中枢神经系统孤立性纤维瘤的MRI特征及鉴别诊断＊

河南医学高等专科学校附属医院医学影像科 (河南 郑州 453311)

刘士梅 刘 义

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种少见的起源于间充质细胞的梭形细胞肿瘤，常发生于壁层胸膜[1]。发生在中枢神经系统的SFT，尤其是椎管内SFT较为少见。本文通过收集8例经手术病理证实的中枢神经系统SFT的影像及病理资料，分析SFT的MRI影像特征及鉴别诊断，旨在提高对该病的诊断和鉴别诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2008年1月至2018年6月在我院经手术病理证实的8例SFT患者的临床、影像及病理资料。其中男5例、女3例，年龄25～67岁，平均47岁，病程1个月～5年不等。临床表现为头痛头晕5例，胸背疼痛、双下肢无力2例，恶心呕吐2例，视物不清1例，抽搐1例。

1.2 检查方法 采用美国GE 750 3.0T超导型磁共振扫描仪和头颈联合8通道线圈。6例颅内SFT扫描序列包括平扫、增强的矢状位、冠状位和轴位及弥散加权成像(Diffusion Weighted Imaging，DWI)。扫描参数：层厚6mm，层间距1mm，视野(FOV) 230mm×230mm，矩阵384×384。T2WI：TR6000ms，TE90ms；T1WI：TR200ms，TE2.5ms；FLAIR：TR3500ms，TE90ms；DWI：TR3100ms，TE80ms。2例椎管内SFT扫描序列为平扫矢状位、轴位以及增强矢状位、冠状位和轴位。扫描参数：层厚4mm，层间距0.4mm，FOV 160×160mm。T2WI：TR3500ms，TE120ms；T1WI：TR400ms，TE11ms；T2WI-STIR，TR2500ms，TE60ms。所有病例均行增强扫描，注射对比剂为Gd-DTPA(0.1mmol/Kg)，注射流率为2mL/s，TR200ms，TE2.5 ms，层厚1mm，层间距0。

2 结 果

2.1 肿瘤位置 8例病灶均为单发病灶，3例位于额部大脑镰旁，(图1)1例位于左侧颞叶，1例位于左侧桥小脑角区，1例位于左侧小脑半球(图2)。2例椎管内SFT，1例位于C4～5水平的椎管内硬膜下(图3)，1例位于T1～2水平的椎管内硬膜下。

图1-3 男，46岁，右侧额部SFT，类椭圆形，边界清晰。图1 T1WI病灶呈稍低信号，内见条状及小片状低信号；图2 T2WI病灶呈稍高信号，内见条状及小片状高信号，病灶周围轻度水肿；图3 增强扫描呈明显强化，中央见条状及片状未强化区。图4-9 女，67岁，左侧小脑半球SFT，类圆形，边界清晰。图4 T1WI病灶呈等信号，信号均匀，第四脑室受压；图5 T2WI病灶呈等信号，内见条状低信号，周围轻度水肿；图6 FLAIR序列示病灶呈等信号，内见条状稍低信号；图7 DWI示病灶呈稍高信号，内见条状低信号；图8-9 增强扫描呈均匀明显强化，条状T2WI低信号强化。图10-12 男，40岁，C4-5水平椎管内硬膜下SFT，类圆形，边界清晰。图10 T1WI病灶呈稍低信号，信号较均匀，相邻脊髓受压；图11 T2WI病灶呈等信号；图12 增强扫描呈明显均匀强化。

2.2 肿瘤形态、大小 颅内SFT肿瘤呈类圆形或类椭圆形，椎管内SFT肿瘤呈类圆形或不规则形。颅内肿瘤最大直径为2.9～6.5cm，平均3.6cm，椎管内病灶最大长径分别为1.9cm和3.1 cm。8例SFT边界清晰，颅内3例SFT伴有轻中度水肿，1例周围水肿范围较广泛。

2.3 信号特点 6例颅内SFT，4例为不均匀稍长T1稍长T2信号，2例为较为均匀的等T1稍长T2信号。1例肿瘤内可见斑片状囊性长T1长T2信号(图1)，2例肿瘤内可见条状短T2信号影(图2)，1例肿瘤内见粗大血管流空信号影。增强扫描所有病灶均呈明显强化，4例不均匀强化(图1)，2例强化均匀(图2)，1例颅内SFT可见“脑膜尾征”，5例均未见邻近骨质增生或破坏，有2例CT骨窗示邻近骨质可见受压变薄。DWI示2例呈稍低信号，2例呈等信号，2例呈稍高信号。椎管内SFT 1例呈稍长T1等T2信号(图3)；1例呈等T1稍长T2信号，增强扫描均呈明显均匀强化(图3)，2例均未见“脊膜尾征”。

2.4 病理结果 肿瘤大体呈灰白色，可见包膜，质地偏硬。镜下肿瘤细胞无明显异型性，核分裂像少见。富细胞区和少细胞区交替分布。梭形细胞构成富细胞区，含有丰富血管；少细胞区呈高度纤维化或粘液样变。免疫组织化学示8例CD34(+)，7例Vim(+)，3例CD99(+)，2例Bcl-2(+)；8例EMA及S-100均为(-)。

