肝胃间隙淋巴管瘤一例

（重庆医科大学附属第二医院 肝胆外科，重庆 400010）

淋巴管瘤为一种多房性囊肿，囊壁薄，囊腔较大，内含淋巴液；质软，边界不清，与黏膜、皮肤无牢固性粘连。颈部后三角区为好发部位。现就重庆医科大学附属第二医院肝胆外科收治的1例肝胃间隙淋巴管瘤病例报道分析如下。

病例

患者女性，52岁，因“上腹疼痛1个月余”入院。入院1个月前，患者无明显诱因出现上腹疼痛，呈持续性，程度较轻，伴恶心、食欲稍减退。遂于当地医院就诊，腹部彩超示：胆囊窝异常回声；上腹部CT示：肝门区良性占位性病变，胆囊管囊肿可能。行抗炎、保肝等保守治疗后上述症状无明显缓解。后患者为求进一步诊疗，拟“肝门区占位”收入我科。入院后相关重要实验室检查：血象分析示红细胞计数5.19×1012/L、血红蛋白154 g/L、白细胞计数正常、中性粒细胞百分比44.5%、嗜酸性粒细胞百分比14.2%、嗜酸性粒细胞绝对数0.64×109/L、血小板计数正常；降钙素原0.081 ng/mL；肝功能：丙氨酸氨基转移酶70 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶58 U/L、γ-谷氨酰基转移酶158 U/L、总胆红素、直接胆红素及间接胆红素正常；凝血功能正常；组织多肽抗原135.5 U/L、其余消化道肿瘤标志物（AFP、CEA、CA19-9）均正常。上腹部CT示肝门区-胰头部见多房囊性占位病灶，边界清，大小约5.9 cm×5.8 cm，增强后未见强化，邻近结构（胆囊、胃窦部、十二指肠、胰头部等）受压，可见腹腔及腹膜后多个淋巴结（见图1）。上腹部MRI+MRCP示肝胃间隙见不规则囊状长T1长T2信号影，病灶内可见分隔，大小约7.5 cm×7.1 cm，增强扫描未见明显强化，部分分隔有强化，病变与胰头颈部分界不清晰（见图2），MRCP未见异常。诊断提示肝胃间隙囊性占位病变。既往有高血压病史10年，最高血压160/90 mmHg，口服左旋氨氯地平控制血压。2年前行胃镜检查提示慢性浅表性胃炎。查体：心率78次/分，呼吸19次/分，血压135/80 mmHg，中上腹有压痛，无反跳痛及肌紧张，其余无特殊。拟诊为腹腔淋巴管瘤，行剖腹探查+后腹膜肿瘤切除术治疗。术中见：肝胃间隙不规则囊性包块，大小约7.5 cm×6.0 cm×5.8 cm，表面光滑，质软，呈暗紫色，与横结肠、十二指肠、胃窦部、胆囊、肝脏、胰头部严重粘连（见图3），经术中评估可完整切除，分离粘连后将肿瘤完整切除。术后标本囊液检查为淋巴液，病理检查提示（腹腔）淋巴管瘤（见图4）。最终诊断肝胃间隙淋巴管瘤。术后1个月，复查相关实验室检查未见异常，腹部彩超：盆腔、肝肾间隙、脾肾间隙均未探及液性暗区，胆囊旁见极少量液性暗区，范围约2.6 cm×1.3 cm（见图5）。上腹部CT：淋巴管瘤切除术后改变，肝门区及肝内下缘少量积液，并少量积气及周围散在渗出，腹腔及腹膜后未见囊肿复发（见图6）。

讨论

淋巴管瘤多来源于先天性畸形的淋巴管，其病因不明，可由多因素引起。通常由异常增生的淋巴管形成，也可因感染、外伤、免疫功能缺陷等因素引起淋巴管闭塞，淋巴液流出受阻，从而导致淋巴管扩张。目前临床上较常见3种类型：毛细管型、海绵状型和囊性淋巴管型，其中腹腔及腹膜后好发类型为囊性淋巴管型。淋巴管瘤是一种淋巴管的良性过度增生，但生长可表现为侵袭性，其增生活跃的内皮细胞可侵犯或压迫周围组织[1]。淋巴管瘤大多好发于颈部、腋窝，位于腹部的极少见[2]。仅5%与腹腔有关，最常见于小肠和大肠、肠系膜、网膜、腹膜后间隙、胆囊和胰腺。大约60%的病例在5岁之前被诊断（每2～4千例活产婴儿中就有1例，最常见于儿童时期）[3]。本病早期多无明显症状体征，肿瘤体积较大时会出现腹部症状[4]，通常表现为腹痛、腹胀及相应部位的压迫症状等，部分患者在查体时可触及包块。

