什么是先天性甲减，有哪些临床症状

陈静

【中图分类号】R572【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2020）02-03--01

先天性甲状腺功能减退症，简称先天性甲减，它是儿科中最常见的一种内分泌疾病，是指在胚胎时期或是在胎儿出生前后因为甲状腺轴的发育或者代谢出现异常情况，导致甲状腺功能减退而对身体和大脑产生严重影响。

一、病因

（1）导致先天性甲减最常见的原因就是因为甲状腺发育不良或者异位或缺如，产生原因可能与其母亲有关，因为患儿母亲体内出现了一种抗体，它能阻断甲状腺生长发育。患有自身免疫性甲状腺炎的孕妇因为免疫球蛋白直接通过胎盘对胎儿的甲状腺产生抑制作用，阻止其发育。引起甲状腺发育不良的部分原因可能与基因突变有关;（2）甲状腺合成的时候需要多种酶，而因为某一种酶在与甲状腺蛋白合成酶的过程中产生缺陷从而使甲状腺合成产生障碍。这种疾病会遗传，通常都为常染色体隐性遗传;（3）出现下丘脑-垂体性甲减的患儿会比较少，还有一小部分伴有其他下丘脑-垂体激素缺乏。

二、症状

1.新生儿

大部分患有甲减的患儿在出生的时候没有任何症状出现，因为母体中的甲状腺素可以维持胎儿的甲状腺素。甲减的程度和持续的时间决定新生儿出现症状的时间和轻重，大约有1/3的患儿出生后头围大、卤门及颅缝会增宽，比较嗜睡，喂养困难，还会出现四肢冰凉，没有血色，额头的皱纹多似老人，严重的患儿会出现呼吸困难。

2.儿童

（1）面容比较特殊主要表现为两眼之间距离很宽，鼻子塌，舌头厚大还会伸出口外，面色比较黄，皮肤干燥，头发也比较少;（2）当大脑发育缓慢时，神经的反射也比较迟钝，所以说话很慢，很难听清楚再说什么，听力视力等都会迟钝，有时还会出现幻觉、妄想等，严重时可能引起精神失常;（3）身体发育落后，身材矮小四肢较短，行动也很缓慢，就像鸭子走路似的，牙齿也发育不全;（4）会出现便秘，全身水肿，甚至心脏内可能会有积液;（5）患儿会产生骨痛以及肌肉酸痛等。

三、治疗

一旦确诊为先天性甲状腺功能减退症，应该立即进行治疗，最好将西医与中医相结合进行治疗，越早治疗就会对大脑的发育越有帮助，即便是怀孕也应该进行治疗。在治疗开始后，必须要定期去医院检查血液中甲状腺激素以及促甲状腺激素，每周检查一次，当血液中的激素浓度在正常范围之内时可以三个月检查一次，等到病情稳定，激素也相对稳定时可以在6个月至1年检查一次。在治疗过程中，要时刻观察孩子的各项情况，通常在服用中药的两三周后患儿的食欲就会明显增加，各方面的问题也都在逐渐改善。经过一段时间的治疗，还需要排除患儿出现暂时性甲减的可能，在用药治疗1个月甚至是数月后，可以暂时停药，对其三碘甲腺原氨酸、甲状腺素以及促甲状腺激素进行观察，若甲状腺素以及促甲状腺激素处于正常水平就可以停药，证明是暂时性甲减，反之就是永久性甲减应该选择继续治疗。甲状腺发育不良的患儿因为治疗时间比较长，在治疗后患儿的生长速度会加快，因此就需要补充多种维生素和营养物质。

四、护理

1.因为患儿的身体抵抗能力低下，容易受到外界因素的影响而出现感染，从而引起其他疾病。所以要注意室内的温度不宜过低或者过高，要及时增减衣物，还要经常洗澡避免因为皮肤而出现感染，同时如果有患有感染疾病的患儿要避免与他们接触。

2.护理人员要指导家长进行正确的喂养方法。如果患儿吃饭困难、吞咽慢，要耐心并提供充足的吃饭时间，特殊情况可以使用滴管。在经过治疗以后，患儿的代谢功能会增强，发育也会加速，所以应该给患儿多吃一些含有高维生素、高蛋白，富含钙和铁且易消化的食物。

3.患儿要保持大便通畅，可以在患儿吃早餐的前半个小时喝点热开水，从而达到刺激排便的作用。还可以让患儿多活动活动以促进肠蠕动;最好养成定时排便的習惯，如果长时间便秘，可以用缓泻剂等使患儿排便。

4.因为患儿的智力问题无法自理，就需要家长细心的照顾，要时刻注意不能让患儿受到任何伤害。多鼓励患儿，可以做一些游戏加强智力。还可以陪患儿进行体育锻炼，促进其生长发育，多鼓励患儿。

5.患儿要坚持服药，让患儿了解自己的身体状况，使其能积极的面对。除此之外还要定期进行检查，不能随意增减药物。对于治疗时间较晚的患儿，虽然智力问题不能得到改善，但是至少患儿会变得活泼，也能相对改善生理功能的问题。

本文对先天性甲减做了介绍，当出现这种疾病时要及时进行治疗，还有可能会使患儿的大脑得到改善，除了这些，还要耐心细致的照顾患儿。