51例颅内生殖细胞瘤的薄层增强MR及临床特征分析

白国杰， 张克宇， 郑奎宏

颅内生殖细胞瘤是属于生殖细胞肿瘤的一类恶性肿瘤[1]，好发于中线结构，多见于松果体及鞍区、侧脑室周围，基底节丘脑区少见，主要发生于儿童和青少年，绝大多数为男性，女性少见[2]。其极易发生脑脊液种植，并对周围结构进行侵犯，但对放疗十分敏感，早期准确诊断对治疗意义重大。本文通过分析我院2010年1月—2018年12月经病理证实的51例颅内生殖细胞瘤的MR及临床资料，旨在提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般材料 本组51例，其中男39例，女12例；年龄9～46（20.12±7.77）岁。51例患者中头痛、头晕17例，其中伴恶心、呕吐9例、视力下降4例、闭经2例、多饮多尿1例、反应迟钝1例；四肢无力22例，伴言语不利3例、口角下垂4例、视力下降4例；多饮多尿伴视力下降2例；多饮多尿伴月经紊乱及进行性智力障碍1例；多饮多尿伴第二性征发育迟滞1例；进行性记忆力下降2例；单纯视力下降2例，双眼复视4例。颅内及椎管内脑脊液种植转移1例。51例均经病理证实为生殖细胞瘤，其中l5例的β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）＞50 mIU/mL，1例甲胎蛋白（AFP）升高，5例垂体泌乳素升高。

1.2 方法 采用美国GE NESIS_SIGNA1.5T和德国SIEMENS skyra3.0T MR扫描仪标准头部8通道线圈，薄层增强扫描，对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg体重，注射后行横断面、矢状面和冠状面T1WI扫描，层厚3 mm，层间距1 mm，GE1.5T：TR 460 ms，TE 20 ms；SIEMENS3.0T：TR 900 ms，TE 12 ms。由两名高年资主治医师采取双盲法对图像进行分析，如结果不一致，最后协商达成一致。按细胞瘤的部位分为A组（鞍区+松果体区）17例、B组（侧脑室周围）22例、C组（基底节+丘脑区）12例。对三组病例影像特征及临床资料（包括年龄、性别、形状、生长方式、边界、强化方式、强化程度、椒盐征、伴囊变）进行分析。

1.3 统计学处理 采用SPSS20统计软件进行处理，计量资料采用表示，多组比较采用方差分析，计数资料采用率与构成比表示，比较用卡方检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

A组的年龄为（18.24±4.74）岁，B组为（21.68±7.89）岁，C组为（92±10.61）岁，三组间差异无统计学意义（P=0.395）。三组的性别、形状、生长方式、强化方式、伴囊变比例差异有统计学意义（P＜0.05），三组的边界、强化程度、椒盐征差异无统计学意义（P＞0.05），见表1。不同部位肿瘤MR表现见图1A-F，本组病例中1例可见椎管内种植（图2A-F）。

表1 三组患者的生殖细胞瘤MRI及临床特征

图1 A-F：不同部位生殖细胞瘤增强MR表现A（横轴位）、B（矢状位），鞍区生殖细胞瘤，呈肿块样，边界清楚，A均匀明显强化，见 “椒盐征”（↑），B不均性明显强化，伴多发小囊变（↑）。C、D基底节生殖细胞瘤，C呈斑片状轻度强化（↑），边界不清，D呈肿块型，边界清楚，明显强化，内见 “椒盐征”（↑）。E、F侧脑室周围生殖细胞瘤，呈典型蔓延生长，沿脑室周围走形，内见明显“椒盐征”（↑），伴囊变（↑）。

图2 A-F：鞍区、松果体区生殖细胞瘤并颅内及椎管内脑脊液种植B、C为鞍区及松果体区病变，呈结节样，边界清楚，呈明显强化，见 “椒盐征”（↑），A与D为同一病灶轴位及冠状位，E胸部椎管内病变，A、D、E为脑脊液种植转移（↑），F为病理涂片肿瘤细胞核大，核仁突出，胞浆清晰，呈囊状扩张结构的巢样排列（苏木精-伊红染色，放大20倍）。

