原发性肺唾液腺型肿瘤影像学特征分析

钟淑媛，徐坚民，金红涛，魏晓婷，邹锦森

(1.暨南大学第二临床医学院、深圳市人民医院放射科，广东 深圳 518000；2.暨南大学第二临床医学院、深圳市人民医院病理科，广东 深圳 518000)

原发性肺唾液腺型肿瘤(salivary gland-type tumors，SGT)是一类少见的低度恶性肿瘤，其发病率仅占肺原发肿瘤的0.1%～0.2%[1]。2015版WHO肺肿瘤分类中将黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC)、腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)、上皮肌上皮癌及多形性腺瘤归入该分类[2]。SGT中以MEC及ACC较多见。本文收集深圳市人民医院收治的经病理证实的17例原发性肺SGT患者，结合病史回顾性分析其计算机X线断层扫描(computed tomograghy，CT)表现特点，以期提高对该类疾病的认识及诊断水平，为临床制定治疗方案提供依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2005年12月至2019年2月于深圳市人民医院经手术或纤维支气管镜活检病理证实，具有完整临床、影像资料的SGT患者17例(MEC 8例、及ACC 9例)。8例MEC均为男性；年龄27～61岁，中位年龄40.5岁；2例体检发现，5例表现为咳嗽、咯血或伴胸痛、胸闷等临床症状，1例因左肩部疼痛就诊发现。9例ACC中，男4例，女5例，年龄21～77岁，中位年龄49岁；8例表现为咳嗽、咳痰或伴有咯血、胸痛、呼吸困难等临床症状， 1例体检发现。

1.2 仪器和方法所有患者术前均行胸部CT检查，其中13例行增强扫描(MEC组6例、ACC组7例)。采用Philips Brilliance 256层iCT扫描仪或Brilliance 16层CT扫描仪。患者仰卧位，双手上举，屏气扫描，扫描范围从胸廓入口至两侧肋膈角下缘；探测器线宽为128 mm×0.625 mm或16 mm×1.5 mm，管电压120 kV，管电流自动调整。增强扫描采用高压注射器，经肘静脉注射对比剂(碘帕醇注射液 300 mg I/mL或碘佛醇注射液320 mg I/mL)93 mL，注射速度为3 mL/s，注射后延迟30～35 s、75～80 s分别行动脉期及静脉期扫描。以层厚2 mm、层距1 mm行肺窗及纵隔窗重建。

1.3 图像分析由2位分别具有2 a和30 a CT诊断经验的放射科医师独立对已行多平面重组(multiplanar reformation，MPR)等处理的CT图像进行分析，观察病灶部位、大小、密度、强化程度、形态、边界、相邻气道关系和其他征象，如出现分歧，经商讨得出一致意见。病灶位于段及段以上支气管定义为中央型，位于亚段及以下支气管为周围型；大小于MRP重建图像截取病灶最大径线，并经最大径线垂直层面量取最大横径，以最大径与最大横径比值为纵横比；强化程度在平扫及静脉期同一位置测量病灶实质部分CT值，根据增强后病灶实质CT值的增加进行划分，≤20 HU为轻度强化，21～40 HU为中度强化，41～60 HU为显著强化，>60 HU为超显著强化；形态在轴位和MPR上观察；边界指观察病灶的瘤肺界面和与周围组织的分界；相邻气道关系分为腔内型、腔内外型、腔外型及管壁浸润型，腔内型病灶位于腔内与管壁相连，管壁无增厚，腔内外型肿块向腔内外不同程度生长，与管壁分界不清，腔外型病灶位于气管壁外，不伴气道阻塞征象，管壁浸润型表现为沿管壁生长的不规则软组织影，管壁不均匀环形增厚，管腔狭窄；其他征象包括淋巴结肿大(淋巴结短径≥10 mm)、血行转移等。转移以病理诊断为金标准，无明确病理诊断时采用影像学诊断标准。

