胸骨前切口接驳可调压抗重力阀治疗小儿裂隙样脑室综合征

章昌明 宣若恒 杨超 陈昆 刘金龙

裂隙样脑室综合征 （slit ventricle syndrome，SVS）是脑积水分流手术最难以管理和治疗的并发症之一，可合并低顺应脑室、颅缝早闭、孤立脑室等脑脊液系统结构功能异常，严重威胁患儿生命安全[1]。针对该并发症，目前治疗手段仍然有限，抗重力分流辅助阀可有效对抗虹吸压力、减少分流后过度引流的风险[2-3]。然而，在已接受分流手术患儿体内再次接入抗重力分流辅助阀存在较大风险及有效性等考验。如何安全、有效地解决SVS患儿上述问题，对神经外科医师提出了挑战[4]。本研究回顾总结4例脑室腹腔分流术(ventriculo-peritoneal shunt，VPS)后SVS患儿的临床资料及诊治方案，结合相关文献探讨分析。

1 资料与方法

1.1 研究对象纳入标准：①患儿年龄＜14岁；②诊断为脑积水后行脑室-腹腔分流术后有效；③行VPS分流手术后出现SVS且调压改善较差。排除标准：①患儿家属拒绝行可调压抗重力阀（商品型号名：proSA）接驳手术；②手术切口部位感染；③出凝血功能障碍。2016年12月至2019年7月共纳入4名因脑积水行脑室-腹腔分流术后诊断为SVS患儿，2男2女，4例患儿初次分流手术均由右侧枕角穿刺置入Codman可调压分流阀（differential pressure valve，DPV），阀门放置在耳后，分流管跨过胸骨前入腹腔端。

1.2 使用材料本研究使用新一代可调压抗重力阀 （商品型号名：proSA ®） 由Christoph Miethke GmbH & Co.KG制造，自2009年起由Aesculap AG公司经销，该阀门被认证可用于人体。

1.3 诊疗流程患儿SVS一经诊断，即开始保守治疗和脑脊液调控，如体位疗法、升高DPV的开阀压，以上疗法无效后遂决定行分流调整手术，考虑4例患儿耳后乳突已埋有DPV分流阀，空间较小，且乳突区颅骨弧度较大，增加植入困难；另为了避免再次暴露上次DPV分流阀增加脑室感染风险，遂于胸骨前开切口植入proSA。于胸骨表面触及分流管，选择在胸骨下三分之一作马蹄形切口，游离分流管，切断后近端分流管可见清亮脑脊液缓慢流出，按压储液囊见脑脊液喷出较少，储液囊充盈慢，遂植入proSA，与平行胸骨方向固定proSA(图1)。术后7 d拆线出院，患儿切口均为甲类愈合。

图1 胸骨下三分之一处作马蹄形切口植入proSA

1.4 随访及影像评估术后第 3、6、12、18、24个月进行随访并复查头部CT。影像评估包括脑室大小、脑肿胀情况等，根据临床表现和CT影像调整分流阀压力。

影像评价指标：选择额枕/颅径比（fronto-occipital horn ratio，FOHR）作为脑室大小评估的指标。FOHR为CT或磁共振片上，侧脑室额角和枕角最大径与两倍最大颅径之比，正常值约为0.37，当该比值小于0.2时，可诊断为脑室发生裂隙样改变。

2 结果

患儿1，男，9岁，2007年因“交通性脑积水”行VPS，于初次分流术后8年（2015年）出现间歇性头痛、头晕，症状逐渐加重，余无明显阳性体征，头部CT提示脑室极窄，诊断SVS。2015年9月行腹腔断引流管调整术，术后无明显改善。遂于2016年12月胸骨前植入可调压抗重力阀,术后3个月症状好转，术后1年无临床症状，随访2年，无不适主诉，注意力较前明显改善，学习成绩提升明显。术后DPV开阀压由180 mmH2O下调至110 mmH2O，根据症状改善情况和 CT影像表现，proSA开阀压从初始25 cmH2O逐渐升高至35 cmH2O(表1)。影像学改善：术后3个月侧脑室出现复胀，12个月侧脑室形态接近正常。术后2年FOHR从0.176增长到0.347；术后12个月CT提示脑沟形态改善，18个月达到正常(图2、表2)。

图2 患儿1头部CT a术前，b术后3月，c术后1年，d术后18月，e术后2年。

患儿2,女，9岁，于初次分流术后7年出现间歇性头痛，2016年CT提示脑室裂隙样改变，分流阀充盈缓慢，确诊SVS。遂胸骨前植入可调压抗重力阀,术后症状立即改善，术后3个月无任何临床症状。随访2年，无不适主诉。其DPV开阀压由180 mmH2O降为术后90 mmH2O，ProSA开阀压初始设置为20 cmH2O,3个月后升压并维持25 cmH2O(表1)。影像学改善：术后3个月CT提示脑室形态及大小恢复正常，术后1年脑沟形态正常,术后2年FOHR从0.217逐渐增加到0.386(图3、表2)。

图3 患儿2头部CT a术前，b术后3月，c术后1年，d术后18月，e术后2年。

患儿3，男，5岁，于初次分流术后5年出现间歇性头痛、头晕，出现走路不稳，哭闹减少，食欲不振等表现，CT提示脑室极窄，诊断为SVS。遂胸骨前植入可调压抗重力阀,术后症状明显改善，3个月后完全好转。随访2年，无不适主诉。DPV开阀压维持在130 mmH2O，压力未调整。proSA开阀压由初始的25 cmH2O逐步升高至36 cmH2O(表1)。影像学改善：CT图像显示侧脑室复胀较缓慢，1年后形态开始逐渐恢复正常，FOHR由0.179提高至0.335，术后1年脑沟形态基本正常(图4、表2)。

