舌背脊索瘤1例

杨玉鹏 程凤峡 张辰宇 曹建蕾 谷建琦

脊索瘤起源于胚胎时期残留的脊索组织或异位脊索，常发生于骶骨脊柱和颅底[1]，是具有局部破坏性的低度恶性肿瘤。颌面部的脊索瘤较少见，段玉芹等[2]报道腮腺区脊索瘤1 例，发生于舌体组织者未见报道。笔者收治1 例舌背脊索瘤，报道如下。

一、病例资料

1.一般情况：患者男，64 岁，因“发现舌背肿物50 余年”于2019 年7 月12 日至河北省人民医院口腔科就诊。50 余年前患者发现舌背生长1“黄豆”大小肿物，生长缓慢，舌活动灵活，饮食、发音正常，未曾治疗。现肿物长至“蚕豆”大小，影响饮食，为进一步诊治，就诊于河北省人民医院口腔科。既往右侧鼻腔鼻息肉手术史，余无特殊。

2.检查及诊断：患者张口度约3.5cm，张口型“↓”。舌背近中线位置可见大小约2.5cm×1.5cm×2.0cm 肿物，表面色稍红，质地中等，固定，无触压痛，触诊边界尚清，基底较软（图1）。口内其余未见明显异常。双侧腮腺及颌下腺导管口无红肿，挤压可见清亮液体流出。双侧颌下及颈部未触及明显肿大淋巴结。初步诊断：舌背肿物？

2.治疗：患者知情同意并签署知情同意书，于2019 年7 月15 日局部麻醉下行舌肿物扩大切除术，术中可见肿物大小约2.5cm×1.5cm×2.0cm，包膜完整，表面光滑，边界清楚，无粘连，质地中等，基底不硬。术中沿肿物边缘外0.5cm 完整切除肿物（图2）。此患者目前随访中。

二、病理结果

肿物约2.5cm×1.0cm×2.0cm 大小，剖面呈灰黄色。HE 染色结果显示镜下可见黏液间质中瘤细胞散在分布，核呈圆形或卵圆形，核分裂像少见（图3）。免疫组化染色结果：CK（+），Vimentin（+），EMA（弱 +），S100（+），CD31（-），CD34（-），D2-40（局灶弱 +），ERG（-），FLI-1（+），SMA（-），Desmin（-），CD68（-），CD163（-），Ki-67 增殖指数（＜5%）。病理诊断：舌肿物，结合临床与免疫组化染色，考虑脊索瘤。

图1 舌脊索瘤患者口内照片

图2 舌脊索瘤患者术中切除肿物大体照片

图3 舌脊索瘤患者术后肿物病理照片（HE 染色 ×100）

三、讨论

脊索瘤是具有局部侵袭性的低度恶性肿瘤，好发年龄为40～70 岁，多见于男性[3]。脊索瘤生长缓慢，可发生于沿脊柱中线的任何部位，以颅底和骶尾部最常见，可发生区域淋巴结转移[4]，较少发生远处转移。骶尾部的脊索瘤，主要表现为骶尾部疼痛，肿瘤生长较大时，可发生便秘，压迫骶神经时，可发生下肢及臀部的相应部位麻木或疼痛。颅底的脊索瘤，头痛是最常见的症状，呈持续性钝痛，一天中无显著变化。此患者，病史较长，舌背肿瘤生长缓慢，发音、饮食及吞咽未见明显影响。

脊索瘤较难通过临床检查与其它肿瘤鉴别，主要通过病理检查确诊，镜下可见肿瘤呈分叶状，小叶内为大片蓝色黏液，小叶之间为纤维间隔。瘤细胞较大，胞质丰富淡染，呈空泡状，细胞核轻到中度异型性，核分裂少见。细胞可呈簇状、条索状及片状分布。通过免疫组化染色，Vimentin（+），EMA（弱 +），S100（+），倾向于间叶来源肿瘤。脊索瘤具有局部浸润性，生长缓慢，破坏性较强，5 年存活率为86%[6]，早期广泛切除肿瘤，可延长患者生存期[5]。