原发性干燥综合征相关的肺间质病变临床特点分析

赵颖 苑晓娟

（大同市第五人民医院风湿免疫科 山西 大同 037009）

作为免疫系统疾病之一，干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）对患者健康影响较大，相关数据显示，该病患者多数伴有口舌干燥、胸闷、胸痛以及气短等问题，然而，相关症状相对较为轻微，因此不易引起患者重视。总的来看，ILD 通常起病隐袭，临床症状与病情不平行，尽管无明显临床表现，但病情可能已经进入晚期，从而增加了患者治疗难度，因此，积极对该病相关的肺间质病变临床特点进行分析与探索，对该病诊断具有重要的意义与价值。本文针对大同市五医院住院收治的原发性干燥综合征患者的临床特点进行了分析，旨在对该病临床表征进行全面的探索。

1.资料与方法

1.1 一般资料

选取2014 年1 月—2016 年12 月期间在大同市五医院收治的SS 患者112 例，合并肺间质病变组和无肺间质病变组,其中并发肺间质病变者45 例，无肺间质病变者67 例。

1.2 方法

对患者临床资料进行回顾分析，分析内容包括患者年龄、性别、病程、临床症状以及生命体征等指标。

1.3 统计学分析

选取统计软件SPSS21.0 对患者数据进行计算，使用%表示计数资料，行χ2检验，P＜0.05 表示差异具有统计意义。

2.结果

2.1 基本资料

112 例患者，其中肺间质病变组共45 例，女性43 例，男性2 例，男女比例1:21.5，年龄34～80 岁，平均年龄58.92±11.39岁；病程10天～21年不等，平均病程5.9±5.2年；无肺间质病变组67 例，女性63 例，男性4 例，年龄20～75 岁，平均年龄47.82±12.80 岁。病程13 天～15 年不等，平均病程3.6±2.8 年；同时以年龄60 岁为界限，以及病程以5 年为界限。比较两组之间年龄≥60 岁及病程≥5 年的患者发病率数据，差异有统计学意义（P＜0.05），见表1。

表1 肺间质病变组与无肺间质病变组一般资料比较[n（%）]

2.2 临床表现

肺间质病变组呼吸系统症状包括咳嗽、咳痰8 例，占17.8%；胸闷、气短15 例，占33.3%；胸痛1 例，占2.2%；雷诺现象6 例，占13.3%；排除感染所致发热的临床表现者，共15 例，占33.3%。两组间在雷诺现象、发热比较有显著差别，咳嗽、咳痰、胸闷、气短呼吸道症状两组间差异显著（P＜0.05），见表2。

表2 肺间质病变组与无肺间质病变组临床症状比较[n（%）]

2.3 影像学表现

112 例全部患者进行了HRCT 检查，提示有肺部异常者45 例，无明显病变者67 例。肺间质病变组患者的肺部HRCT 异常改变，以双下肺受累为主，依次表现为磨玻璃样影22 例（48.89%）、肺内线条状影15 例（33.33%）、网格状影13 例（28.89%）、蜂窝状影6 例（13.33%）、肺大泡5 例（11.11%）、胸腔积液5 例（11.11%）和纵隔淋巴结增大6 例（13.33%）、支气管扩张4 例（8.89%）、小叶间隔增厚3（6.67%）。

2.4 肺功能检查

45 例肺间质病变组中，12 例不能配合未行肺功能检查，11例未做该检查，其余22 例均行肺功能。22 例患者中14 例表现为孤立性弥散功能减低、5 例为限制性通气功能障碍伴弥散功能减低、3 例存在混合型通气功能障碍伴弥散功能减低的问题。

2.5 动脉血气分析

肺间质病变组患者中30 例行动脉血气分析，结果显示，21例患者低氧血症，5 例患者表现为I 型呼吸衰竭。

2.6 治疗及转归

肺间质病变组患者中，40 例使用糖皮质激素（泼尼松）治疗，药物用量为每天0.5～1.0mg/kg；30 例使用细胞毒类免疫抑制剂环磷酰胺治疗，药物用量为2 周一次静滴0.4～0.6g；5 例使用雷公藤多甙治疗，药物用量20mg/次，3 次/d；10 例使用来氟米特治疗，药物用量20mg/次，1 次/d；10 例使用甲氨蝶呤治疗，药物用量10mg/次，1 次/周；治疗1 个月后，CT 结果显示，18 例磨玻璃影完全消散，4 例部分磨玻璃影消散者；3 例蜂窝状影有明显好转者3例，2例肺部最终为蜂窝状影；1例肺大泡减轻；胸腔积液全部吸收好转；3 例患者继发肺部感染，消炎后好转；复查氧分压均有提升。

3.讨论

112 例原发性干燥综合征并发肺间质病变患者，明确诊断45 例肺部受累，占40.18%，与之前报道的肺间质病变发生率9%～29%相比要高[1]。同时发现肺间质病变组多见于高龄患者，60 岁以上患者，两组间发病率差异有统计学意义（P＜0.05），因此对于老年干燥综合征者应特别关注肺部，注意有无肺间质病变。本研究两组发病的平均病程，ILD 组要高于无ILD 组，且对比病程超过5 年的患病率，差异有统计学意义（P＜0.05）。所以在本实验中发现年龄大和病程长与原发性干燥综合征并发肺间质病变有显著相关性[2]。Garcia.carrasco 等的报道称雷诺现象为pSS 患者腺体外的一种临床表现，其血管炎、外周神经病、关节炎、肺炎以及肾脏受累具有一定的关联性[3]。此外，相关资料显示，肺部疾病可通过HRCT 得到早期诊断。极少数患者需行外科肺活检明确ILD 病理类型，由于其创伤性大，临床上不能广泛采用[4]。

此次观察患者临床症状及复查相关检查,发现大多数好转,故可作为原发性干燥综合征并发肺间质病变患者的首选药物。张奉春[5]提出因结缔组织病多脏器受累，治疗上应根据疾病所处的阶段而制定相应的方案。针对ILD，选取糖皮质激素用量的大小，是依据不同的病理分型，同时分型决定是否应用免疫抑制剂或选取何种制剂。ILD 患者影像学上表现为磨玻璃影或实变影，相对应的病理类型为NSIP 和COP 对糖皮质激素敏感，可给予大剂量激素，同时联合免疫抑制剂（环磷酰胺），可以获得较好的治疗反应[6]。虽然Parambil[7]等指出ILD 患者在急性危重期有较高的病死率，但有研究证实及早给予大剂量激素治疗，病情危重者可予得到缓解，甚至可明显吸收间质病变。

本次研究结果显示，该病与患者年龄和病程时间之间具有较强相关性，同时，在影像学表现上，磨玻璃样影、肺内线条状影以及网格状影最为常见。在治疗问题上，使用糖皮质激素与环磷酰胺可以获得较好的治疗反应。

综上，为了确保患者治疗效果，应对于明确干燥综合征患者应及早发现是否合并肺间质病变，从而实现治疗方案的合理制定。