指症局部外用激素无明显疗效，局部皮下激素注射的疗效也不确定[12，16-17].。对于存在心理焦虑或强迫症的患者，建议其寻求心理治疗，帮助患者改掉掰动指间关节至弹响、吮吸手指等不良习惯。

近年来，对外形要求较高的患者增多，希望通过手术恢复关节正常外观。由于患者关节功能无影响，手术会带来副损伤及瘢痕，涉及手术方法及效果的报道十分罕见。Kato等[1]尝试采用掌侧跨越远侧指横纹和掌横纹的长Brunner切口，切除掌侧部分皮肤来进行近节指间关节水平的软组织减容，但由于软组织膨大的位置主要在侧方，效果不佳。我们采用指间关节侧方减容的方式矫正厚皮指症，可以精确切除冗余的关节侧方增生的皮肤及皮下组织，保留关节囊及侧副韧带完整性。锯齿形切口可以避免线性瘢痕挛缩，关节两侧的修整有利于指体轮廓的成形及切口张力的调整。随访现实本组病例均未见复发，亦未见明显增生性瘢痕形成。在取得良好手指外观的同时，保证了良好的功能。本研究回顾时间较短，难以对远期疗效精确评价。但就现有结果而言，术后瘢痕形成不明显，侧方切口相对隐蔽，可推荐用于厚皮指症患者的整形。