胆管神经内分泌瘤1例超声表现并文献复习

谢静妮 杨青

患者，女性，61岁，因“体检发现胆总管占位5 d”就诊入院，既往体健，无“高血压、冠心病”等慢性病史，无“肝炎、结核”等传染病史。入院查体：皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，腹壁静脉无曲张，未见胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛，全腹未扪及明确包块，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音(—)。完善相关检验，感染五项(全定量)示抗HBs 28.70 mIU/mL(0.00～10.00)，余均为阴性；肝肾功能无异常；查甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原(CA19-9、CA242、CA125、CA153)等多种肿瘤标志物均呈阴性。腹部超声检查提示：胆总管上段前、后壁实性占位；CT平扫提示：胆囊内低密度影；MRCP提示：胆总管上段局部向外囊状突起，内信号不均，考虑胆总管囊肿，内伴结石可能，局部占位待排。行“胆总管探查、胆囊癌根治、肝门部胆管成形、胆肠吻合、胆囊切除、肠黏连松解术”，术中见肝脏无明显淤血，质地软，胆囊体积增大，胆囊壁无明显增厚，门静脉后方、肝总动脉周围可及肿大淋巴结，胆总管局限性增宽，其内扪及质软肿块，解剖分离肝胆管、门静脉及肝动脉，见肿瘤位于左右肝管分叉处以下。术后病理提示：胆管神经内分泌瘤，2级，局灶侵犯外膜层。

讨论神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET)是一类来自肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤，较为罕见，其发生部位以胃肠道最为多见。胆管黏膜由于缺少神经内分泌细胞而较少发生，其发病率约为0.2%～2.0%，以肝总管和胆总管远端较为多见，约占19.2%[1]。目前，关于胆管神经内分泌瘤的病因尚不清楚，多认为是由于胆道结石、先天性胆道畸形等原因造成慢性炎症，导致胆管上皮细胞化生，进而演变为胆管NET[2]。

胆管NET缺乏典型的临床表现，其症状往往取决于肿块的位置、大小、对临近组织的压迫和远处转移情况，患者多以上腹部疼痛不适、黄疸为主要就诊原因，其中梗阻性黄疸常为首发症状。NET由多能细胞组成，可分泌多种激素和血管活性物质，以胰岛素最为常见[3]，从而表现出相应的临床症状，即类癌综合征，如：低血糖、库欣综合征等。而胆管NET多呈无功能性的，极少数具有内分泌功能，因此多缺乏典型类癌表现，且典型的类癌综合征多在肺转移后出现[4]。

目前胆管NET的常用影像学检查方法包括超声、增强CT及胰胆管造影MRI，多呈现胰胆管增宽及胆囊壁增厚等特征，部分可发现胆管占位，其影像学表现无特异性，难以与其他类型的肿瘤进行鉴别，因此仅对肿瘤的定位诊断有一定价值，而无法进行定性诊断。同时其实验室检查如癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)等肿瘤标志物均对胆管NET缺乏特异性，因此胆管NET很难术前诊断，其确诊依靠病理检查。本例超声显示胆管NET肿块沿胆总管上段内壁生长，突向管腔内，致有效管腔内径变窄，仅有3 mm，造成胆道部分堵塞，因而胆汁引流不畅，出现肿块以上部位的胆管增宽、胆囊体积增大、肝内胆管增宽等表现。其超声表现无明显特异性，与其他类型胆道肿瘤的超声表现相似。超声检查仅对显示胆管扩张的部位、梗阻部位的判断、肿块的生长部位和范围有一定价值，而无法对胆管良、恶性肿瘤及不同组织类型进行鉴别。但超声检查具有简便、无辐射、无创性、可重复等优点，同时可明确直观地显示肿块生长的部位、范围、胆管的扩张程度、对胆道的堵塞程度和对周围组织的压迫浸润情况，具有较好的定位诊断价值。因此，超声检查可作为肿瘤筛查、可疑患者诊断以及术前、术后评估随访的首选检查。

在治疗方面，目前尚无统一明确的治疗原则，积极手术切除被认为是胆管NET唯一的治疗方法[5]，术前、术后放化疗仅适用于脑转移和骨转移的患者，对胆管NET本身无效，可用于改善患者症状和延长患者生存期[6]。