3 讨论

颅内生殖细胞瘤是一类源于原始生殖细胞不同发育阶段的恶性肿瘤，好发于儿童及青少年。本研究51例患者，年龄（20.12±7.77）岁，与报道[3-4]相一致。该肿瘤多发生于中线结构，常见于松果体区及鞍区[5]，其次为侧脑室周围，基底节丘脑区、端脑及其他位置少见，本组病例则显示侧脑室周围病灶最多，鞍区、松果体区次之，与文献报道不太一致，可能由于病例数目较少，可扩大样本后继续进行探讨。鞍区及松果体区男性略多于女性，其他部位男性患病率明显高于女性，其中基底节丘脑区男女比例为12:0，患者全部为男性，与Tso等[2]、Rasalkar等[6]结果相一致，成年女性基底节、丘脑区生殖细胞瘤罕见，目前报道仅有9例[7]。因此性别在诊断此病中有重要意义，特别是基底节丘脑区病变在考虑此病时，应参考性别指标。

颅内生殖细胞瘤的临床症状多种多样，与其肿瘤累及部位有关：当肿瘤位于松果体区时，可压迫前下方的中脑导水管，造成第三脑室、侧脑室扩张，形成梗阻性脑积水，出现头痛头晕、恶心、呕吐以及性早熟等症状[8]；当肿瘤位于鞍区及下丘脑时，除了颅内高压症状外，还可以压迫或损伤视交叉，引起视力及视野改变，或者垂体损伤引起中枢性尿崩症，有学者专门把累及垂体窝的生殖细胞瘤称为下丘脑生殖细胞瘤累及垂体窝[9]。当肿瘤位于基底节丘脑区时，主要出现肢体症状以及语言功能障碍等。

颅内生殖细胞瘤薄层MR表现有一定特征性：病变形状、生长方式、强化方式、伴囊变等特征与肿瘤部位有关。本组病例鞍区+松果体区以及基底节+丘脑区肿瘤形状多数呈团块状、肿块型生长，侧脑室周围则呈不规则状、蔓延型生长；增强检查显示鞍区+松果体区大部分病灶呈均匀强化，侧脑室周围病变小部分呈均匀强化，基底节+丘脑区病变只有少数均匀强化；侧脑室周围及基底节+丘脑区病变多数伴囊变，而鞍区+松果体区病变只有少数病变伴囊变。病变边界、强化程度、椒盐征等特征则在几个区域间无明显差异，三个区域生殖细胞瘤多数边界清楚、呈明显强化、多数病例可见椒盐征。文献报道基底节区生殖细胞瘤，可导致皮质脊髓束纤维受损[10-12]，引起脑干体积缩小，wallerian变性，表现为同侧大脑脚萎缩，同时可伴有同侧大脑皮层萎缩与Lee SM研究结果相同。

生殖细胞瘤由未分化的原始生殖细胞构成，是高度恶性的肿瘤，具有侵润性，可延脑脊液向椎管内转移，本组病例中有1例胸椎及腰椎椎管内转移，与以往研究[13-14]报道相同。

有些患者的血清AFP和β-HCG明显升高，对生殖细胞瘤的诊断有一定的提示意义，本组中有5例患者β-HCG＞50mIU/mL，与以往研究[15-16]结论一致。

综上所述，颅内生殖细胞瘤薄层MR成像表现为病变边界清楚、呈明显强化、多数病例可见椒盐征，鞍区+松果体区病变呈团块状、肿块型生长、均匀强化、囊变相对较少，侧脑室周围病变则呈不规则状、蔓延生长、均匀或不均匀强化、多伴囊变，而基底节+丘脑区病变呈团块状、肿块型生长、均匀强化。熟悉其影像及临床表现特征，可以提高其诊断的正确性。