气管多形性腺瘤1例

崔继涛，倪允启，李昌，冯伟伟

患者，女,60岁。因“间断咳嗽,咯痰伴憋喘20 d”入院。患者20 d前受凉后出现咳嗽、咯痰，伴憋喘，无发热，无咯血等不适，既往体健。查体：神志清，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。胸部强化CT(图1)示：(1)主支气管内结节灶；(2)双肺气肿。肺部肿瘤标志物：CEA 2.08 ng/ml; CA125 9.68 U/ml;NSE 11.93 ng/ml; CYFRA21-1 4.08 ng/ml。行电子支气管镜检查:气管中下段见一息肉样肿物堵塞管腔约90%，予以高频电套切，手术顺利，肿物大小约15 mm×10 mm×10 mm，质硬，基底较宽，出血约5 ml。隆突锐利，活动度可。两肺各叶段口、亚段口大致正常(图2)。局部切除组织活检:灰白肿物1枚，切面灰白质脆。增生的肌上皮及腺上皮细胞巢，间质呈黏液软骨样变性(图3)。诊断为气管多形性腺瘤。术后患者无咳嗽、憋喘，双肺呼吸音清，湿啰音消失，痊愈出院。

注：CT示主支气管内偏右侧壁可见结节状密度影，大小约1.4 cm×1.0 cm，其内密度均匀，边缘光整，相应管腔明显狭窄，增强后呈中度强化 注：气管镜下示在气管中下段见界限清楚，表面光滑的息肉样肿物。肿物大小约15 mm×10 mm×10 mm，质硬，基底较宽 注：增生的肌上皮及腺上皮细胞巢，间质呈黏液软骨样变性

图1胸部增强CT影像学表现图2气管镜下肿物图3肿物病理特征(HE，×400)

讨 论

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又称混合瘤，它是以镜下结构的多形性而不是细胞的多形性为特征的肿瘤，最常见的是上皮和变异肌上皮成分与黏液样或软骨样成分的混合。多发于腮腺、舌下腺等唾液腺。而呼吸道浆液黏液腺与涎腺组织类似，因此也可发生多形性腺瘤[1]。但气管多形性腺瘤十分罕见，国内外文献大多为个案报道[2]。目前其病因、发病机制尚不明确[3]。

气管多形性腺瘤患者早期症状不典型，随着肿瘤的增大，可阻塞气管，出现呼吸困难和肺内感染等症状。部分患者可出现哮鸣音。胸部X线片难于发现气管肿物，易漏诊。气管多形性腺瘤易被误诊为哮喘、慢性支气管炎[4]。诊断时需与类癌、腺样囊性癌、低恶度的黏液表皮样癌、软骨瘤及错构瘤等相鉴别[5]。本例患者临床表现为间断咳嗽、憋喘，查体：双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音。症状体征无明显特异性，不易被诊断，但胸部强化CT发现主支气管内占位性病变。因此疾病诊断的关键在于医生的重视及对类似疾病认识，而进行胸部CT、电子支气管镜检查可以发现不同程度的气道狭窄。确诊依靠支气管镜或手术后病理检查依据。

气管多形性腺瘤肉眼观为灰白色、边界清楚的单个类圆形或椭圆形肿块，有包膜。显微镜下组织复杂且呈多形性，其特点是充填于腺上皮和肌上皮细胞的黏液软骨基质和中央的假性浸润。本例患者气管镜后局部切除组织活检示增生的肌上皮及腺上皮细胞巢，间质呈黏液软骨样变性。符合气管多形性腺瘤的病理特点，可确诊为气管多形性腺瘤。

气管多形性腺瘤罕见，目前对其治疗、长期随访结果尚无报告。但早发现和诊断此病，有助于患者的治疗和预后。有学者认为手术切除及气道重建是最佳治疗手段，但对于不能手术的患者可采取支气管镜下介入治疗[6]。而使用高频电切可完整切除肿物，创伤及风险小，费用低，适于临床。本例患者，在气管镜下局麻使用高频电切完整将肿瘤切除，术后患者呼吸道症状明显改善。由于少数病例术后有转移或复发的报道，故认为其具有低度恶性潜能[7]。肿瘤的复发取决于肿瘤大小、局部浸润程度及核分裂情况[8]。因此术后应随访复查。

总之，在遇到治疗效果不佳的肺部疾病时，可考虑行胸部CT及电子支气管镜检查进一步排除气管占位性病变，以免漏诊或误诊，延误治疗。