蓝唇女孩的故事

沈中华

小曹因患感冒到医院就诊，不同于常人的是，医生发现26岁的她口唇、手指都呈现明显的暗紫色，这种外貌可能暗示着某些不同寻常的疾病。在医生的建议下，小曹挂了个心脏大血管外科号。

“第一印象就是心脏病。”我接诊了小曹，翻看了她带来的历年各地医院超声检查单，不禁非常惋惜：“先天性心脏病，房间隔缺损、三房心，重度肺动脉高压、艾森曼格综合征，应该是没法手术了……”

口唇、手指发紫，这种情况在医学上称为紫绀。紫绀的原因很多，最常见的是先天性心脏病。因长期的缺氧，手指、脚趾关节还会膨大成小鼓槌样，称为杵状指。引起缺氧的先天性心脏病，可能有两种情况。一是先天性紫绀性心脏病。特点是出生的时候就紫绀，还有很多种畸形，在现在的医学技术下，大多数是可以治愈的。另一种先天性心脏病，通常还是比较简单的心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭，出生的时候并无紫绀，但因为各种原因耽误了治疗，若干年后并发严重的肺动脉高压，出现紫绀，这就是所谓的“艾森曼格综合征”，即使在当今医学发达的情况下，这种疾病仍属于手术禁区。根据小曹携带的资料，她属于后一种情况。

一张儿时照片带来希望

我从事心外科多年，碰到的成人紫绀性心脏病并不少。这种患者与常人的外貌明显不同，一眼就能看出，因此，绝大多数患者在孩童时期就进行了治疗，发展到成人阶段还没有治疗的，往往背后有着心酸的故事。小曹的父母是山里的农民，家里有小曹姐弟三人，给三个孩子吃饱饭已经花光了他们的全部力气，虽然知道小曹身体有问题，但经济条件不好，病就这么耽误了下来。

对于先天性心脏病来说，最主要的检查手段是心脏彩超，它可查出是哪种心脏病、处于什么阶段。但由于超声波本身的局限性，尤其复杂的先天性心脏病更为变化多端，超声也有诊断失误的时候。所以，每次碰到成人紫绀性心脏病，我都要仔细询问病史、听杂音，再结合超声结果，多方信息相互印证，防止错判、漏判。

比如，是生下来就有紫绀还是成长后出现的紫绀？这个答案，有时就能验证超声报告是否准确，甚至能推翻超声诊断结论。但是，从出生到成人，时间已经过去很久，加上一些患者家属也不知如何观察，这个简单问题，经常是患者和家属都记不真切了，导致患者的病史不清晰。

小曹同样也说不清，不过她从手机里，找到一张翻拍过的小时候和弟弟的合影，因为时间流逝，相片的彩色已经不那么鲜艳了，但是跟弟弟比起来，小曹的嘴唇不那么红。那说明这种情况从小就有，这个发现让我燃起了一丝希望：小曹的情况会是误判吗？

我决定给小曹再做一次心超。透过超声机器上花花绿绿的图像，医生们试图分析还原小曹心脏的结构。在小曹的心脏超声影像上，很容易看到左右心房之间有个很大的缺损，大量血液从右心房流入左心房，三尖瓣大量返流、流速很快，这表明小曹的肺动脉压力非常高。在小曹的左心房内，还看到一片膈膜样的东西。如果从现有的发现，很容易就下艾森曼格综合征的结论，这样就基本堵死了手术的可能，但这个左心房内的膈膜看起来有点蹊跷，会不会是其他比较少见的心脏病？医生又仔细检查了下去，扫查中发现，原本应该开口在左心房的四根肺静脉，其血液都被左心房的膈膜导流到了右心房，这个被其他医院怀疑为三房心的膈膜其实是极度扩张冠状静脉窦！

