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胸腹部孤立性纤维瘤的多排螺旋CT表现及病理分析

2020-02-16杨井涛黄德妤王学建

影像研究与医学应用 2020年17期
关键词:母细胞胸膜腹膜

黄 霖,杨井涛,梁 勇,王 红,黄德妤,王学建

(1贵州省兴义市人民医院医学影像科 贵州 兴义 562400)

(2贵州贵航300医院 贵州 贵阳 550009)

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors of the pleura,SFT)作为罕见性间叶源性肿瘤之一,源于树突状间充质细胞的梭形细胞,广泛分布在机体的结缔组织中,术前诊断较为困难,容易误诊,鉴别疾病较多;本文回顾性分析2011年—2018年7例SFT病患的临床资料,探讨其病理与影像学特点,并结合文献资料进行分析,旨在提高对孤立性纤维瘤的认识与诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取我院2011年—2018年经SFT患者7例,所有病例均经病理确诊且临床资料完整,均为男性患者,年龄22~54岁,平均39岁。

1.2 检查方法与图像观察

所有患者均用PHILIPS BRILLIANCE 40 CT进行检查,用3mm层厚、3mm层距 1mm重建,准直器宽度40*0.625mm,螺距0.9mm,管电压120kV、管电流265mAs,增强扫描采用单筒高压注射器经肘静脉团注碘海醇(80~100ml),速率3~3.5ml/s。用Extended Brilliance TM Workspace工作站进行图像重建处理,重建后处理时间不超过1分钟,由两位经验丰富的高年资医师共同阅片,着重观察并综合评定,对不同意见,共同商讨达成一致。

2 结果

2.1 多排螺旋CT表现

7例肿瘤患者均为单发病灶,其中胸部肿瘤有5例:1例位于右肺中叶,1例左肺舌叶紧贴胸膜,腹膜后1例。形态:6例形态不规则,呈分叶状,1例呈类椭圆形。大小:最大5~10cm,边界清楚,轮廓较光整。7例平扫密度不均软组织实性肿块,伴钙化及坏死,增强扫描动脉期呈不均匀显著强化,肿块内可见多条线状或迂曲血管影。

2.2 病理检查及结果

本组7例均行外科手术,术后免疫组织化学提示:波形蛋白(Vim) 阳性率100%(7/7),CD34 阳性率85.7%(6/7),Bcl-2阳性率 100%(7/7),S-100阴性率 100%(7/7),平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性率71.4%(5/7),Ki-67阳性细胞均小于5%。

3 讨论

3.1 孤立性纤维瘤是少见的梭形细胞软组织肿瘤,同时称为局限纤维性间皮瘤、局限性间皮瘤或者纤维性间皮瘤[1]。根据WHO2002年软组织肿瘤分型,SFT属于部分可转移的中间型,归为纤维母细胞、肌纤维母细胞来源肿瘤。根据相关研究证实,SFT属于源于CD34阳性的一种树突状间叶细胞肿瘤,具有向肌纤维母细胞、纤维母细胞分化的特征。根据相关胸膜外孤立性纤维瘤报道,包括眼眶、前列腺、脑膜、甲状腺、脊髓、上呼吸道、骨膜、后腹膜、肝脏、肾、肾上腺、膀胱、精索与软组织等。大多数SFT是良性肿瘤,只有部分肿瘤表现出恶性的特征。文献报道约为一半病例无任何症状,部分存在内分泌症状;本组右肺中叶病例无任何症状,比如肿瘤较大,可出现胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难、气促等压迫症状,本组1例左侧胸腔内病变具有相类似表现;而腹膜后1例患者具有左上腹隐痛不适、饱胀。

3.2 SFT的MSCT表现

根据肿瘤的特征性表现,特别是重建图像的观察,为定位、定性提供较大帮助;MPR重建图像能清晰显示病变内部结构及与周围组织的关系。部分专家认为少部分胸膜起源的SFT可带蒂,蒂内蕴含丰富的滋养血管,能够在胸膜腔内滑动,对于胸膜SFT疾病的诊断具有征性[2]。本组1例呈胸膜蒂征,左肺舌叶病变以宽基底附着于胸膜表面,腹部1例患者手术证实带和肠系膜连接,并与周围组织紧密粘连。肿瘤多为单发,偶见多发;肿瘤较大,病变较小密度较均匀,囊变、黏液变性、坏死的发生概率提高。部分病灶内可发生斑斑片或点状状钙化,多发于较大的肿瘤,多与肿瘤坏死有密切联系[3],上述征象在本组病例中都可以找到;SFT的强化方式与肿瘤内纤维成分有一定的关系,当肿瘤巨大时,可出现特征性的“地图样”强化,部分肿瘤内见增粗杂乱血管影,和报道的 SFT患者是富血供肿瘤一致。此次研究中增强的病患中均可以找到地图样杂乱与强化血管影。

3.3 SFT的病理特征

免疫组化检查对SFT的诊断具有重要作用,CD34阳性可作为诊断SFT的重要指标,当CD34为阴性时,CD99、bcl-2阳性有利于SFT的诊断,本组病例中波形蛋白(Vim)阳性率100%(7/7),CD34阳性率85.7%(6/7),Bcl-2阳性率100%(7/7),S-100阴性率100.0%(7/7),平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性率71.4%(5/7),Ki-67阳性细胞均小于5%,其中有1例腹膜后病例当CD34表现为阴性时,就靠bcl-2阳性来辅助诊断。

3.4 鉴别诊断

胸膜SFT通常用于胸膜间转移瘤、皮瘤等诊断;胸膜间皮瘤多发于老年男性病患,表现为多发的胸膜弥漫增厚或者胸膜结节,有石棉接触史,往往伴有胸腔积液,强化不均匀。胸膜转移瘤通常有恶性肿瘤病史,发生率较高,常伴胸腔积液,呈血性胸水,本组左侧舌叶病例就误诊为胸膜间皮瘤。肺内SFT主要与肺平滑肌瘤、硬化性血管瘤等鉴别,肺原发性平滑肌瘤(PPL),该病是少见的肺内良性肿瘤,强化多不明显,有时可见肿瘤假包膜[4],可与SFT 相诊断。肺硬化性血管瘤是一种来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞的肺部良性肿瘤,通常边缘清楚,密度均匀,强化方式多变,周边可见“空气新月征”,“血管纠集征”,与 SFT不易鉴别,本组右肺中叶病例术前误诊为硬化性血管瘤。腹盆腔SFT需与子宫肌瘤、胃肠道间质瘤等富血供肿瘤鉴别。胃肠间质瘤多在胃肠道壁发生,肿瘤较大时可出现囊变坏死,增强间质瘤经过血管重建可以显示由肠系膜血管供血,高度提示为间质瘤;来源腹膜后还应与淋巴瘤、神经源性肿瘤等相鉴别,淋巴瘤呈弱强化,包绕血管,呈三明治表现,并见多发淋巴结肿大,部分融合,坏死少见;神经源性肿瘤强化较明显,坏死多见,具有沿神经塑形性生长趋势。

综上所述,SFT的多排螺旋CT具有一定特征性,当胸腹部孤立性肿块内出现“地图样”强化及杂乱血管,应想到本病的可能,如果应用MRI检查具有大量纤维成分或者阴阳征也提示疾病可能;手术后免疫组化检查能作出准确诊断。

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