儿童颅内静脉窦血栓形成病例报告并文献复习

陶公民，黄召金，黄华涛

(1.铜陵市第四人民医院，安徽 铜陵 244000；2.铜陵市中医医院，安徽 铜陵 244000）

颅内静脉窦血栓形成 （Cerebral venous sinus thrombosis CVST)是一种少见的脑血管疾病。国外一项研究显示儿童CVST每年发生率为0.5-0.67/10万[1]。2016年我科诊治和长期随访1例，现报道如下，并就CVST诊治结合文献复习讨论。

1.病例资料

患儿、女、3岁、住院号161022014。因“左耳疼痛伴发热2天”于2016年10月22日入院。2天前无明显诱因出现左耳疼痛伴中度发热，当地医院拟诊为“左侧中耳炎”，给以盐酸洛美沙星滴耳液治疗2天无效转入我科。查体：体温37℃、脉博128次/分、呼吸28次/分、体重13Kg。发育正常、营养良好、神志清楚，精神反应较差，皮肤粘膜无皮疹、无出血点，面色正常，双眼脸轻度浮肿，双耳未见脓性分泌物，乳突处未见红肿，咽红，扁桃体II度、充血，颈部淋巴结无肿大，颈软，心肺（-），腹（-），肛门、外生殖器（-），脊柱、四肢无异常，四肢肌力及肌张力正常、克氏征（—）、布氏征（—）、双侧巴氏征（—）。 门诊血常规：红细胞 3.94×1012/L，血红蛋白103g/L，白细胞19.28×109/L，中性粒细胞比率84.94%，淋巴细胞比率6.84%，单核细细胞比率8.12%，嗜酸细胞比率0.10%，嗜碱细胞比率0.10%，血小板234×109/L；超敏C-反应蛋白247.77mg/L。入院后初步拟诊“急性扁桃体炎”、“左侧中耳炎”。给以头孢哌酮他唑巴坦抗感染治疗。入院后仍有左耳疼痛、中度热，次日出现持续性头痛，进食后呕吐。查头颅CT示:左侧乙状窦、横窦内见密度增高影（图1-2）；

图1

图2

随后查头颅MRI示：左侧乙状窦、横窦流空信号消失，呈等、稍短T1信号影（图3-4）；

左侧乙状窦、横窦流空低信号消失、呈不均匀稍长 T2信号影（图 5-6）；

图3

图4

图5

图6

左侧乙状窦、横窦流空低信号消失、呈不均匀长T2 信号影（图 7）。

图7

入院后实验室检查：肝功能：谷丙转氨酶51U/L，谷草转氨酶79U/L，总蛋白73.30g/L，白蛋白43.70g/L，球蛋白 29.60g/L，总胆红素 4.30umol/L，直接胆红素1.80umol/L，间接胆红素2.50umol/L，碱性磷酸酶175.0U/L，谷氨酰转氨酶17U/L；肾功能：尿素氮 6.32umol/L，肌酐 24.0umol/L，尿酸 427umol/L，胱抑素C0.58umol/L；心肌坏死标记物:肌酸激酶同工酶10.24ng/ml,肌钙蛋白10.55ng/ml，肌红蛋白25.30ng/ml；降钙素原：1.06ng/ml；血浆凝血酶原时间12.40S，INR1.03，活化部分凝血酶原时间测定12.80S， 纤维旦白原5.78S，D-D7.46ug/ml；血糖5.6mol/L；血气分析：PH7.384、PCO24.2mmHg、PO2102mmHg、BE-11mmol/l、HCO3-14.5mmol、TCO215 mmol、SO298%；Na+135mmol/L、K+3.6mmol/L、Ca+1.29 mmol/L；脑脊液检查：无色、透明、蛋白定性阴性、有核细胞数8×106/L、葡萄糖 4.35mmol/L、氯115.60mmol/L、微量蛋白9mg/dl;血细菌培养：无菌生长。根据上述症状、体征及辅助检查诊断“左侧乙状窦、横窦静脉血栓形成、左侧中耳炎、急性扁桃体炎”；改用头孢曲松抗感染、甘露醇脱水及低分子肝素钠抗凝治疗；2天后热退、精神好转，但头痛明显、时有呕吐；因家长要求转省级医院。外院继续给以抗感染、甘露醇、甘油果糖、低分子肝素、华法令等药降颅压及抗凝治疗；治疗2周头痛基本消失；复查头颅MRI/MRV示：左侧横窦、乙状窦流空信号消失；较前无明显变化。出院后继续口服华法令抗凝治疗，3个月复查一次。一年后复查头颅MRI示：左侧横窦、乙状窦区长T2信号已不明显；MRV示：双侧横窦起始部毛糙显示，双侧横窦显示、乙状窦显示不清。

2.讨论

CVST形成常由血液高凝状态、头颈部感染、颅脑外伤及手术导致。不同部位的血栓形成由不同病因引起，横窦、乙状窦血栓形成常由化脓性乳突炎或中耳炎引起[2]。本例就是左侧中耳炎症波及邻近静脉窦，从而导致局部血栓形成。

CVST病因不同、受累静脉窦部位各异，因而临床表现复杂多变而无特异性。颅内高压、卒中及脑病样症状为其共同表现，其中头痛是早期、常见、甚至是唯一的症状[2]。本例主要表现就是在原发病基础上出现较为剧烈头痛、呕吐。因此，临床上遇见患儿有静脉窦血栓形成易患因素且出现头痛、呕吐等颅内压增高表现、而脑脊液又无炎性改变者，应疑及本病。

神经影像学检查是CVST诊断的主要依据。通常，最先进行的是头颅CT，但仅少数病例能看到特征性的表现，即与静脉窦位置一致的条索状高密度影。一项12例CVST临床研究中仅2例发现特征性异常[3]，因此CT正常不能排除CVST。头颅MRI或MRV可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓或相应的静脉窦主干闭塞，在大多数情况下，可对CVST进行准确诊断，可在一定度上替代DSA，已被认为是诊断和随访CVST的最佳手段[4]。本例有幸在头颅CT上发现左侧乙状窦、横窦内密度增高影；随后进一步MRI/MRV检查而得以早期确诊。

CVST的治疗多借鉴成人经验。通常在病因、降颅压治疗基础上选择抗凝治疗,必要时可考虑溶栓和介入治疗。一项儿童CVST抗凝治疗的队列研究表明：抗凝治疗对于儿童CVST包括轻度颅内出血是安全有效的、可降低复发率、延长生存时间和改善长期生活质量[5]。急性期选用低分子肝素180AxaIU/kg/d，皮下注射，2次 /d，疗程可持续 1-4周；急性期后应继续口服抗凝药物，常用药物为华法林，疗程根据血栓形成倾向和复发风险大小而定，目标PTINR值保持在2-3之间[6]。本例急性期抗凝治疗2周头痛消失；后期口服抗凝药一年左右血栓基本消失、未见出血并发症。