新的发现左右为难

“是完全性心内型肺静脉异位引流，紫绀不是因为艾森曼格综合征！”反复推敲超声图像后，超声结论点燃了在场医生的希望。完全性肺静脉异位引流是一种相对少见的先天性心脏病。正常心脏分为左心和右心，左心负责把经过肺交换后富含氧气的“红血”输送到全身各个器官，右心负责把各器官已经吸收了氧的“黑血”回收到心脏，再送到肺进行气血交换，两者互不交通。肺静脉异位引流的患者则是在胎儿发育过程中，血管连接发生了错误，本该连接到左心房的肺静脉通过种种途径开口在右心房；左右心房之间本该完整的一堵墙———房间隔上，必须要有个孔洞，血液经此进入左心房，这类患者才能存活，这种孔洞的代价是出生后就出现紫绀———“红血”和“黑血”在心房内混合，血液内氧不再饱和。

完全性肺静脉异位引流患儿因为一出生就紫绀，绝大多数在出生后早期就手术，术后患儿马上就会红润起来。但总有一些患者因为各种原因延误了最佳的手术时机，拖到成年，这种先天性心脏病会带来两个严重的后果。

一是严重的肺动脉高压，正常肺动脉收缩压在30毫米汞柱之内，小曹的肺动脉压力已经达到105毫米汞柱，跟主动脉内压力一样，这在手术后可能造成右心衰。

另一个后果是小曹的左心室发育偏小，原因是连接错误的血管绕道进入左心室后血流量不足，左心室长期得不到充分的血量锻炼，心腔会变小、肌肉量也会变少，做矫治手术即使恢复正常血流量，左心室一下子处理不了大量的血容量，会出现左心衰。

好比在家宅了几十年的人，现在想让她恢复常人的生活，一下子可能还适应不了。小曹这种肺静脉异位引流，如果小时候手术，术后生长发育不受影响，基本就是正常人。但对于小曹来说，持续了25年的畸形已经广泛地影响到了整个心肺系统：在右心———肺动脉高压，在左心———发育不良。真可谓左右为难了。

高難度手术医患联手获成功

目前这种状况，还能不能挽回？对于小曹这种情况，国内只有零星的手术报道，成功率也不高。心外科的医生都面临过这种两难境地。对于病情危重的患者来说，不做手术，暂时还能活着；放手一搏去手术，如果成功，预期寿命、生活质量能得到改善，一旦不成功，患者很可能就会失去生命。要不要做手术？这个选择对患者和医生都有巨大的压力。

“如果手术成功，能结婚生孩子吗？”一家人静静地听完医生告知风险，小曹的姐姐问道。我表示：如果手术成功、恢复顺利，应该可以获得和正常人差不多的生活。

和正常人一样地生活，这是小曹20多年来想都不敢想的，在我们身上再自然不过的事，却是小曹梦寐以求的。经过一个周末的考虑，小曹一家人做了决定：“为了未来，拼一下，做手术！”

这样高难度的手术，需要多学科团队的密切合作。手术是在体外循环的支持下进行的，而能不能脱离体外循环，由刚刚完成改造的心脏推动血液去给全身各个器官供血，这才是最关键的一步。如果能顺利脱离体外循环，手术这一大关先迈过去了。如果脱离不了体外循环，团队也做了预案，转接机械辅助ECMO。这是救命的设备，但是也可能会带来不少并发症，所以能不用尽量不用。

所幸，有惊无险。撤离体外循环，止血关胸，手术结束顺利回到监护室。呼吸机支持三天后，各项指标都在好转，小曹能在床边坐起来了，好消息越来越多。手术效果立竿见影，小曹的嘴唇变得像正常人一样红润，肺氧饱和度从住院时的75%上升到了95%，肺动脉收缩压也由手术前的100多毫米汞柱，下降到60多毫米汞柱。

一次与疾病的斗争，医生和患者联手获得了胜利。至于小曹未来能不能结婚生子，还需要后续的随访观察。但是，未来可期。