腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

李 淑，张 蓓，战 爽，王继萍

(吉林大学第一医院放射科，吉林 长春 130000)

图1 腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤CT表现 A.平扫轴位； B.增强冠状位； C.增强矢状位 图2 病理图(HE，×100)

患者男，55岁，因体检发现右侧腰大肌旁囊性占位入院。查体及实验室检查未见明确异常。CT平扫示右侧腰大肌旁见约8.50 cm×7.20 cm×8.70 cm不规则囊性低密度影，囊性部分CT值约15 HU，边界清晰，囊壁厚薄不均，其内见少许线样分隔，囊壁及分隔密度较高(图1A)，与右侧腰大肌、输尿管上段分界不清，右侧肾盂及上段输尿管扩张，增强后囊壁及分隔轻度强化，囊性部分未见明显强化(图1B、1C)。CT诊断：右侧腰大肌旁囊性占位性病变，继发右肾及上段输尿管积水。行经腹腔镜腹膜后囊性肿物开窗去顶术，术中见右侧腰大肌旁红褐色肿瘤，呈囊性，质地中等，可见分隔，与右侧腰大肌、输尿管粘连，不易分离。术后病理：镜下见大量上皮样细胞，少量脂肪细胞及厚壁血管(图2)；免疫组织化学：Vim、TFE3均阳性，CK-pan、HMB45、PAX-8、S-100、CD68均阴性，Ki-67<5%。病理诊断：腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma， EAML)。

讨论EAML主要由单核或多核上皮样细胞组成、无或少血管及脂肪成分的血管周上皮样细胞肿瘤，占血管平滑肌脂肪瘤的4.60%～7.70%。EAML发病年龄平均为40岁，男女发病率约1∶1；其多见于肾脏、肝脏，腹膜后少见。患者多在病变最大径>4.00 cm时出现相应临床症状，约1/3患者出现转移征象。EAML多单发，呈囊性或囊实性、类圆形或不规则形，边界多清晰，无或少脂肪、钙化成分；其实性成分CT平扫呈稍高密度，可能与肿瘤内富含上皮样细胞、缺少脂肪成分及水分有一定关系。EAML有多种强化方式，部分病灶内可见纡曲扩张血管影。本例CT表现为腹膜后囊性肿块，肿块内未见明确脂肪、钙化成分，囊壁及分隔密度较高，增强后囊壁及分隔轻度强化。此外，本病需与腹膜后脓肿、囊性淋巴管瘤、囊性畸胎瘤鉴别：①腹膜后脓肿，多伴发热，脓肿壁薄厚不均，分层强化；②囊性淋巴管瘤，好发于头颈部，多表现为单房或多房、薄壁囊性病灶，沿组织间隙匍匐性生长；③囊性畸胎瘤，由多胚层组织组成，多表现为含液体、脂肪、钙化的囊性肿块。