脑室内室管膜下瘤MRI诊断与鉴别诊断

李兴付，师达，漆强，石亚男，刘晓，陈真平

(东莞东华医院，广东 东莞 523110)

室管膜下瘤(subependymomas)是一种少见而又独特的良性肿瘤，生长缓慢。1945年由Scheinker[1]首先报道并命名，WHO分类Ⅰ级。本文通过回顾性分析我院病理确诊的13 例室管膜下瘤MRI表现，以提高室管膜下瘤的影像学诊断水平，从而提高室管膜下瘤患者术前MRI诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2005年7月—2018年12月在我院诊治的脑室内室管膜下瘤患者13 例，均为手术切除病理证实，年龄23～75 岁。临床表现无明显特异性，多为头疼、头晕等。

1.2 检查方法

13 例均采用MRI平扫及增强检查。MRI设备分别为Philips Interal 1.5T或Snemens3.0T磁共振成像仪。采用头部正交线圈，自旋回波(SE)及快速自旋回波(FSE)脉冲序列。平扫包括T1加权序列(T1WI)轴位、矢状位及T2加权序列(T2WI)、T2加权水抑制序列(T2WI/FLAIR)轴位扫描。增强使用Gd-DTPA对比剂，注射剂量为0.1 mmoL/kg，注药后立即行T1加权序列轴位、冠状位及矢状位扫描。

1.3 图像分析

由两名影像科高年资主治医师或副高级医师通过MRI图像，对病灶的大小、数量、形态等影像学特征进行分析、判断，当二者意见不一致时，经协商取得一致意见或与上级医师商讨取得一致。

2 结 果

2.1 MRI表现

13 例脑室内室管膜下瘤患者均为单发，其中位于第四脑室4 例，位于侧脑室9 例，MRI平扫表现为脑室内不规则孤立肿块，边缘清楚，部分病灶信号不均匀；T1WI多为稍低或等信号，T2WI为高信号，T2WI/FLAIR多呈等信号。增强扫描中11 例病灶无明显强化，2 例病灶内见斑点状、斑片状轻度强化。

2.2 病理表现

本组13 例患者术后病理均证实为室管膜下瘤。肉眼见肿瘤包膜完整，表面光滑，呈类圆形或轻度分叶，切面呈灰白色，质韧。镜下示小圆细胞稀疏，细胞质稀疏，无明显异型性细胞，肿瘤细胞呈簇状分布，形态基本一致(见图1)。

3 讨 论

室管膜下瘤是一种少见而又独特的良性肿瘤，占颅内肿瘤的0.2%～0.7%[2]，生长缓慢，多无特异性临床症状，因近些年MRI检查普及率明显增加，检出率亦有所增加。室管膜下瘤可发生于脑室系统任何部位，国外报道多发生于四脑室，而国内报道多发生于侧脑室[3]。本组中发生于侧脑室9 例，四脑室4 例，与国内报道相符。室管膜下瘤是一种良性肿瘤，且生长非常缓慢[4]，手术切除效果良好，术后不必放化疗，复发极其少见[5]。如肿瘤位于关键部位，且手术切除难度大，可根据临床表现，无症状可不手术，随访观察，有症状可手术部分切除，降低手术风险，且手术效果好[6]。因此，提高室管膜下瘤的术前诊断尤为重要。

3.1 MRI表现

通过对本组13 例室管膜下瘤的MRI表现进行分析，认为室管膜下瘤的强化方式为其特征性的MRI表现。肿瘤平扫主要为边缘清楚的类圆形肿块，“边缘清楚”的影像特征是与其他脑室内肿瘤鉴别的要点之一[7]；肿瘤对周围组织无明显浸润性，周围组织多无明显水肿。T1WI为等/稍低信号，肿块信号大部分较均匀，部分可见斑点状囊变区(见图2)，T2WI为高信号(见图3)，T2WI/FLAIR呈等信号(见图4)(典型病例，女，32 岁，脑室内室管膜下瘤，两眼视物模糊10余天。图2～图4 MRI平扫示左侧侧脑室内椭圆形肿块，边缘清楚，信号稍欠均)。增强病灶多无强化，部分仅有斑点状轻度强化(见图5、图6)；其他脑室内肿瘤大多血供丰富，强化明显，而室管膜下瘤为脑室内唯一乏血供肿瘤，故肿瘤多不强化或仅有轻微强化[8]。本组11 例无明显强化，2 例仅有斑点状、斑片状轻度强化，因此，凭此特征性MRI表现可以与脑室内其他肿瘤相鉴别，从而提高室管膜下瘤术前诊断准确率。

3.2 鉴别诊断

a b c

d e f

a：组织病理(HE×200)示，肿瘤细胞呈簇状分布，瘤细胞核大小较一致，可见微囊形成；b：T1WI平扫；c：T2WI平扫；d：T2WI/FLAIR；e：T1WI增强轴位；f：T1WI增强矢状位

图1典型病例组织病理(HE×200)

3.2.1 室管膜瘤

室管膜瘤占脑室内肿瘤的3%～5%，两个发病高峰(1～5 岁发病高峰相对多见，30 岁左右相对少见)。66%位于幕下(四脑室占90%以上)，成人以侧脑室三角区多见，脑室外较脑室内常见。肿瘤多分叶，常伴钙化、囊变、坏死，出血少见，可与脑室壁广基相连，沿脑室塑形生长为其特点；肿瘤常浸润邻近脑实质。MRI：肿瘤实性部分T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强呈不均匀明显强化。

3.2.2 脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤一般生长缓慢，极少恶变；85%以上发生在5 岁 左右儿童。儿童好发于侧脑室三角区，成人好发于第四脑室，少数发生于第三脑室及桥小脑角池；易引起脑脊液分泌过多，产生脑积水。肿瘤边缘清楚，常呈颗粒状、分叶状或桑葚状；MRI：肿瘤信号不均匀，T1WI呈混杂或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，可见脑脊液混杂其中，也可合并出血。增强：肿瘤显著强化。

3.2.3 脑室内脑膜瘤

侧脑室三角区是脉络丛集中部位，故为脑室内脑膜瘤好发部位。肿瘤T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号。增强：明显强化，可伴有局限性或弥漫性脑室扩张或脑室旁水肿；50%可见钙化，部分可见囊变。

3.2.4 室管膜下瘤巨细胞星形细胞瘤

肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，易产生阻塞性脑积水；好发于20 岁以下青少年，男性稍多，孟氏孔区多见，常伴结节性硬化；临床上可见癫痫、皮脂腺瘤、智力低下三联征；MRI信号混杂，增强明显强化，同时可见室管膜下及皮层下多发结节及钙化。

3.2.5 中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤是一种分化较好的小圆细胞所构成的肿瘤；2007年WHO将其归为神经元和混合神经元-胶质肿瘤，属于Ⅱ级，约占脑室肿瘤0.25%～0.50%，中青年多见，生长缓慢，病史可达数十年；肿瘤多发生于透明隔及孟氏孔附近，也可只侵犯第三脑室。MRI：T1WI等信号，T2WI高信号；常以宽基底或细蒂与透明隔相连，多发囊变，呈水泡样外观，大多数表现为明显强化。MRS：研究表明，中枢神经细胞瘤内含有甘氨酸，有助于鉴别诊断。

总之，室管膜下瘤为少见良性肿瘤，MRI增强扫描有肿瘤多数不强化的特点，具有特征性影像学表现，对术前正确诊断有较高价值，对临床诊疗方案有一定指导意义。