鼓室内异位颈内动脉1例

张芳田广永

1广州市番禺区中医院耳鼻咽喉头颈外科（广州511400）

2南方医科大学第三附属医院耳鼻咽喉头颈外科（广州510630）

1 病例资料

患者，女，36岁，因“搏动性右耳鸣6年，加重1月”入院。患者于6年前无明显诱因出现持续搏动性右耳鸣，呈“呼呼”吹风样杂音，耳鸣的节律与心律一致，右耳听力下降，伴耳胀闷感，无耳痛，无头晕头痛等不适，未予重视及特殊诊治。此后上述症状持续存在，于活动后明显，逐渐影响患者睡眠。1个月前患者无明显诱因出现右耳鸣加重，伴失眠、纳差，就诊于我院。既往有高血压、糖尿病、高血脂病史5年，间断口服厄贝沙坦（安博维）1片/日降压，二甲双胍（格华止）500mg 3次/日降糖药治疗，近1月血压、血糖控制欠佳。入院查体：血压160/107mmHg，心率 95 次/分，空腹血糖 8.3mmol/L，BMI=32，双侧外耳道未见异常，双侧鼓膜完整、标志清楚，右侧鼓膜较左侧鼓膜稍暗红。音叉C256检查提示：RT:双耳（+），WT-＞右耳；纯音听阈提示：左侧听力正常，右侧轻度传导性聋，气骨导差15dB,气导平均听阈40dB。于舌骨平面压迫右侧颈动脉，右耳搏动性耳鸣可减轻。颞骨CT平扫+增强+三维重建显示右侧颈内动脉C1段（颈段）可见混合型斑块浸润（图1），向后弯曲经中耳鼓室内侧向上达破裂孔，右侧颈内动脉C2段（岩段）于中耳鼓室内侧壁血管裸露（图2、图3），其外侧与锤骨柄末端关系密切（图4），C4/C6段均可见钙化斑浸润。左侧颈内动脉走行及形态未见明显异常。诊断：1、右侧搏动性耳鸣；2、右侧鼓室内异位颈内动脉；3右侧轻度传导性聋。虽然影像学及临床表现均提示本例搏动性耳鸣与血管因素相关，但未能明确该患者搏动性耳鸣是否仅由异位颈内动脉所致。与原有的高血压、糖尿病等疾病是否存在相关性，需进一步明确。治疗上进一步严格控制血压、血糖，同时口服金纳多40mg 2次/日改善微循环；辛伐他汀（舒降之）10mg 1片/日降脂，使血压控制在130/90mmHg以内，空腹血糖≤6.1mmol/l，餐后2h血糖≤7.8mmol/l。1周后患者搏动性耳鸣症状缓解，自觉精神、睡眠状况均有好转。出院1月后随访，患者规律口服药物治疗，血压、血糖、血脂控制良好，仍诉有搏动性耳鸣，但症状明显缓解。

图1 右侧颈内动脉C1段可见混合型斑块浸润，管腔变窄；Fig.1 Atherosclerotic plaques were found in the C1 segment,which narrows the right internal carotid artery(RICA).

图2 右侧中耳鼓室内侧壁颈内动脉裸露；Fig.2 Axial slices of the right ear in which protrusion of RICAin the tympanic cavity is clearly visible.

图3 右侧颈内动脉C2段从鼓室内穿行，延续到岩骨水平段；Fig.3 Oblique-coronal CT of temporal bone revealing the C2 segment of RICA pass through the tympanic cavity without bony covering.

图4 虚线及阴影部分表示正常颈内动脉的垂直部，CTA重建：右侧颈内动脉岩段垂直部缺失，异位颈内动脉紧邻锤骨柄；左侧颈内动脉未见异常。Fig.4 CTA reconstruction images show duplication of the internal carotid arteries bilaterally with the shaded dashed part representing the normal vertical segment of the RICA and the part abutting malleus handle representing the aberrant segment of the RICA.The left ICAis normal.

