肺弥漫性磨玻璃状影为特征的心脏原发血管肉瘤一例

李晨曦 伍兵 张娜 罗梵 饶雅萍

患者，男，54岁。于2019年1月晨间漱口后出现咯血，量少、血色暗红、夹有黑色颗粒，无发热、胸闷、胸痛、咽痛等不适，于当地诊所就诊，服用“清肺颗粒”，仍见咯血。后于四川省中医医院就诊，服用中药，仍然未见效果。2019年1月17日于解放军成都空军医院行胸部CT扫描，示“肺部感染”，予抗感染治疗5 d，患者临床症状未见缓解。1月25日于成都市公共卫生临床医疗中心行CT扫描，示“双肺弥漫性结节伴磨玻璃状影，性质？”。患者为求进一步治疗，于2019年2月12日至四川大学华西医院就诊。

入院时精神可，饮食睡眠可，二便可，体质量无明显变化。为明确咯血原因，行胸部CT平扫及增强扫描。平扫示双肺多发磨玻璃状影伴结节状影(图1～3)，增强扫描强化不明显；纵隔窗偶然发现右心房实性浸润性肿块，增强扫描强化不明显(图4)。行心脏MR平扫+增强扫描：显示右心房占位，最大截面7.3 cm×5.0 cm，信号不均，内见斑片状短T1短T2信号影，强化不明显(图5，6)。为进一步明确诊断，行上下腹部CT平扫及增强扫描：显示肝右叶多发稍低密度结节影，边缘强化，左肾上腺多个不均匀强化结节(图7，8)。行电视辅助胸腔镜手术，中转开胸右肺楔形切除活检+心包探查，发现右肺多发结节状病灶，右肺表面见含铁血黄素沉积及血凝块，无脏层胸膜皱缩，无侵犯壁层胸膜，肿瘤距隆突>2 cm；切开心包见心包间隙充填鱼肉样组织，随心脏搏动而出血；分别于右肺上叶、中叶、下叶取肺组织，术中冰冻病理切片诊断：慢性炎症，部分肺泡腔内见较多红细胞聚集及含铁血黄素沉积。术后标本病理学检查诊断：(1)右肺上叶后段及右肺下叶基底段血管肉瘤(3级)(图9)，脉管内见瘤栓；肺组织内多个病灶区见出血及含铁血黄素沉积。(2)右肺下叶背段血管肉瘤；病灶区见肺泡上皮非典型腺瘤样增生；余肺组织呈慢性炎症，考虑机化性肺炎样改变。(3)右肺中叶见数个肿瘤病灶，部分位于血管腔内。加做免疫组织化学检查，结果显示：CD31、CD34、ERG表达阳性(图10～12)；CK、EMA、CgA、CAMTA-1、TFE-3表达阴性，符合血管肉瘤诊断。