2 结果

2.1 CT表现部位：MEC(7例)与ACC(7例)均以中央型多见，MEC仅累及局部气道，以叶段支气管多见(5/8，62.50%)，ACC多累及气管及主支气管(6/9，66.67%)，其中4例向下级支气管浸润，可累及隆突和双侧支气管。大小：MEC与ACC病灶最大径线多与气道走行相同(MEC：7/8，87.50%；ACC：6/9，66.67%)，ACC最大径线及纵横比较MEC大，其中4例(44.44%)ACC纵横比>2。密度：MEC与ACC密度均低于或接近于临近胸壁肌肉，密度多较均匀。强化程度：MEC与ACC均呈渐进性强化，5例(83.33%)MEC呈显著或超显著强化，其中3例(50.00%)静脉期肿瘤实质CT值>100 HU；ACC以轻中度强化多见(5/7，71.44%)。形态：MEC多呈边界清楚的类圆形或分叶状(6/8，75.00%)，无明确毛刺征象；ACC中，4例(44.44%)中央型病灶呈沿管壁生长的不规则软组织肿块，2例周围型及3例中央型病灶呈分叶状。边界：MEC多边界清晰(6/8，75.00%)，2例肿瘤阻塞气道与邻近不张肺组织交界不清；ACC中，2例伴肺不张致瘤肺交界面不清，4例(44.44%)沿管壁浸润生长与周围组织分界不清。相邻气道关系：MEC中，7例中央型病灶均呈腔内(2/8，25.00%)或腔内外生长(5/8，62.50%)，5例(62.50%)伴不同程度肺内阻塞性改变(包括阻塞性肺炎、阻塞性肺不张以及黏液支气管征)；ACC中，4例(44.44%)环绕管壁侵犯，并沿气管、支气管树纵向浸润性生长，造成气道狭窄，2例呈腔内外生长阻塞气道，病灶起始部可见管腔不规则狭窄，远端见肺不张及支气管黏液栓形成。其他征象：MEC及ACC均可出现淋巴结肿大。ACC还可出现血行转移(3/9，33.33%)，包括肺内、肝脏及全身多处转移。见表1，图1、图2。

表1 17例原发性肺唾液腺型肿瘤CT表现

图1 1例MEC患者CT表现

图2 1例ACC患者CT表现

患者，女，75岁。A:气管壁全周环形增厚并强化；B:右主支气管及右肺上叶支气管管壁增厚，上腔静脉受累；C:斜冠状位示气管、右主支气管及各叶支气管管壁不均匀增厚，气道腔内凹凸不平，癌肿与周围组织分界不清。

2.2 治疗8例MEC：1例要求外院诊治外；6例行外科手术切除病灶，术中1例因心包、胸膜等受累未完全切除肿瘤；1例病灶位于气管壁患者行经支气管镜电凝切除术及氩离子电凝术后，转外院诊治。9例ACC：3例患者要求外院治疗；4例行手术治疗，其中1例因侵犯右心房未能切除病灶；1例多次行经支气管镜电凝切除术及冷冻治疗术后回当地化疗；1例病灶巨大并全身多处转移，未行手术切除。

2.3 病理8例MEC中，低级别5例，高级别3例，镜下可见黏液细胞、表皮样细胞及中间细胞，仅1例镜下局部可见钙盐沉积。9例ACC肿瘤细胞呈筛状、管状、实性巢状排列，5例呈管状、筛状排列，其中2例出现淋巴结转移，另3例血行转移并1例淋巴结转移病例镜下肿瘤细胞呈实性排列，1例镜下可见神经侵犯。

3 讨论

原发性肺SGT来源于气管、支气管壁黏膜下腺体，其组织结构及生物学行为与唾液腺腺体肿瘤类似。通过对17例原发性肺SGT患者的临床及影像资料的分析，发现该类肿瘤与气管支气管关系密切，且有如下特点：MEC主要表现为局限性分叶状结节或肿块，增强扫描显著强化；ACC多沿气管、支气管壁围管浸润性生长，与周围组织分界不清，增强扫描轻-中度强化；周围型肺SGT与常见病理类型肺癌CT鉴别诊断存在一定难度，但缺乏典型的毛刺征象。

3.1 CT表现由于气道黏膜下腺体主要分布在3级以上支气管，故原发性肺SGT多为中央型，周围型少见，其中ACC好发于气管及主支气管，MEC多位于叶、段支气管[3]。

MEC及ACC虽同为唾液腺源性肿瘤，但其组织学生长特性不同，在CT表现上亦各有特点。本组病例中，MEC多呈局限性分叶状结节或肿块，虽沿气道长轴生长，但纵横比较小，肿瘤边缘清楚，阻塞气道时可引起阻塞性肺炎、肺不张或远端支气管黏液栓，与文献[4]报道相符。既往文献[5-6]报道MEC强化程度不一，这与MEC由分泌黏液细胞组成且黏液分泌区血管密集有关，本组病例有5例病灶出现显著或超显著强化，其中3例静脉期CT值>100 HU，而常见病理类型肺癌多呈中等程度强化，提示强化程度有助于两者鉴别。文献[7-8]报道MEC钙化发生率约为25%～50%，与肿瘤黏液细胞分泌的黏液吸收不全有关[4]，本组病例CT图像均未见明确钙化显示，仅1例病理可见局部钙盐沉积，可能与本组病例数较少有关。

