小儿胃壁异位胰腺1例报告并文献复习

高如月，杨合英，郭飞，孙贝贝

(郑州大学第一附属医院 小儿外科，河南 郑州 450052)

异位胰腺(heterotopic pancreas，HP)属于一种罕见的先天畸形性疾病，是发生于正常胰腺位置外且与正常胰腺无解剖学联系的孤立胰腺组织，具有独立的导管系统及血供，又称迷走胰腺或副胰腺[1]。该病病因及发病机制迄今不明，其临床表现复杂多样，术前易出现漏诊和误诊。本文回顾性分析郑州大学第一附属医院诊治的1例胃壁HP患儿的临床资料，现报道如下。

1 病例资料

女性患儿，10岁，以“腹痛、呕吐3 d，发热2 d”急诊入院。3 d前患儿无诱因出现腹痛，以右上腹为著，疼痛较剧烈，伴呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，量少，每日3～4次。继而出现发热，热峰38.5 ℃，热型不定。患儿既往有上腹部不适症状，未诊治。入院查体如下。体温37.7 ℃，心率每分钟96次，呼吸每分钟24次，收缩压91 mm Hg、舒张压45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清楚，心肺无异常，腹平软，无胃型、肠型及蠕动波，右上腹压痛(+)、反跳痛(-)，未触及明显包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音每分钟4次。血常规结果：WBC 18.6×109L-1、N 89.1%。超声结果：肝胆脾胰双肾未见异常，右上腹肝下缘肾前方可见约63 mm×34 mm的不均质回声团块，内可见稍丰富血流信号，考虑右上腹非均质团块。腹部CT结果：肝胆脾胰双肾及膀胱未见异常；胃充盈不佳，胃窦区局部组织显示不清(图1)。入院诊断：右上腹炎性包块？给予静脉输注拉氧头孢钠针，每天2次，每次1 g；左奥硝唑氯化钠针，每天2次，每次0.35 g；奥美拉唑针，每天1次，每次20 mg等保守治疗2 d，腹痛无明显减轻。复查血常规：WBC 17.6×109L-1、N 87.3%。相关辅助检查排除手术禁忌证，入院第3天于全麻下接受腹腔镜辅助腹腔探查术，术中见胃大弯侧胃窦处62 mm×40 mm×33 mm包块，与胃壁关系密切，活动度差，腹腔镜操作困难，中转开腹，触之肿物质地硬，与周围组织粘连紧密，中心部分质软(图2)，用5 mL注射器于肿物质软处抽取白色液体2 mL进行细菌培养，结果回示：无细菌生长。行肿物部分切除，术中快速冰冻活检示：炎性纤维组织内见部分不规则腺体，部分腺上皮有一定异型，腺癌不完全排除。术中诊断为胃窦部肿物：胃腺癌？将病情详细告知家属，与家属沟通后，暂行肿物切除+胃壁修补缝合术。术后常规病理回示：胰腺异位(胰岛+导管成分异位)伴慢性化脓性炎(图3)。患儿术后恢复良好，痊愈出院。出院1 a后返院复诊，胃镜回示：食管正常；胃窦后壁黏膜部分切除改变；胆汁返流性胃炎。腹部CT示：肝胆脾胰双肾及膀胱未见异常；胃窦部结构欠清晰，周围软组织增厚(图4)。门诊及电话随访至今，患儿一般情况可，腹痛症状未再出现。

胃充盈不佳，胃窦区局部组织显示不清。

图1术前腹部CT平扫

肿物质地硬，与周围组织粘连紧密，中心部分质软。

图2术中肉眼所见

胰腺组织(胰岛+导管成分)。

图3术后标本显微镜下所见(HE，×40)

