国人急慢性Budd-Chiari 综合征患者临床和MRI 特征对比

华如升， 张建军， 葛焕祥， 张 婧

急慢性Budd-Chiari 综合征（BCS）在临床特征、影像学表现、 治疗方式和预后方面均存在较大差异，准确判断患者病程有助于临床诊断和治疗。 以往研究主要针对BCS 影像学诊断和介入治疗［1］，很少有研究对急慢性BCS 患者临床和MRI 特征进行对比分析。 本研究回顾性收集浙江医院收治的78例BCS 患者临床和MRI 资料，根据病程是否＜6 个月分为急性组和慢性组，并进行临床和MRI 特征对比分析，为临床提供一定参考。

1 材料与方法

1.1 患者资料

收集2015 年1 月至2018 年6 月收治的BCS初诊患者78 例。 其中男47 例，女31 例；年龄12～75 岁，中位年龄40 岁。 病程5 d～30 年。 患者主要临床表现包括腹胀、腹痛、下肢肿胀、腹壁及双下肢静脉曲张等。 所有患者均经临床、彩色超声和MRI、DSA 确诊。 根据中国医师协会腔内血管学专业委员会BCS 亚型分型专家共识［2］，肝静脉型35 例，下腔静脉型6 例，混合型37 例。 根据Singh 等［3］报道病程≤6 个月为急性BCS，＞6 个月为慢性BCS，分为急性组（n＝32）和慢性组（n＝46）

1.2 MRI 检查与评价

采用Signa EXCITE 3.0T MR 设备（美国通用公司），8 通道腹部Torsopa 线圈。扫描序列包括T1WI、T2WI 和快速进动稳态采集成像序列， 肝脏加速容积采集增强检查行横断面、 矢状面和冠状面扫描（参数：矩阵为288×256，反转角为12°，视野40 cm×40 cm，层厚4.4 mm。对比剂采用钆喷酸葡胺，总量、速率分别为0.1 mmol/kg、2.5 mL/s。图像导入AW4.5后处理工作站（美国通用公司），作最大密度投影、多平面重组三维重建。 腹腔积液量分级：少量——腹水仅局限于膈下、肝肾、脾肾和膀胱直肠间隙；中量——腹水弥漫分布于中腹、下腹及侧腹，肠管和实质性脏器周围存在腹水；大量——腹水分布于全腹，肠管漂浮或固定其中。MR 图像分别由2 名影像科副主任医师阅片， 意见相左时以协商取得一致。MRI 评估内容：①BCS 病变类型；②腹腔积液、肝脏体积、尾状叶体积、肝内结节和脾脏情况；③肝内外交通支和副肝静脉；④肝实质强化信号。

1.3 实验室检测

患者入院后取空腹肘静脉血3 mL，离心机以1 000 r/min 速度离心20 min， 提取上层血清，置于-20℃冰箱备检。 检测采用HITACHI-7080 型全自动生化分析仪（日本日立公司）及其配套试剂盒，操作过程严格参照说明书。

1.4 统计学方法

采用SPSS 16.0 统计软件进行数据分析。 计量资料不符合正态分布，以中位数M（P25，P75）表示。 两组间计数资料比较用卡方检验， 计量资料比较用Mann-Whitney U 非参数检验。 P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

急慢性BCS 患者临床特征比较显示，慢性组与急性组患者相比年龄较大，下肢静脉曲张、下肢肿胀、下肢色素沉着、腹壁静脉曲张发生率较高，但肝功能指标如丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBIL）水平较低，腹胀发生率较低，差异均有统计学意义（P＜0.05），见表1。

表1 急慢性BCS 患者临床特征比较 n

急慢性BCS 患者MRI 特征比较显示， 慢性组与急性组患者相比腹水量较少，肝脏体积增大发生率较低，但尾状叶体积增大、肝内结节、肝内外交通支、 副肝静脉发生率较高， 差异均有统计学意义（P＜0.05）；两组患者病变类型分布存在区别，急性组病变类型以肝静脉型为主， 慢性组以混合型为主；增强扫描显示，急性组肝实质强化多不均匀，慢性组强化较为均匀，见表2，图1、2。