讨 论

血管肉瘤属于恶性肿瘤，头颈部皮肤、软组织、肝脏、脾脏及乳腺等部位都可出现。心脏血管肉瘤可发生于心脏任何部位，以右心最为常见，约占93%，特别是右心房和心外膜[1]。该病病情进展迅速，转移征象是大多患者最初就诊原因，最常见的转移部位是胸部[2]。血管肉瘤临床表现无特异性，早期表现隐匿，可有胸痛、胸闷等症状，而很大部分患者就诊原因为肺转移造成的咯血征象。王汉萍等[3]报道，肺内弥漫性肺泡出血(DAH)是该病胸部转移的表现，可见双肺多发大小不等的点状结节影(转移性血管肉瘤组织)伴周围磨玻璃状影(肺泡出血)，病灶分布不均，影像学表现恶化迅速。这与本病例的胸部影像学表现一致。由于血管肉瘤较为罕见，仅依据肺部影像学表现很容易造成误诊，当肺内见到弥漫性磨玻璃状影时还需与以下疾病谨慎鉴别。(1)肺出血-肾炎综合征：肺内影像学表现为典型的DAH征象，肺内多发磨玻璃状影伴或不伴小结节，但病灶分布多由肺门向周围扩散，且往往一侧较重，患者有血尿、尿蛋白阳性等肾脏相关病变，如伴随急性肾炎综合征及血清抗肾小球基膜抗体阳性可确诊。(2)肺血管炎：肺血管炎也属于少见疾病，但部分患者也有典型的肺内出血表现，CT扫描可见多发、无规律分布的磨玻璃状影。但随着病情发展，可发生小叶间隔增厚，间质内含铁血黄素沉着和纤维化，CT扫描可见肺蜂窝样和牵拉性支气管扩张。(3)肺泡蛋白沉积症：其典型CT表现为弥漫性磨玻璃状影，与本病相似，但其磨玻璃状影与正常肺组织界限清楚，呈“地图样改变”，磨玻璃状影增多、成片时可有“支气管充气征”，小叶间隔增厚呈“铺路石样”改变。(4)卡氏肺囊虫性肺炎(PCP)：早期可呈广泛或局限性磨玻璃状影，难以鉴别。但随病情发展，斑片状影增多，片状影进一步融合成团状，出现双肺实变，晚期还可并发肺气囊肿。这与本病的进展表现不同，可助鉴别。(5)弥漫性支气管肺泡癌：可表现为多发点状结节伴磨玻璃状影，但病灶分布有一定特点，即双肺中、下叶多，肺尖少，而且纵隔及肺门淋巴结转移很常见。(6)肺含铁血黄素沉着症：此病少见，但其急性肺出血期的表现与本病极其相似，结节状影是肺泡内填充的血液，磨玻璃状影代表新鲜出血。但该病的病灶分布有其特点，即肺尖和肋膈角区很少有病灶，且病变进展到后期主要是肺间质纤维化表现。

图1～12 患者，男，54岁，因单纯咯血就诊。图1～3为胸部CT平扫图像；图1为肺窗、肺尖层面，示肺内多发实质性结节状影，周围伴磨玻璃状影。图2为肺窗、左右肺动脉分支层面，示肺内多发实质性结节状影，周围伴磨玻璃状影。图3为肺窗、肺底层面，示肺内多发实质性结节状影，周围伴磨玻璃状影。图4为胸部CT增强扫描，纵隔窗示右心房肿块，呈浸润性，强化不明显。图5、6为心脏MRI增强扫描，示右心房类圆形占位影，信号不均，边界欠清，强化不明显。图7、8为腹部CT增强扫描，可见肝右叶及左肾上腺结节状边缘或不规则强化灶(箭)。图9为术后右肺上叶后段及右肺下叶基底段病理图片(HE ×200)，可见血管肉瘤组织学改变。图10～12为右肺病灶免疫组织化染色(×200)。图10显示CD31表达阳性，见弥漫性胞质染色黄色。图11显示CD34表达阳性，见弥漫性胞质染色黄色。图12显示ERG表达阳性，见弥漫性核染色黄色

血管肉瘤其他部位的转移特征性表现尚无相关文献资料。本例患者肝右叶及左肾上腺多发病灶，结合临床，考虑转移可疑性大；CT扫描可见多发低密度结节状病灶伴边缘强化或不规则强化。可见，这与大部分转移性肿瘤的影像学表现相似，无明显特异性。病理学检查方面，血管肉瘤多由内皮细胞异常分化产生，肿瘤内部坏死出血多见。免疫组织化学检查CD31、CD34、ERG表达阳性是较为典型的免疫学检查所见，细胞角蛋白染色(AE1/AE3染色)多为阴性。本例患者病理学检查结果及免疫组织化学检查结果均符合以上标准。

综上所述，临床工作中如遇到单纯咯血、胸部影像学检查表现为典型DAH特征的患者时，即使患者无心脏的相关临床征象，也应考虑到心脏血管肉瘤伴肺内转移的可能性，且应与其他相关疾病相鉴别。