胃窦部结构欠清晰，周围软组织增厚。

图4术后腹部CT平扫

2 讨论

HP属于一种罕见的先天畸形性疾病， 1727年Jean schultz在回肠憩室中发现该病，1859年Klob首次在病理学上证实该病[1]。其发病机制尚未明确，多数研究认为HP为胚胎时期背侧和腹侧的胰腺始基随原肠上旋过程中，1个或几个始基残留于原肠壁上并随之生长发育，从而异位于消化道各器官[2]；也有研究认为HP由异常部位的内胚层细胞异向分化和化生而来[3]。HP可发生于人体的大多数脏器，以消化道多见，发生于胃部和十二指肠的HP占85%～90%[4-6]，胃异位胰腺好发于胃窦，多见于大弯侧，本例发生于胃大弯侧胃窦处，与文献一致。1909年Heinrich提出了HP的3种分型，但在1973年该分型被Gaspar-Fuentes修改并得到公认，Ⅰ型HP由腺泡、导管和胰岛细胞形成典型的胰腺组织，与正常胰腺相似；Ⅱ型HP由胰管组成，称为小管型；Ⅲ型HP以腺泡组织为特征；Ⅳ型HP由胰岛细胞构成[7]。本例属于Ⅰ型HP。

HP可发生在任何年龄，以50～69岁最常见，儿童患者报道少见，男性居多。该病缺乏特异性临床表现，极易误诊、漏诊。绝大多数患者因其他疾病进行内镜检查、腹部手术或尸检时被发现[8]。部分患者的HP可伴发胰腺炎、假性囊肿或胰腺肿瘤性病变等，临床上出现相应症状而胰腺组织无异常时，应考虑到HP的可能性。小部分患者根据病变组织的大小及部位可产生一些非特异性表现，包括腹痛、恶心、呕吐或上腹部肿块等。本例患儿为10岁女性，表现为上腹痛、恶心呕吐伴发热，考虑与异位胰腺组织分泌的胰液中大量消化酶的作用导致局部组织炎症和化学性刺激有关。

目前缺乏针对HP的特异性检查，术前诊断困难，确诊仍需依靠常规病理检查。本例快速冰冻病理结果提示胃腺癌待排，而术后常规病理结果提示异位胰腺，提示术中快速冰冻存在一定的误诊率。有文献报道，X线消化道钡剂造影的敏感性和特异性分别为87.5%和71.4%[9]；超声内镜联合胃镜诊断HP，与病理诊断符合率可达86.8%[10]。多层螺旋 CT可以充分反映腹部HP患者的病灶大小、位置、形态以及平扫、增强扫描时的密度变化特点[11]，但该项检查对检查者技术要求较高。

关于HP的治疗目前存在不同的观点。有研究认为无症状的HP不需处理，出现症状者手术是首选治疗方法[12]；对于术中偶然发现的无症状HP，在与原定手术方案不冲突，确保不增加原定手术风险及过度扩大手术范围的前提下，做预防性切除[13]；另一部分则认为HP一经诊断，均以手术治疗为宜[14]。Bromberg等[15]指出在儿童时期发现的微小异位胰腺组织，随着患儿年龄增大逐渐生长，HP作为潜在的病变，在成人期更易出现并发症。本例患儿术前未能明确诊断，术中快速冰冻病理提示胃腺癌待排，考虑患儿年龄小，临床表现及辅助检查暂不支持胃腺癌诊断，术中请成人胃肠外科专家会诊，共同讨论、制定手术方案。为确保疗效及安全，与家属反复沟通病情，告知患儿家属行胃癌根治术的风险及利弊。回顾诊疗过程，如行胃癌根治术，术后势必严重影响患儿营养吸收功能及生长发育，从而导致严重的医疗事故—诊断及治疗的错误。本例患儿随访至今未出现症状，残留异位胰腺组织是否会作为潜在的病变日后出现并发症，仍需长期随访，如再次出现症状，可行异位胰腺病变胃壁局部切除术，远期预后良好。

HP缺乏特异的临床表现及诊断方法，术前乃至术中诊断存在困难，对于胃HP，需与其他黏膜下病变如胃癌、胃间质瘤等相鉴别。确诊HP仍需依靠常规病理检查，对于术中快速冰冻难以确诊者，应结合患者年龄、临床表现及辅助检查，综合分析、确定手术方式，在诊断尚未明确的情况下不应进行无法逆转的手术。目前关于HP的临床报道少见，临床医生需提高对该病的认识，以减少误诊误治。