浅表播散型汗孔角化病1例

徐艳江， 杨汝斌， 王敏华, 黄玲

(大理大学临床医学院，云南 大理 671000)

1 临床资料

患者女，55岁。因“躯干、双上臂、前臂褐色斑丘疹7年，加重半年” 于2019年7月4日至我科就诊。患者7年前无明显诱因下躯干、双上臂、前臂出现散在、分布均匀、对称皮疹，以躯干较多，无自觉症状，多次就诊外院皮肤科，诊断为“老年斑”，未予特殊处理。半年来无明显诱因皮疹逐渐增多，遂至我院就诊。 既往史：无特殊。家族史：其父母已故，是否患有该疾病不详。育有2女，长女33岁，3年前于躯干四肢开始出现类似皮疹,无自觉症状，近1年来皮疹增多；次女无类似病史。

图1浅表播散型汗孔角化病患者临床表现:躯干(1A、1B)散在对称性的针尖至黄豆大小的圆形或不规则形棕色斑丘疹，中央萎缩，边缘堤状隆起

Fig.1Clinical pictures of the patient with superficial disseminated porokeratosis: the trunk (1A、1B) was scattered symmetrically by rounded or irregularly shaped brown maculopapules in the size of pinpoint to soybean, with central atrophy and marginal dyke-like ridges.

体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干、双上臂、前臂可见散在对称、播散性分布的针尖至黄豆大小的圆形或不规则形的褐色斑丘疹，边界清楚，中央萎缩凹陷,边缘堤状隆起(图1A、1B)。

实验室及辅助检查：血常规，肝、肾功能等检查未见异常。皮损病理检查：角质层可见角化不全细胞柱，其下颗粒层消失，棘层内有角化不良细胞，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润(图2)。

诊断：浅表播散型汗孔角化病。

2 讨论

汗孔角化症(porokeratosis，PK)是一种较少见的常染色体显性遗传的慢性进行性角化性皮肤病，可在一个家族几代成员中发病[1]。长期使用免疫抑制剂，如骨髓移植或肾移植术后,日光暴晒，光电子束辐射，光化学物质治疗和慢性皮肤损伤等也可诱发或加剧皮损[2]。曾有报道一白癜风患者进行窄谱紫外线治疗后出现汗孔角化症[3]。有学者研究表明甲羟戊酸通路的二次基因突变可导致线状型汗孔角化症[4]。本例患者无明显诱发因素，其长女有类似病史，考虑其发病与遗传有关。国内除经典斑块型(Mibelli型)外，尚且有浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表性光线型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型、点状型、丘疹型、疣状斑块型、混合型等异型[2]。浅表播散型主要累及四肢，少见于黏膜、掌跖等部位，常表现为无症状或轻度瘙痒的角化性小丘疹，直径2～7 mm不等，颜色为肤色至红色，随病情的进展,皮疹呈放射性扩展，中央陈旧性萎缩，外围形成边界清楚、略隆起、有沟槽的角化边缘[5]。组织病理检查特征性表现为表皮角化不全柱，其下方的颗粒层变薄或消失，棘层细胞排列不规则，有时可见角化不良细胞。真皮浅层血管周围不同程度淋巴、组织细胞浸润。本例患者既往多次误诊为“老年斑”，但结合皮损特点、病理及家族史可诊断为浅表播散型汗孔角化病。

图2皮损组织病理：表皮凹陷处可见角化不良细胞柱，其下方无颗粒层，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润(HE，200×)

Fig.2Histopathology: a column of poorly keratinized cells with no granular layer in the depressed area of the epidermis, and perivascular infiltration of lymphocytes in the superficial dermis (HE staining,200×).

目前国际上尚无治疗汗孔角化症的标准，近年来对局限皮疹可外用角质剥脱剂，采用冷冻、电灼、手术切除或CO2激光等治疗方法[6]。目前二氧化碳激光为汗孔角化症的首选治疗方案，国内外均有激光治疗该病具有疗效较好且副作用小的优点的相关文献报道[7-8]。此外，Atzmony等[9]予洛伐他汀治疗汗孔角化症取得较为满意的疗效。部分学者认为本病有恶变可能，建议对于局限性的皮损最好予以手术切除或破坏，对于皮损较广泛者，应定期随访，遇有在角化性斑块上发生增殖性损害时，应及时取材行活检，一旦有癌变趋势即应切除、冷冻、电灼或作激光治疗。因本例患者皮损较为广泛，且拒绝行激光治疗，予外用维A酸软膏后病情稍有改善。