3 讨 论

SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，可发生于全身各个部位，如肺、纵膈、腹膜后、乳腺等，发生于中枢神经系统的较为罕见[2]。中枢神经系统SFT大多数发生在颅内，幕上多见，多来源于硬脑膜的成纤维细胞或树突细胞[3]；发生在椎管内的非常罕见，多位于胸椎。SFT可发生于任何年龄，以中、老年人多见。临床表现无明显特异性，常表现为头痛、头晕、恶心、呕吐等颅高压症状。

颅内SFT起源于硬脑膜，故大部分肿瘤以宽基底与邻近脑膜相连。T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，但肿瘤内信号可不均匀，可见到短T2信号、增强后可显著强化。T2WI上肿瘤内的片状低信号区并伴有显著强化对SFT的诊断具有一定的特征性[4]，这是因为SFT组织学上由致密梭形肿瘤细胞及纤维束骨架组成，而胶原纤维组织在T2WI上呈低信号[5]。本组6例颅内SFT3例肿瘤信号较为均匀，3例瘤内可见条状或小片状短T2信号。部分SFT肿瘤内可见粗大的流空血管影，增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。本组1例肿瘤内可见粗大流空血管。但肿瘤内血管影并非颅内SFT特有，血供丰富的肿瘤均可见到此征象。颅内SFT均明显强化，但强化可均匀或不均匀。强化的均匀程度可能与肿瘤血管、肿瘤细胞密集程度及胶原纤维分布密切相关[6]。部分颅内SFT增强后可见到“脑膜尾征”，脑膜尾征的病理基础为肿瘤累及硬脑膜致邻近硬脑膜充血、结缔组织增生、血管扩张，但“脑膜尾征”并不是SFT的特征性表现，且出现率并不高，该征象对SFT诊断价值不高。本组6例颅内SFT仅有1例可见“脑膜尾征”。与脑膜瘤常伴有邻近颅骨反应性增生不同，SFT并不引起颅骨增厚或破坏，多因压迫周围骨质致其变薄呈压迫性吸收改变[7]。本组2例肿瘤邻近颅骨骨质吸收变薄，CT骨窗有助于发现此征象，对鉴别诊断可能有一定帮助。因SFT肿瘤内含有粗细不等的胶原纤维，从理论上讲DWI上肿瘤应为低信号，但部分病灶可表现为弥散受限，DWI呈等或稍高信号，可能与病灶内部分细胞增殖较快或细胞排列紧密等因素有关[8]。因此本组6例颅内SFT并不都表现为低信号，仅有2例为稍低信号，余4例颅内SFT为等或稍高信号。

椎管内SFT较颅内更为少见，罕有报道。椎管内SFT起源于硬脊膜，为位于硬膜下，也可位于髓内，硬膜外非常少见。文献报道中以胸段最多见，其次是颈段，腰骶段最少见[9]。本组椎管内SFT只有2例，1例位于颈段，1例位于胸段，均位于硬膜下。椎管内2例SFT肿瘤内均无囊变坏死区，信号较均匀，呈等、稍长T1信号及等、稍长T2信号，增强扫描明显均匀强化，且均未见“脊膜尾征”。

颅内SFT需与脑膜瘤、血管外皮瘤等鉴别。SFT的影像特征与脑膜瘤非常相似，肿瘤信号较为均匀，增强后多明显强化，均可出现“脑膜尾征”。但脑膜瘤出现“脑膜尾征”较为常见，且脑膜瘤较少见到流空血管影，邻近颅t骨骨质常伴有增厚，而SFT多为骨质变薄吸收。血管外皮细胞瘤与SFT 在组织病理学上属于脑(脊)膜间质肿瘤的不同亚型，因此鉴别困难[10]。血管外皮细胞瘤多呈明显分叶状或不规则形，肿瘤内多见迂曲增粗的血管流空信号；肿瘤内坏死更多见，邻近颅骨可见侵蚀破坏且骨质破坏范围更广泛。肿瘤本身侵袭性较SFT更强，易复发及颅外转移，而SFT很少向颅外侵犯转移，复发率较血管外皮瘤低，免疫组化及临床进展可鉴别两者。

椎管内SFT需与脊膜瘤、神经鞘瘤和血管瘤等鉴别。脊膜瘤多位于椎管腹侧硬膜下，宽基底附着，“脊膜尾征”多见。而SFT可位于硬膜下，也可位于髓内，且“脊膜尾征”出现率不高。当出现“脊膜尾征”且肿瘤位于硬膜下时，二者难以鉴别。神经鞘瘤多位于硬膜下，也可位于硬膜外，其典型表现征象为“哑铃状”改变，且肿瘤内易发生囊变坏死多呈不均匀信号，虽强化明显，但强化程度不如SFT。血管瘤常位于硬膜外，常常合并临近椎体的血管瘤。平扫多为长T1长T2信号，尤其T2WI信号较为高亮，高于SFT，增强扫描多为均匀明显强化。

总之，中枢神经系统SFT较为少见，当肿瘤呈分叶状、团块状或结节状，边界清晰，T2WI呈等或稍高信号，肿块内见短T2信号和粗大血管，增强扫描明显强化，邻近骨质变薄吸收时要注意本病的可能，确诊需依靠组织病理学和免疫组化。