由于ACC肿瘤细胞在支气管黏膜下浸润性生长的组织学特点，ACC多表现为气道壁的弥漫性不规则增厚，与周围组织分界不清，具有围管浸润性生长特点，肿瘤最大径远大于横径。由于肿瘤细胞的细胞质少，内含筛孔、腺腔样结构，ACC密度一般低于同层面肌肉密度[9]。多数ACC呈轻中度强化，考虑为肿瘤细胞间质黏液样变性，血管分布较少所致[10]。本组2例周围型ACC表现为局限分叶状肿瘤，边缘光滑，密度均匀或不均匀各1例，1例行增强扫描呈轻度强化，影像学表现与常见周围型肺癌相比缺乏毛刺征、癌性空洞等征象，但鉴别诊断依旧困难，最终诊断需依靠病理学诊断。

MEC与ACC均可阻塞气道引起阻塞性炎症及肺不张，MEC较ACC更易伴发气道阻塞征象[11]，且较常合并远端支气管黏液栓，本组病例MEC与ACC肺内阻塞征象大致相仿。原发性肺SGT为低度恶性肿瘤，具有转移倾向，淋巴结转移率低于常见病理类型肺癌，由于ACC沿血管、支气管、淋巴管扩展的生物学特性，其转移率较MEC高[1]。

3.2 临床与病理文献[1, 12]报道MEC患者50%年龄小于30岁，大多数为30～40岁，ACC发病年龄多为40～50岁，均较常见类型肺癌低，且性别分布均等。但也有报道称MEC男性发病率较女性高[13]。本组病例中8例MEC均为男性，不除外与本组病例数较少有关。原发性肺SGT临床症状与肿瘤部位及气道阻塞程度相关，常见的临床症状为咳嗽、咳痰，缺乏典型表现，故患者常较晚接受诊治。

MEC及ACC起源于气管、支气管黏膜下腺体。MEC由充满黏液的囊肿和肿瘤细胞巢组成，肿瘤细胞巢由黏液细胞、表皮样细胞及无特异性分化的中间性细胞以不同比例组合而成，在病理上根据肿瘤细胞异型性、核分裂、局部侵袭范围及肿瘤坏死程度可分为低、高级别，以低级别多见[14]。ACC镜下见肿瘤细胞呈筛状、管状或实性巢排列，实性分化最差[15]，且具有沿黏膜下和周围浸润生长、侵犯神经的组织学特性。本组ACC中4例肿瘤细胞呈实性巢状排列均为转移病例。

3.3 临床价值MEC与ACC首选治疗方案均为手术治疗，对于出现转移或手术无法完全切除的肿瘤，可行肿瘤部分切除并辅以放、化疗，或直接采取姑息性治疗。治疗方案的制定与肿瘤的部位、生长方式、周围结构侵犯程度及远处转移等密切相关。CT是临床上诊断肺部占位性病变的重要检查方法，CT结合MPR重建出的不同切面的二维图像，可见清楚显示病灶的部位、大小、形态、边界、与相邻气道关系和周围侵犯情况等，有助于疾病的早期发现，为临床诊治提供可靠依据。

本研究尚存在以下局限性：原发性肺唾液腺型肿瘤为罕见病例，本文为小样本研究，病例代表性有待进一步考证；本文为回顾性分析，检查所用的CT扫描仪器及扫描参数未能完全统一，对结果可能造成一定影响。

综上所述，原发性肺SGT的CT表现具有一定的特征性，局限性生长及显著强化是MEC的诊断要点，ACC多沿气管壁浸润性生长。虽然该类肿瘤确诊需要依靠病理检查，但CT扫描可清楚反映肿瘤本身及周围受累情况，具有较高的术前诊断价值，对临床治疗方案的制定具有重要意义。