王松龄教授治疗重症肌无力验案举隅

李 颖 王松龄 崔艳粉

王松龄教授(1946-)，河南省中医院主任医师,硕士生导师，师承博士生导师，第五、六批全国老中医药专家学术经验传承和学位指导老师，享有国务院特殊津贴，从事临床工作超过50余年，拥有丰富的临床及教学经验。笔者有幸随王松龄教授临诊，现将此案总结并报告如下，以飨读者。

重症肌无力(MG)属于自身免疫性疾病，是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导，细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头、突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病[1]。据调查显示，我国每年发病77/100万～150/100万，患病率4/100万～11/100万，女性多于男性[2]。针对重症肌无力治疗，目前西医无明确的治疗方案，大多依据临床经验和患者对药物的反应，选择合适的治疗方法，以缓解症状或抢救危象，其中包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、免疫球蛋白及手术治疗，而新兴的单克隆抗体和粒白细胞集落刺激因子仍需临床试验的进一步证实[3]。在临床实践中，单独西医治疗重症肌无力，仅仅是对症治疗及抢救用药，且不良作用大，疗程长，病情易反复而易产生耐药性，近年来中医药在治疗该病方面渐渐突显出优势，中西医联合治疗越来越得到人们的重视。

1 病因病机

中医古籍中并没有“重症肌无力”这一病名，但现代中医医家通过归纳重症肌无力的症状，并使用“古说参证”的辨识方法，认为该病当属于“痿证””萎病”“痿蹩”“睑废”“视歧”“虚损”“大气下陷”等病证范畴。“痿证”首见于《黄帝内经》，《素问·痿论》指出本病的主要病机是“肺热叶焦”，肺燥不能输精于五脏，因而五体失养，肢体痿软。还将痿证分为皮、脉、筋、骨、肉五痿，以示病情的深浅轻重以及五脏关系。在病因上，《素问·生气通天论》指出：“因于湿，首入裹，湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。”认为湿热是痿证的成因之一。在治疗上，《素问·痿论》提出“治痿独取阳明”的基本原则。其理论依据是“阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利关节也”[4]。

通过学习古今医家经验，结合临床体会，王松龄教授认为，重症肌无力属于中医“痿证/病”中肌肉痿弱范畴，故简称“肉痿”病。其病位在脾胃，涉及肾、肝、肺诸脏。病因：在儿时发病的该病患者，多因肠胃积滞，伤及脾运，致使气血乏源、中气下陷，先见眼睑下垂为主的肌肉无力；年长后患此病者，多有脾胃虚弱、湿浊不化，若外湿引动内湿，更伤脾阳，后天不足，先天亦受损，致使脾胃阳虚，先天肌肉失煦，久见筋骨亦弱；若脾虚水停，反侮肝木，导致肌肉、筋脉失养，发生肌肉萎弱；若病程良久，脾胃皆虚，除津气不能上承养肺外，另见肺气衰减而呼吸无力，患者呼吸困难而衰竭。

2 辨证论治

国家中医药管理局发布的《痿病(重症肌无力)中医诊疗方案(2018年版)》中的重症肌无力证候标准分为如下5个证型：①脾胃气虚证；②脾肾两虚证；③气阴两虚证；④督阳亏虚，络气虚滞证；⑤大气下陷证[5]。王松龄教授根据古今医家经验，结合自身临床体会辨证分型如下。

2.1 胃滞脾虚 中气下陷症见：眼睑下垂，肢体乏力，晨轻暮重，入睡后易出汗，日久面黄肌瘦，时而便溏，舌偏淡或胖大，苔薄白，脉细弱。治以健脾化滞，升阳举陷，以枳术汤合补中益气汤加减治疗。王松龄教授认为此由食滞胃腑，损及脾运，中气下陷，肌肉失养引发的胃痞便溏，胞脸下垂，肢体痿软，故以枳实、白术等行气散结、健脾化湿为主，佐以黄芪、党参、升麻等补中益气、升阳举陷之品，以达到和胃健脾、生化气血、荣养肌肉、益气升阳之效。