2 讨论

耳鸣是指在无相应的外界声源或电刺激的情况下，在主观上感觉耳内或颅内有声音的存在，根据耳鸣是否具有节律性分为搏动性耳鸣和非搏动性耳鸣。搏动性耳鸣又可分为血管性和非血管性，其中血管性搏动性耳鸣较为常见，表现为与心脏跳动节律相一致的耳鸣。常见的病因包括动静脉瘘（乙状窦、横窦、海绵窦及面颊部动静脉瘘）、特发颅内高压综合征、高位颈静脉球、颈静脉球体瘤、鼓室球瘤、副神经节瘤、乙状窦憩室、上半规管骨裂、动脉走行异常、镫骨动脉未闭、颈内动脉粥样硬化或狭窄[1-5]等等。

本例患者右侧异位颈内动脉属于动脉走行异常的一种。Bouthillier等[6]根据血流方向将颈内动脉分为七段。其中岩段（C2段）行走于颈内动脉管内，与鼓室之间存在骨性间隔，按其行走方向可分为三部分，分别是垂直部、弯曲部以及水平部。异位颈内动脉[7]又称为迷行岩段颈内动脉，是指颈内动脉管与鼓室间骨壁缺损，或岩段垂直部缺失，颈内动脉直接通过鼓室内延续到岩骨水平段，以上两种情况均可伴有下鼓室管扩张。因颈内动脉裸露于鼓室内，紧邻血管的鼓膜或听骨链将血管搏动声响传导至耳蜗形成搏动性耳鸣。该患者CTA成像结果提示右侧颈内动脉岩段（C2段）垂直部缺失，锤骨柄紧邻异位血管。

影像学检查是明确搏动性耳鸣病因的重要手段。常用检查方法有 MRI、MRV,MRA、CT、CTA、DSA等。其中CTA在显示血管走行，颞骨及其周围解剖关系上优于MR。目前血管搏动性耳鸣的治疗方法包括手术治疗，介入治疗、伽马刀及药物治疗，耳鸣习服疗法等，临床上各种类型的动静脉瘘、颈静脉球体瘤、鼓室球瘤、乙状窦憩室、上半规管骨裂等，主要通过手术、介入治疗[8]。特发颅内高压综合征，颈内动脉粥样硬化或狭窄所致的搏动性耳鸣，则首选药物治疗。针对明确由异位颈内动脉引起的搏动性耳鸣，有学者提出在听小骨与异位ICA之间放置软骨垫或硅胶垫；为缓解耳鸣同时也为了保护异位ICA，将异位ICA内移至鼓岬内，并用移植物覆盖其上，或去除紧贴ICA部分听骨、鼓膜[9，10]。目前异位ICA的治疗仍存在争议性，在未明确鼓室内存在异位ICA情况下，应尽量避免行鼓室穿刺，中耳手术等有创操作，以免造成灾难性后果[11]。

仅由鼓室内异位ICA所致的搏动性耳鸣，耳鸣出现的时间往往较早，且易被忽略。部分患者因自幼就有搏动性耳鸣，误认为搏动性耳鸣是与生俱来的，其他人也同样存在的。因此这一类鼓室内异位ICA所致的搏动性耳鸣在临床上并不一定被发现。本病例中患者搏动性耳鸣发病的时间与高血压、糖尿病等疾病的出现相关，由此推测该患者搏动性耳鸣不仅与异位ICA相关，也可能与高血压、糖尿病、动脉粥样硬化相关。在鼓室内异位ICA存在的情况下，动脉管腔的病变使血流动力学发生改变，从而使之前不被感知或被忽略的动脉搏动形成病理性搏动性耳鸣。因此，在治疗内科疾病后，虽仍有搏动性耳鸣，但症状已明显缓解。

搏动性耳鸣作为诸多耳部及颅内外疾病的共同临床表现，不但能影响患者生活质量，甚至可导致严重的失眠或自杀。搏动性耳鸣的诊断及鉴别诊断较为复杂，且有可能存在多因素致病的情况，在临床工作中应对搏动性耳鸣的患者进行详细地问病查体，完善必要的影像学检查，针对不同的病因，采取不同的治疗方法，以缓解患者的痛楚，提高生活质量。