图4 患儿3头部CT a术前，b术后3个月，c术后6个月，d术后1年，e术后18个月，f术后2年。

表1 proSA阀门压力调整表cmH2O

表2 额枕/颅径比FOHR变化趋势

患儿4，女，9岁，于初次分流术后 8年、内镜下三脑室底造瘘术后7年出现间歇性头痛、头晕，头颅磁共振提示脑室裂隙样改变，左侧额颞部硬膜下积液，遂诊断为SVS合并左额颞硬膜下积液。遂胸骨前植入可调压抗重力阀,术后第3个月第1次复诊，SVS症状缓解，分流泵按压后充盈良好。现随访1年，无不适主诉。术后逐渐下调DPV压力由200 mmH2O至 130 mmH2O，proSA压力由30 cmH2O升高至32 cmH2O(表1)。影像学改善：行MRI复查，提示分流管在位，侧脑室及三脑室较术前明显复张，FOHR由术前0.205升至0.392，左侧额颞部硬膜下积液完全吸收 （图5-b）。第8月复查头部CT提示脑室大小形态较前相仿，FOHR 升高为 0.392(图 5、表 2)。

图5 患儿4头部CT a术前MR，b术后3个月MR，c术后3个月调压后CT，d术后8个月CT。

3 讨论

本研究通过对4例既往接受VPS分流术后出现SVS的患儿创新性于胸骨前接驳可调压抗重力阀 （商品型号名：proSA），通过个体化精准调控DPV压力和ProSA压力，患儿头痛、头晕等SVS临床症状均得到明显缓解，FOHR分别从术前的0.176、0.217、0.179、0.205逐渐升至0.347、0.386、0.335、0.392，与正常值 0.37 基本无差异。有效缓解患儿SVS症状,影像学提示脑室复胀，脑肿胀改善，脑沟脑回形态基本正常。

在分流术后脑积水患儿中，长期过度引流所致的裂隙样脑室综合征是分流相关并发症之一，而虹吸效应是引起过度引流主要原因。站立状态下，脑室-腹腔间静水压可高达400～500 mmH2O，使脑脊液过度排出[1]。平卧状态下，由于静水压力为0，脑脊液流出不足致脑室再次扩张，形成“高压-开放/低压-梗阻”的周期性颅内压异常变化。长期过度引流和间歇性分流阻塞导致脑室顺应性降低[5],引起头痛、呕吐等症状。SVS发病机制尚不完全明确，其处理方法给神经外科医师提出挑战[7-8]。Christoph在为64名分流术后出现“过度引流”患者接驳了可调压抗重力阀proSA装置后，1年的随访结果提示有效保证植入人体的proSA与身体长轴平行是解决分流系统过度引流的有效手段[9]。

然而，本研究中4例患儿既往均行枕角穿刺脑室腹腔分流术，植入的长条形Codman分流阀占据了适合植入proSA的颅面。如果选择乳突区进行proSA植入，则面临乳突区颅骨弧度较大，控制植入方向较困难的问题。且分流管在乳突区走行可能较深，在头皮下接驳proSA相对困难，增加手术创伤和后期调压难度。也有文献报道于锁胸筋膜或肋骨面上置入proSA，但进行调压操作时，proSA可能在不平整的颅骨面或肋骨上发生移位或旋转[10]。分流调整手术是分流系统和脑室感染的危险因素之一[11]。耳后切口可能需要暴露原先植入的分流泵，并且空间上距离脑室穿刺孔近，分流系统和颅内感染的风险较高[12]。

为解决上述矛盾，我们创造性地设计了胸骨前切口用于接驳proSA。首先胸骨下三分之一部分骨面与身体长轴基本平行，足以确保proSA的工作效率和调压精度[9]。胸骨表面皮肤较薄，分流管走行位置明确，分离操作简单，创伤少，且植入后在胸骨表面易于触及proSA，平整的骨面便于多次调压操作，调压过程中发生分流阀位置和角度意外改变的风险较低[10]。上述SVS患儿接受胸骨前接驳可调压抗重力阀后症状均得到有效缓解。所有患儿围手术期恢复顺利，无感染征像，脑脊液动力学稳定，CT显示脑室逐渐扩张；患儿脑沟和脑回形态改善，提示脑室的顺应性增加。

上述患儿SVS临床症状虽得到明显缓解，但本研究随访时间才2年，我们仍需继续长期随访患儿，关注患儿长期SVS症状进展问题。另本研究发现proSA植入后CT提示FOHR的变化趋势明显提示患儿脑室的大小和形状得到改善，而我们当前例数较少，仍需临床大规模病例验证和补充。改良的胸骨前切口避免了在脑室穿刺孔和原有DPV分流阀附近手术，减少颅内或分流系统感染的风险，以及胸骨前切口植入proSA的更有效引流，该系列问题仍有待大规模随机临床对照研究或前瞻性研究进一步论文。因此，本研究基于现有经验提示，经胸骨前切口于原分流系统中植入可调压抗重力阀proSA的分流调整手术可能是治疗SVS患儿的有效方法。