2.2 脾肾阳虚 肌肉失煦症见：面色白，或言语不清，或咽下困难，倦怠无力，或头晕耳鸣，腹部冷痛，腰膝酸软，久泻久痢，小便清长或浮肿少尿，舌淡胖，苔白滑，脉沉迟无力。治以温补脾肾，益气生肌，以理中汤、四神丸、补中益气汤化裁治疗。王松龄教授认为此由脾肾阳虚，气血乏源，正损气陷引发四肢倦怠无力，故取理中丸温中散寒、健脾燥湿，四神丸温肾暖脾、固肠止泻，补中益气汤补中益气升阳举陷，合用有温补脾肾、益气升阳、举陷壮肌之功。

2.3 土虚侮木 筋肉失养症见：形体消瘦，目昏，睛珠干涩，少气懒言，或口燥咽干，舌红，脉虚或细数。治以健脾养肝，生肌壮筋，以补中益气汤、逍遥散合虎潜丸化裁而治疗。王松龄教授认为脾虚肝郁，气血乏源，阴液被耗，经脉失养所致的痿证，故配以柴胡、当归、白芍疏肝健脾、养血生肌，续断、杜仲补肝肾、强筋骨，黄芪、太子参、白术、升麻以补中益气，升阳举陷。

2.4 脾虚及肾 肺气衰竭症见：四肢倦怠无力，甚或呼吸费力，咳声低微，喉间有痰难以咳出，甚至颈软头倾，不能自持，呼吸急促，不能平卧，病情危重则呼吸微弱表浅，多见舌质淡或暗，脉沉微弱或沉细滑数。治以脾肾双补，益肺升陷，以理中汤、肾气丸、玉屏风散化裁而治疗。王松龄教授认为此由脾虚及肾，痰饮上逆，欲阻气道，肺衰欲脱，故呼吸费力，咳痰不出，甚至气虚欲脱，方中理中汤有健脾燥湿、温中散寒作用，肾气丸有振奋肾阳、蒸化水气作用，玉屏风散有益气升陷、固表止汗作用，合用可奏健脾助运、温肾化饮、益气升陷、救肺固表之效。

3 经典案例

验案1

张某，女，7岁，新乡市人。家属：其母亲：范某某。联系电话：1583741xxxx。

初诊：2019年9月12日，代诉：左眼睁不开且无力下垂，伴晨轻暮重半年余。现病史：患者半年前，因受凉后出现左眼睁开无力，晨轻暮重，于郑大一附院就诊，查血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性，口服强的松7.5 mg，儿童维D钙咀嚼片1片，每天1次，口服；多维生素片1片，每天1次，口服。经西医治疗，效果欠佳，遂来我院门诊就诊。现症见：患儿左眼睁眼无力，反复积食呕吐，大便稀稠不匀，每日1次，眠时易出汗，喜伏卧，且露体在外，反复受凉，时而感冒。既往史：“重症肌无力-眼肌型”1年余，于郑大一附院治疗，口服新斯的明、强的松等药物治疗后初有好转，后又反复加重。查体：右手食指寸口风关有深暗指络，左手食指风关有浮浅指络，舌质淡暗稍胖，略有齿痕，右脉细滑，左脉弦细。辅助检查：胸部CT提示无胸腺瘤；(2019年5月9日郑大一附院)血清抗乙酰胆碱受体抗体(0.718 nmol/L)阳性。诊断：肉痿(重症肌无力-眼肌型)。证型：食积胃腑，伤及脾阴，久虚气陷，气血乏源。方药：三甲散+补中益气汤+当归补血汤+启痿散：鳖甲2 g，醋龟甲2 g，鸡内金3 g，炮山甲3 g，党参4 g，黄芪4 g，升麻4 g，柴胡2 g，陈皮3 g，炒白术8 g，炙甘草3 g，当归3 g，茯苓3 g，白扁豆6 g，薏苡仁6 g，桂枝2 g。28剂，每日1剂，水煎，早晚分服。成药：①强的松7.5 mg，每天1次，口服；②雷贝拉唑钠5 mg，每天2次，口服；③多维生素片1片，每天1次，口服。

