脑动静脉畸形治疗需要考虑的问题 ——访南京鼓楼医院神经外科主任、教授杭春华

脑动静脉畸形是颅内的动脉和静脉通过瘘管直接连接并且缠绕交错形成的异常血管团。由于大脑影像技术的广泛使用，脑动静脉畸形越来越多地在无症状期被偶然发现。

脑动静脉畸形，青壮年脑出血最常见病因

接受了来访，杭教授介绍说：脑血管畸形以动静脉畸形和海绵状血管畸形最为多见，是年轻人发生脑出血的主要原因。

由于脑动静脉畸形是一种先天性颅内血管异常，畸形的血管团可随着人的生长发育而增长。在早期没有什么症状，或者说症状非常隐匿，发病之前很少能被诊断。随着年龄的增加，畸形的血管壁因为脑血流量的增加而逐渐变得薄弱，当遇到情绪激动或其他刺激，如醉酒、吸烟、高度紧张、过度劳累、剧烈运动、高血压等情况时，异常血管就有可能因不能承受突然升高的压力而破损，导致颅内出血；另外，随着病变的增大，畸形团内的直接短路血管“偷流”了正常脑组织的供血，引起癫痫、短暂脑缺血发作，或因长期脑局部供血不足而形成偏瘫、失语等神经功能缺失。

临床研究表明，诊断明确而未经治疗的脑动静脉畸形年出血率为2%～4%。如果患者先前发生过脑出血、畸形位于脑深部或脑干、有深静脉引流等，则脑出血的风险会增加。只要病因不去除，出血可以随时发生、反复发生。从患者末次出血开始计算，年脑出血率为3%，若预期寿命25年，则脑动静脉畸形的出血危险概率为53%。另外，首次出血的病死率为10%，再次出血的病死率随之增加；每次出血后神经功能障碍的发生率约为50%。因此，对年轻患者的脑动静脉畸形应积极治疗。

长期搏动性反复性头痛需警惕

虽然许多脑动静脉畸形发病突然，但之前并非没有一点端倪。如果能早期发现，进行评估分析，稳妥处理，完全可以正常学习、工作和生活。

杭教授提醒：在既没有高血压的病史，又没有受伤的情况下，若出现下列症状应警惕：

常有搏动性反复发作的头痛，头痛部位往往固定，多呈隐隐的钝痛；

久治不愈的癫痫，常为大发作；

走路较晚的儿童或是孩子幼时正常，但3～5 岁出现肢体肌力下降的现象，如走路走不了多久，就腿发软，需要原地休息一会儿；

智力逐渐减退等。

目前，脑血管畸形的诊断并不难，具备神经科的医院，医生凭借临床经验，经脑血管造影或CT、磁共振扫描（MRI）再结合临床症状及体征多可确诊。

脑动静脉畸形，是否需要治疗

确诊的脑动静脉畸形患者，首先需要进行个体化评估，如对脑动静脉畸形进行Spetzler Martin 分级（可预测手术切除的风险），然后再结合患者的其他情况及医疗技术水平评估是否需要治疗。在治疗决策时需考虑治疗风险是否高于自然随访（不干预）风险，以及干预性治疗是否受益。比较公认的治疗建议是：

出过血的或有出血高危因素的、有神经功能缺失（如表现为运动、感觉、视野及语言障碍）的动静脉畸形建议积极治疗；

对于Spetzler Martin 分级IV 级和V级复杂的动静脉畸形，由于目前的方法尚未达到让人满意的结局，如手术治疗总体的致残率接近50%，血管内治疗和放射外科手术也未能治愈大多数患者。因而，认为4 级和5级动静脉畸形的治疗需慎重，其治疗效果也与医疗单位的技术水平密切相关。

患者的年龄、一般健康状况、临床症状、患者的职业和生活方式等是选择合理治疗方案必须考虑的因素。

对于未出血的脑动静脉畸形，我们通常权衡患者的平均寿命与剩余生存时间内畸形团可能破裂出血的累积风险来决定是否行手术治疗。未成年人患者出血率较成年人高，同时年轻患者的预期生存时间长，剩余时间累积出血的风险高，所以年轻患者更应该积极进行手术治疗。

特别需要提醒的是，年轻人对手术造成的神经功能缺损一般耐受性更强，有一个更好的恢复机会。当然，老年患者或无高危出血因素的无症状者也可以选择对症处理。

采用何种方式治疗很关键

目前，脑动静脉畸形的治疗方法只有显微外科手术切除、微创的血管内介入栓塞和立体定向放射治疗以及三种方式的联合应用。

杭教授说：每一种方法各有其优势与短板，选择何种治疗方式才能使患者受益最大化是关键。但目前对于治疗的选择缺乏共识，手术效果影响因素包括医生的技术水平、患者的年龄以及动静脉畸形的大小、部位和血管解剖结构等。因此，脑动静脉畸形的治疗方式选择，需要医生具有丰富的专业知识和临床经验、高超的处理技能。

显微外科手术，目前是治疗脑动脑血管畸形最经典、最常用的方法。技术全面的专科治疗中心，超过95%手术患者可完全消除病灶而无并发症。但需要注意的是手术风险并不小，脑动静脉畸形的手术技巧性非常强，稍有不慎，会导致灾难性后果，甚至危及生命。

近年来，微创的血管内介入栓塞治疗术的发展，可以不需要打开颅骨治疗位置较深的脑血管畸形。优点是不开颅，创伤小，仅腹股沟区“针眼大小”的创口，术后几日即可出院。缺点是一次性治愈率低，可能需多次栓塞治疗，治疗费用也非常高。

立体定向放射治疗，是另一种侵袭性较小的治疗策略。优点是更加微创，最大缺点是疗效的延迟，治疗后畸形团闭塞的时间通常需2～4年，而在此期间出血的风险较高，且大型动静脉畸形难以达到治愈性闭塞。

目前，对于脑动静脉畸形推荐的治疗方式为：

Spetzler-Martin I级病变（小的浅表畸形，不在脑的功能区）和II 级病变（位于脑功能区或直径大于3cm）外科手术或放射外科治疗，手术通常被认为是最佳首选方案；

Spetzler-Martin III 级病变如果不在脑功能区，手术切除仍是首选；若畸形团很小且位于功能区、存在深静脉引流，可首选血管内介入栓塞或放射外科治疗。

随着复合手术技术的快速发展与应用，采取上述3种方式的联合应用，可极大提高疗效。如对于复杂的脑动静脉畸形（IV级和V级），可先行介入栓塞减少脑动静脉畸形供血，再行开颅切除病变，这样可以降低开颅术中的出血风险和术后并发症；或先行部分栓塞动静脉畸形，对于畸形残留部分采取放射外科治疗。