患了淋巴瘤，还能活多久

2020-03-17北京医院血液内科杨亚姿刘辉

保健医苑 2020年2期

文/北京医院血液内科杨亚姿刘辉

几年前的一部根据真实故事改编的电影《滚蛋吧，肿瘤君》讲述了漫画家熊顿积极乐观的抗癌经过，故事感动了众多观众，然而，尽管一路“过关斩将、奋勇杀敌”，最终肿瘤君还是带走了这位可爱女孩的生命。该影片中，可恶的肿瘤君学名叫淋巴瘤，是一组来源于淋巴细胞的恶性肿瘤。淋巴瘤更青睐哪些人？患了淋巴瘤，还能活多久？让我们一起来揭开淋巴瘤的神秘面纱。

淋巴瘤的病因和易感人群

淋巴瘤可发生于任何年龄，其发病随年龄的增加而增加，男性多于女性。根据国家癌症中心公布的数据，我国淋巴瘤的发病率约为6/10 万。淋巴瘤的发病率有逐年上升的趋势，可能与环境污染、寿命延长以及诊断水平的不断提高等有关。人们总想弄清楚为什么淋巴瘤偏偏找上了自己，但是大部分淋巴瘤没有明确的病因。研究表明，某些病毒或细菌感染与淋巴瘤的发生有关，比如人类T 细胞白血病/淋巴瘤病毒1、EBV 病毒、人类疱疹病毒8、乙型和丙型肝炎病毒、幽门螺杆菌等，但并不是感染了这些病毒或细菌就一定会出现淋巴瘤。接触有机溶剂（比如有机氯、有机磷、除草剂、杀虫剂）、染发剂、高剂量射线暴露等环境因素可能与淋巴瘤的发生有关。若家族成员中有患淋巴瘤或其他血液肿瘤者，其淋巴瘤的发病风险增加。此外，有些自身免疫疾病也是淋巴瘤的危险因素，例如原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎。

淋巴瘤会出现哪些症状？

淋巴瘤可以发生在身体的任何器官，通常受累的部位是淋巴结。当发现无痛性、进行性的淋巴结肿大和局部肿块时，需要引起高度警惕，不要放过淋巴瘤到来的蛛丝马迹，浅表的肿大淋巴结可以在皮下被触及，肿大的淋巴结一般位于颈部、腋窝、腹股沟、胸腔或腹腔内。淋巴结肿大到一定程度可能会压迫局部器官，例如颈部的淋巴结肿大可能会压迫血管，引起静脉血液回流障碍，从而导致头颈部和上肢水肿。随着疾病进展，病变累及淋巴结以外的器官，患者可以出现肝大、脾大等，当淋巴瘤把地盘扩大到骨髓时，可以形成淋巴瘤细胞白血病。淋巴瘤常见的全身症状包括：发热（体温超过38℃）、盗汗和体重减轻（6个月内不明原因的体重下降超过10%）。此外，患者还可表现为乏力、皮疹、皮肤瘙痒等，但是这些症状不具有特异性，也可以由淋巴瘤之外的其他疾病引起，所以出现这些症状时不必恐慌，建议到医院就诊请医生进行鉴别。

如何诊断淋巴瘤？

如何确定淋巴瘤出现了呢？进行淋巴瘤的诊断需要结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查。除了抽血进行多项化验以外，患者还需要接受骨髓穿刺和骨髓活检明确是否有骨髓受累，对于存在中枢神经系统受累风险的患者，需要进行腰椎穿刺检查脑脊液。常用的影像学检查方法包括计算机断层扫描（CT）、核磁共振（MRI）、正电子发射计算机断层显像（PET/CT）、超声和内镜等。病理学检查是淋巴瘤诊断的金标准，对于淋巴结病灶，应尽可能完整切除淋巴结进行活检，空芯针穿刺活检仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。淋巴瘤是一个大家族，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，而非霍奇金淋巴瘤又分为几十种类型，有些肿瘤君狡黠无比，善于伪装，可能需要反复多次活检进行病理学检查才能最终确诊。

淋巴瘤的治疗和预后

淋巴瘤家族的肿瘤君们脾气秉性各不相同，有的个性比较温和，生长非常缓慢，其未引起症状的患者往往不需要立即治疗，可以观察随访；有的则脾气暴躁，生长迅速，侵袭性强，需要立即治疗；也有的初期生长缓慢，但是病变随后变成生长快速型。

随着血液病学的快速发展，我们已经有多种武器来应对肿瘤君的进攻，包括化学治疗、免疫治疗、靶向治疗、放射治疗和骨髓移植。采集自己的造血干细胞进行移植是淋巴瘤缓解后巩固治疗以及复发难治性淋巴瘤治疗的重要手段，大剂量化疗提高了药物对肿瘤细胞的杀伤力并且有助于克服耐药性，用自体的造血干细胞输注获取造血功能重建、移植相关死亡率低。近年来一些新药也陆续被临床试验证实对淋巴瘤具有一定的疗效，比如免疫调节剂、BTK 抑制剂、Bcl-2 抑制剂、免疫检查点抑制剂、CD30 单抗等。

不同类型的淋巴瘤对治疗的反应不同，甚至同一病理学类型的不同患者对治疗的反应也存在差异。有些类型的淋巴瘤“弱不禁风”，在各种综合治疗的攻势下就烟消云散了，患者甚至可以痊愈，“滚蛋吧，肿瘤君”其实是可以实现的。而有些类型的淋巴瘤顽固反复，对药物抵抗耐受，患者的病情可以快速进展，生存期仅以月计。除了患者的年龄、淋巴瘤累及部位等传统的临床特征以外，越来越多的免疫学和分子生物学检测指标可以帮助预测疾病的结果。