二诊：2019年10月5日服药后患儿食欲稍增，眼睑下垂症状稍有好转，仍时有恶心欲呕、腹胀喜按，二便可。查体：舌偏淡红，苔薄白腻。于郑大一附院查：血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。处理：因患儿查该病抗体阳性，强的松仍维持原量，中医继续解决脾虚气陷；调方如下：去鳖甲、醋龟甲、鸡内金、炮山甲，党参调成人参4 g，黄芪10 g，增加炒山药8 g，大枣10 g，五爪龙15 g。取28剂，每日1剂，水煎，早晚分服。

三诊：2019年11月2日患儿家属代述：服上药15 d疗效明显，二便可，恶心呕吐消失，腹胀好转。调方如下：去茯苓、大枣，调人参5 g，黄芪20 g，增加防风2 g，炮姜2 g，砂仁3 g。取28剂，每日1剂，水煎，早晚分服。

四诊：2019年12月7日，患儿服药至今疗效显著，家属述未再见患儿有明显眼睑下垂，仍有腹胀，纳眠可。望诊：患儿本次自然睁眼，左眼较前明显变大。2019年12月4日于郑大一附院查：血清抗乙酰胆碱受体抗体(0.375 nmol/L)阴性。查体：疲劳试验30次(阴性)。成药：强的松减为每日5 mg，后逐月减2.5 mg，3个月后停用。中药参三诊方：炒山药改为10 g，去白扁豆，加山萸肉5 g。以继续治疗。

按：王松龄教授认为，儿童眼肌型重症肌无力，其本在于小儿脏腑娇嫩，尚未成熟，易受外邪侵袭，而小儿喜食肥甘厚味，不知节制，导致食积肠胃，耗伤脾气。因脾胃为后天之本，气血生化之源，居于中焦，为气机升降出入之枢纽，脾主四肢肌肉，脾虚则四肢肌肉不得禀水谷气，故四肢痿软不能自主；脾主升清运化，上睑属脾，脾虚气陷，升举无力，故眼睑下垂[6]，治以健脾化滞，升阳举痿，方中龟甲、鳖甲为血肉有情之品，既能逐阴分之邪，又能滋养经血；合穿山甲以通络、搜邪；鸡内金消食化积并能健运脾胃，《滇南本草》中载鸡内金善“宽中健脾，消食磨胃”；黄芪与党参、白术、茯苓等配伍以补气健脾，与柴胡、升麻、炙甘草配伍以益气升阳举陷；陈皮既能健脾又能理气，可使补而不滞，防止壅遏作胀之功；炒扁豆、炒薏苡仁健脾利湿；桂枝温通经脉，调和营卫，正如清周岩在《本草思辨录》中总结到：“桂枝所优，在温通经脉，内外证咸宜”；二诊加大健脾补气的力度，并加入五爪龙健脾益气，化湿舒筋；三诊增加防风固表卫外，提高免疫力，砂仁醒脾调胃；四诊时患儿已基本恢复，逐渐减强的松，中药继服以巩固疗效。