表2 急慢性BCS 患者MRI 特征比较

图1 急性BCS 患者MRI 表现

图2 慢性BCS 患者MRI 表现

3 讨论

BCS 是一种相对罕见的疾病，我国发病率约为10/10 万，多发于河南、江苏、山东等省份。 BCS 发病机制目前并不十分清楚，有研究显示可能与血液高凝状态、基因突变、血管发育异常等因素有关［4-5］。BCS 治疗包括内科抗凝和手术干预，以往BCS 治疗采取外科手术，如隔膜切除术和各种转流术。 随着介入医学发展，现绝大多数BCS 患者可通过腔内治疗取得根治效果。 BCS 腔内治疗方法多样，包括球囊扩张术、支架植入术、置管溶栓术、机械除栓术、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）等。 根据BCS 患者病变类型和临床特点，应用个体化介入治疗是获得良好效果的关键。 根据病程长短，BCS 大致可分为急性BCS 和慢性BCS，两者在病因、临床特点、治疗方法及预后方面均存在较大差异。急性BCS 肝脏淤血损伤严重，必须尽早干预，治疗以置管溶栓术、球囊扩张术为主， 对腔内治疗效果差的患者可选择TIPS 或肝移植术， 慢性BCS 患者肝功能代偿情况好，治疗以支架植入术为主，腔内成形术疗效及预后一般较好［6-7］。 然而，单纯根据患者病程判断急慢性BCS 具有一定局限性和片面性， 主要是BCS 起病隐匿， 临床上难以根据病程对其进行准确分期。因此， 观察急慢性BCS 患者临床特征和影像学差异，有助于BCS 准确分期及治疗方案制定。

本研究结果显示，急性组患者中位年龄（25 岁）较慢性组（42 岁）明显偏低。 这与既往文献一致，究其原因考虑与两组患者发病机制差异有关。 张静等［8］报道分析青少年BCS 患者临床特征，结果显示青少年患者与其它年龄段患者相比病程更短。 本研究还显示，慢性组BCS 患者与急性组相比下肢静脉曲张、下肢肿胀、下肢色素沉着、腹壁静脉曲张发生率较高，而肝功能指标（ALT、AST、TBIL）及腹胀发生率较低。 慢性BCS 由于病程时间长，代偿性肝内外侧支循环（包括腹壁浅表静脉）逐渐建立，这在一定程度上缓解了肝静脉和/或下腔静脉梗阻，因此腹胀、肝功能损害程度一般较轻。 另外，由于慢性双下肢静脉回流障碍，慢性BCS 患者往往出现与下肢深静脉瓣膜功能不全类似的临床表现，如下肢静脉曲张、肿胀和色素沉着。 急性BCS 因急性循环障碍引起下腔静脉和/或门静脉系统毛细血管和淋巴管压力升高，肝脏淤血损伤和肝细胞水肿、坏死严重，具体表现为腹水、腹胀及肝功能指标升高。王朝阳等［9］研究发现，急性BCS 患者腹水、肝功能损害较为严重，需紧急干预，而慢性BCS 病情较为稳定，但腹壁静脉曲张、下肢静脉曲张等发生率较高。 这与本研究结果相似。

影像学检查是BCS 筛查和诊断的重要手段，其中MRI 因具组织分辨率高、 多序列成像等优势，广泛应用于BCS 诊疗。 本研究发现，慢性组BCS 患者与急性组相比，腹水量较少、肝脏体积增大发生率较低，而尾状叶体积增大、肝内结节、肝内外交通支、副肝静脉发生率较高，这主要与慢性患者病程较长，肝脏形成慢性淤血性改变有关；两组BCS 患者病变类型分布有所区别，急性组病变类型以肝静脉型为主，慢性组以混合型为主。Alcaraz 等［10］、佴启元等［6］研究均表明，肝静脉型BCS 主要由急性肝静脉血栓形成所致， 而慢性BCS 与肝静脉和/或下腔静脉腔内隔膜形成有关，隔膜形成需要数年或数十年过程。 本研究中急性组肝实质强化多不均匀，而慢性组肝实质强化较为均匀；造成两组差异的原因主要是急性组多为肝静脉阻塞所致，肝静脉各分支梗阻程度不一， 肝内尚未建立代偿性侧支。 Cheng等［11］研究发现，急性BCS 肝脏外周组织因淤血MRI表现为T1WI 低信号、T2WI 髙信号的异常信号，而肝脏中心组织因有独立的引流静脉，淤血程度相对较轻，MRI 信号相对正常；相反，慢性BCS 病程长，肝内侧支充分代偿，故肝实质强化较为均匀。

综上所述， 急慢性BCS 临床特征和MRI 表现均存在明显差异，观察这些特征表现有助于BCS 准确分期，进而指导临床诊疗。 当然，本研究还存在一些局限： 研究对象仅根据患者主诉的病程进行分期， 具有一定的主观性；BCS 是多种病因导致的一组临床症候群，研究未进行病因分析，影响了结果的可靠性。