腹膜后淋巴管瘤一般无明显症状，故术前诊断相对较困难。一般采用腹部彩超、腹部CT及磁共振成像相结合的方式进行术前临床诊断。腹部彩超主要表现为：（1）一般体积较大，形态不规则，与周围脏器有明显界限；（2）呈多房性改变，可见较薄的分隔带，囊腔大小不一，囊腔内透声尚可，合并感染或出血时内透声差；（3）彩色多普勒显示囊腔、囊壁及分隔带未探及彩色血流信号[5]。其CT特点为：（1）囊性肿块呈不同程度的沿组织间隙生长特点，同时可累及多个组织间隙，此为重要影像学特征；（2）囊性肿块内密度较均匀，CT值类似于水，增强后囊壁及分隔于动脉期呈轻度到中度强化，门静脉期及延迟期呈持续强化，而囊内液性成分于三期增强扫描均无强化[6]。MRI作为CT的补充检查，病灶以长T1长T2信号存在，病灶内有发条状信号分隔影且数量较多，注入对比剂后间隔轻微扩大[7]。

图1 囊性淋巴管瘤的CT动脉期图像：肝门区-胰头部见多房囊性占位病灶，边界清，大小约5.9 cm×5.8 cm，增强后未见强化，邻近结构（胆囊、胃窦部、十二指肠、胰头部等）受压，可见腹腔及腹膜后多个淋巴结。

图2 囊性淋巴管瘤MRI图像：肝胃间隙见不规则囊状长T1长T2信号影，病灶内可见分隔，大小约7.5 cm×7.1 cm，增强扫描未见明显强化，部分分隔有强化，病变与胰头颈部分界不清晰。

图3 术中探查：肝胃间隙不规则囊性包块，大小约7.5 cm×6.0 cm×5.8 cm，表面光滑，质软，呈暗紫色，与横结肠、十二指肠、胃窦部、胆囊、肝脏、胰头部严重粘连。

图4 囊性淋巴管瘤病理切片（HE，×200）

图5 术后1个月腹部彩超图像：盆腔、肝肾间隙、脾肾间隙均未探及液性暗区，胆囊旁见极少量液性暗区，范围约2.6 cm×1.3 cm。

图6 术后1个月上腹部增强CT动脉期图像：淋巴管瘤切除术后改变，肝门区及肝内下缘少量积液，并少量积气及周围散在渗出，腹腔及腹膜后多发淋巴结，部分稍增大，未见囊肿复发。

术前实验室检查，腹部彩超、增强CT等影像学检查对淋巴管瘤的临床诊断有明显的帮助，但该病的最终确诊依靠术后病理检查。病理检查结果常提示：淋巴管明显扩张，囊壁内衬内皮细胞[8]，囊腔内可见大量囊液，含多量淋巴细胞，有纤维组织分隔囊腔。免疫组化D2-40表达阳性，此为囊性淋巴管瘤的标志性表达。

对于该疾病有多种治疗方式，如手术切除、穿刺抽吸、硬化疗法、热疗、激光疗法等[9]，但目前临床上首选手术切除。手术中尽量靠近囊壁边缘完整切除，避免残留囊壁，避免挤压、损伤囊壁，囊腔中无大血管，但若病变粘连或包绕周围血管，需仔细分离，防止损伤周围血管引起难以控制的腹腔出血。部分病例可能无法完全切除瘤体，可考虑行囊肿大部分切除术，吸尽囊液，尽量完全切除囊壁，用浓氯化钠或3%～5%碘酊处理残留囊壁，破坏囊壁内皮细胞，防止术后复发。

成人腹膜后囊性淋巴管瘤少见，临床症状与体征无特异性，且出现时间较晚，故临床诊断较为困难。当临床中遇到腹部来源不明的肿块时，应考虑到该病可能。需同时结合临床症状体征、影像学检查及实验室检查综合判断，术后再根据病理检查结果进行最终诊断。在治疗方面需根据患者一般情况综合考虑。经治疗后还需定期随访，复查CT或MRI等明确有无复发。