验案2

杨某某，男，65岁，河南商丘人。初诊：2017年11月28日。主诉：双侧眼睑下垂5年。现病史：5年前患者无明显诱因出现双侧眼睑下垂，睁眼困难，呈晨轻暮重，于当地医院就诊，诊断为眼肌型重症肌无力，行胸腺切除术，予以溴吡斯的明(初服8片/d)及激素治疗(初服激素6片，现逐减至1/6片)，现重症肌无力稍有缓解，但因股骨头坏死，只得快递减少糖皮质激素用量，才能保护股骨头。现症见：神志清，精神尚可，双侧眼睑下垂，用力挣眼仍遮盖瞳孔一半(即上睑缘水平线，仍起止于3～9点处)。刻下右髋疼痛，活动后加剧，纳眠可，二便调。查舌淡胖小齿痕，苔白腻有津，左关脉细弦，右关脉沉细滑，重取力弱。既往史：既往有白癜风、骨质疏松病，股骨头坏死已半年余。无药物过敏史。诊断：①肉痿：重症肌无力(眼肌型)；②骨蚀：右侧股骨头坏死；③鼾眠：OSAHS。辨证：脾虚及肾，中气下陷，筋骨失养，痰湿瘀窍。方药：补中益气汤、理中汤、四神丸、通窍活血汤化裁。红参12 g，炒白术30 g，黄芪30 g，当归12 g，升麻6 g，五爪龙30 g，柴胡6 g，陈皮12 g，干姜6 g，桂枝6 g，补骨脂10 g，清半夏9 g，炒薏苡仁30 g，狗脊10 g，怀牛膝30 g，血竭(研细分冲)2 g。取21剂，日1剂，水煎服。成药：①溴吡斯的明片，2片(60 mg)，每天1次。②强的松片(5 mg/1片)，1/6片，每天1次。③钙尔奇，2粒，每天1次，口服。④氨基葡萄糖胶囊2粒，每天2次，口服。

二诊：2017年12月14日。服药后双眼睑无力好转未反复，但自觉头痛不适，纳眠可，二便调。舌淡暗胖，苔白腻，脉沉滑。上方去清半夏、狗脊、炒薏苡仁，加穿山甲6 g，乳香6 g，鸡血藤30 g。取21剂，日1剂，水煎服。成药继服。

三诊：2018年1月2日。服药后头痛缓解，睁眼双侧睑裂等大，眼部疲劳试验未见异常，现强的松已停服，患者因股骨头坏死，致右侧腿部疼痛不适。上方去乳香、山甲，调方如下：红参12 g，炒白术30 g，黄芪30 g，当归12 g，升麻6 g，五爪龙30 g，柴胡6 g，陈皮12 g，干姜6 g，桂枝6 g，补骨脂10 g，怀牛膝30 g，血竭(研冲)2 g，鸡血藤30 g，茯苓20 g。取14剂，每日1剂，水煎服。成药继服。

其后，患者坚持定期来门诊随访，以上方加减调护，至2018年5月10日，患者眼肌型肌无力症状已完全消失，2018年6月24日已停用与重症肌无力相关的所有西成药，随访至今，未再复发。

按：本病属中医“痿证”范畴，该患者双眼睑下垂，并有晨轻暮重的特点，又因长期激素治疗，2016年出现右侧股骨头坏死。王松龄教授辨证为：脾虚及肾，中气下陷，筋骨失养，痰浊瘀窍。针对此证，王松龄教授初以理中汤、补中益气汤大力扶土，佐以四神丸温补肾阳，久病多瘀，以通窍活血汤活血祛瘀。三诊时患者停激素治疗，肌无力症状已明显好转，仍有右髋部疼痛。患者病久脾肾阴阳俱损，累及他脏，后续治疗以补虚为主。2018年6月患者已完全停用与重症肌无力有关的西成药，继续服治疗重症肌无力与股骨头坏死的中药，仍以补虚为主。随访至今，重症肌无力未再复发。

4 结语

重症肌无力是一种临床常见的内科疾病，也是一种比较难治性疾病，其病程长，恢复慢，易反复[7]。王松龄教授认为，今后应重视重症肌无力的中医与西医的基础研究，在临床上，规定规范的重症肌无力病证结合诊疗标准方案，建立重症肌无力证候主次症及舌脉分级量化标准，探索符合实际的临床治疗评价体系。真正达到以中医药为主导，西医药来辅助，两者优势互补，可从根本上提高诊断水平，大幅度提升临床疗效，减少病情反弹及复发率，是我们当代中医人共同努力的方向。