老年皮肌炎患者的临床特点分析

张纯 ，狄雪琪，梁文芳，孙文博，郑朝晖

（郑州大学第一附属医院风湿免疫科，河南郑州 450052）

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopa thies，IIM）是一组以对称性近端肌肉无力为主要特征的异质性罕见疾病，其中以多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）最为多见，常伴有多器官受累［1］。DM除了肌肉表现之外，还有典型的皮肤症状，包括眶周皮疹、Gottron征、甲周病变等。DM的病程主要呈慢性渐进性，当累及多系统时预后不良［2］。近年来报道显示，肌炎特异性抗体（myositis－specific autoantibodies，MSAs）与 PM／DM的临床表现相关。例如，患者存在抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl tRNA synthetase，ARS）抗体或者抗黑色素瘤分化相关基因蛋白（melanoma differentiation－as sociated gene，MDA）5抗体阳性与其发生肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）密切相关［3－4］。另外，抗转录中间因子（transcriptional intermediary factor，TIF）1－γ抗体阳性与其合并恶性肿瘤也有一定的相关性［5］。老年患者有其独特的生理和病理特点［6］，目前关于老年DM的临床回顾性研究尚少。为了探讨老年DM患者的临床特点及其MSAs的分布情况，本研究将郑州大学第一附属医院收治的162例DM患者按照起病年龄分为老年组和非老年组，对其临床资料进行回顾性分析。

1 对象与方法

1.1 研究对象选取2017年3月至2019年3月就诊于郑州大学第一附属医院，符合Bohan／Peter诊断标准的成年皮肌炎患者（≥18岁）［1］。收集患者性别、年龄、病程、家族史等一般资料，主要临床表现，多系统累及症状，实验室检查结果及肌肉病理结果。按起病年龄分为老年组（≥60岁）和非老年组（＜60岁）。

1.2 统计学分析应用SPSS 25 0统计软件进行数据分析。计量资料以均值±标准差（±s）表示，应用t检验，计数资料以例数和率表示，采用χ2检验、校正χ2检验以及Fisher确切概率法评估。P＜0 05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料共收集162例患者，女124例，男女比例为1∶3 26，平均年龄为（51 2±13 2）岁。对患者进行家族史询问，老年组中1例患者的3个亲属均患有类风湿性关节炎（RA），分别为其哥哥、姐姐以及女儿。非老年组恶性肿瘤家族史的发生率较老年组高。见表1。

表1 两组DM患者的一般资料比较

2.2 临床表现162例DM患者的临床表现如表2所示，皮肤表现以眶周紫斑（88／162）、Gottron征（62／162）和 V领征（60／162）最为常见，肌肉症状大多表现为肌无力（85／162）和肌痛（57／162）。DM患者还可出现其他系统表现，如心脏损害（73／162）、ILD（65／162）、吞咽困难（31／162）等。将两组患者的临床表现进行对比，老年组患者V领征、肌无力、吞咽困难的发生率较高，而非老年组Gottron征和体质量下降的发生率较高，差异有统计学意义（均P＜0 05）。

表2 两组DM患者的临床表现［n（%）］

2.3 伴发疾病14例患者合并肿瘤，其中肺癌（4例）、乳腺癌（3例）多见，老年组合并肿瘤的发生率较高。共有13例患者合并其他自身免疫疾病，包括硬皮病5例，干燥综合征4例和RA 3例，显微镜下多血管炎1例。老年组与非老年组患者的发生率相似，差异无统计学意义（P＞0 05）。

2.4 实验室检查162例患者均完成血清肌酶检查，大多患者的肌酶异常（143／162）。见表3。老年组LDH异常率较非老年组高，差异有统计学意义（P＜0 05）。

表3 老年组与非老年组DM患者的肌酶谱比较［n（%），U·L－1］

MSAs和相关抗体在部分DM患者中被检测。见表4。其中，老年组中抗Jo－1、抗MDA5和抗TIF1－γ抗体阳性率较高，但差异无统计学意义（均P＞0 05）。抗ARS、抗MDA5或抗Ro52抗体阳性患者合并ILD的发生率较高，分别是 94%（16／17）、83%（10／12）、55%（41／75）。

表4 两组皮肌炎患者肌炎抗体谱比较（%）

2.5 辅助检查共有59例患者CT结果被重新读片，CT表现以非特异性间质性肺炎（non－specific in terstitial pneumonia，NSIP）模式多见，老年组患者9例（53%），非老年组患者24例（57%），差异无统计学意义（P＞0 05）。还可见组织肺炎（organizing pneu monia，OP）模式2例，NSIP合并OP模式3例等。

根据心电图及超声心动图检查结果，具有心脏损害的患者如表5，包括心包积液（11／156）、左室舒张功能减退（64／144）、心率失常（4／158）以及传导阻滞（7／158）。老年组的心律失常和传导阻滞的发生率均高于非老年组，差异有统计学意义（均P＜0 05）。

表5 两组皮肌炎患者心脏损害表现比较（%）

共29例DM患者行肌肉活检，按照表6的病理表现分型，以单核细胞在肌周／血管周围浸润多见。与非老年组相比，老年组患者表现为束周萎缩的比例较高，差异有统计学意义（均P＜0 05）。

表6 两组皮肌炎患者肌活检病理表现比较（%）

3 讨论

本研究回顾了162例DM患者临床特点，女性好发，符合DM的流行病学特点［7］。老年组DM患者皮肤出现V领征比例较高，而非老年组更容易表现Gottron征［6］，说明DM在不同年龄阶段的皮肤表现有所不同。对于肌病表现，老年组肌无力症状比例较高，血清肌酶谱是诊断DM的重要依据［1］。本研究中总CK升高率为39 5%，LDH升高率为80 2%，且老年组LDH升高率低于非老年组。肌肉活检也是肌炎诊断的重要检查，老年患者肌肉病理结果表现为束周萎缩的比例较高。因此，老年患者皮肤肌肉表现特点为以肌无力、V领征多见，肌肉病理容易表现为束周萎缩。

DM除了累及肌肉和皮肤之外，还可以累及肺部、心脏、消化道等多个系统，并可合并肿瘤。最常受累的是呼吸系统，以ILD多见［8］，本研究中老年组和非老年组合并ILD的发生率相近，以NSIP模式最为常见。DM患者消化系统受累主要表现为吞咽困难，老年组患者发生率较非老年组高。另一个常见的受累器官为心脏，老年组和非老年组都有较高的受累率，但无明显的特异性，均以左室舒张功能减退表现较为常见，与以往研究［7］一致。DM与肿瘤的关系密切［9－10］，DM合并肿瘤的发生率明显高于正常人。本研究共有14例合并恶性肿瘤，以肺癌和乳腺癌多见。另外，DM伴发恶性肿瘤的风险多与年龄相关，好发于年龄较大的患者［11］。本研究中老年患者合并恶性肿瘤的发生率为15%，因此对于老年DM患者，应特别关注潜在的肿瘤风险。

MSAs与DM的临床表现相关，本研究对已检测肌炎抗体谱的DM患者MSAs分布情况以及临床表现进行了统计，其中，抗ARS抗体或抗MDA5阳性的DM患者，无论是老年组还是非老年组，合并ILD的发生率较高，抗TIF1－γ抗体阳性的患者肿瘤的发病率较高，说明MSAs阳性对于DM患者的临床诊断及预后有着重要的提示意义。

综上，本研究分析了60岁以上老年DM的MSAs的分布以及临床特点。重视此类患者的临床特点，有助于DM的诊断率，能使其尽早得到有效的治疗。