第三脑室内Rosai-Dorfman 病1 例

林小翼，康厚艺，程 诚，马 强，张伟国

（1.重庆市第七人民医院放射科，重庆 400054；2.陆军军医大学大坪医院，重庆 400042）

病例男，47 岁。以“头昏3 月、双眼视力下降2 月”入院。患者3 月前无明显诱因出现头昏，呈持续性，恶心、呕吐，无视物旋转，逐渐出现双眼视力下降、视物模糊。查体无异常。实验室检查：血白细胞稍升高，T-SPOT 结核感染检测实验阳性，余未见异常。

CT 平扫：见第三脑室后部团块状等低密度影，其内密度较均匀，CT 值约26 HU，大小约2.1 cm×1.7 cm，边界不清，与后方松果体分界不清，周围脑组织受压水肿，其上脑室系统梗阻性积水（图1）。MR 扫描：第三脑室后部可见团块状异常信号，边界清晰，呈分叶状，大小约2.1 cm×1.6 cm×2.2 cm，病灶在T1WI 上呈低信号，在T2WI 上呈稍高信号，其内见短T2信号影，Flair 呈高信号，DWI 未见明显弥散受限，SWI 可见少许片状低信号影，PWI 示脑血流量（CBF）及脑血容量（CBV）增加，增强扫描示病灶呈明显较均匀强化。双侧丘脑受压水肿，见片状长T1长T2信号影（图2～6）。

手术记录：切开胼胝体约2 cm，沿穹窿间进入第三脑室，见灰白色肿瘤、质硬。在显微镜下分离与周围粘连，完全摘除肿瘤。病理提示黏液、淋巴细胞及浆细胞背景中，组织细胞体积较大，胞浆丰富，可见淋巴细胞吞噬现象，呈散在及簇状分布（图7）。免疫组化：CD68（+），S-100（+）（图8），CK（-），EMA（-），GFAP（-），IDH-1（-），Ki67（3%），Nestin（-），P53（-），PR（-），Sox-10（-）。病理诊断：结外Rosai-Dorfman 病（RDD）。

讨论 RDD 是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生性疾病。1969 年，Rosai 和Dorfman 报道了一个独特的淋巴结增生性病变，称为窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病[1]，随后发现可同时累及结外器官，因而更名为RDD。本病好发于青少年及儿童，男性稍多[2]。发病机制尚不明确，可能与传染源、免疫缺陷或自身免疫有关[3]。病变累及中枢神经系统时，根据其位置、大小和数量，临床症状变化较大，包括发热、头痛、恶心、呕吐、癫痫和神经功能障碍等[4]。RRD 好发于淋巴结、皮肤、上呼吸道、骨等，中枢神经系统发生率小于4%[2]，发生于颅内者以鞍区、大脑凸面及颅底较多，发生于脑室内见侧脑室及第四脑室病变的报道，未见第三脑室内相关病例报道[2]。病理表现为弥漫增生的组织细胞，组织细胞胞浆内见淋巴细胞穿入，即“伸入现象”，是组织病理学特征性表现。免疫组织化学中组织细胞S－100 蛋白及CD68 表达阳性[5]有助于确诊。

文献报道将中枢神经系统RDD 分为硬脑膜型、硬脑膜+柔脑膜型、脑实质型、鞍区型、脑室型，并以硬脑膜型多见[2]。发生于脑室内的RDD 国内报道不足10 例，主要表现为脑室内孤立性病变，T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈等低或等高信号，增强扫描多为均匀强化[2，6-7]。

本例患者除了传统MRI 扫描外，还加做部分MRI 功能成像序列。影像学表现为：CT 平扫见第三脑室后部等、低密度影，其内密度较均匀，边界不清，周围脑组织受压水肿，其上脑室系统梗阻性积水。MRI 表现为三脑室后部不规则肿块，边界清楚，边缘呈多发浅分叶，信号欠均匀。病灶在T1WI上呈等低信号，其内见条状稍高信号。病灶在T2WI 上呈等高信号，与文献报道大多RDD 为等低信号[2]有差异，其中可出现聚集低信号影，可能是RDD 较为特征性的表现，推测与氧自由基介导下巨噬细胞的吞噬作用有关[8]。病变周围丘脑明显受压水肿。增强扫描示病变明显均匀强化，邻近血管受压。MRI 功能成像：DWI 示病灶为低信号，无弥散受限；SWI 示病灶内有多发短条状低信号；MRS 示病变内N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，胆碱（Cho）峰轻度降低，见高耸的脂质乳酸峰。PWI 示病变灌注增加，CBV 不均匀升高。发生于脑室内的RDD 需与常见疾病（如脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等）进行鉴别：脑膜瘤好发于侧脑室后角[7]，脑膜瘤在DWI 上呈等、高信号，而RDD 多表现为低信号[7]。室管膜瘤好发于第四脑室，儿童及青少年常见，小灶性坏死囊变多见，而RDD囊变少见。脉络丛乳头状瘤好发于侧脑室三角区，多数边缘不规则呈颗粒状改变，可见钙化、囊变和坏死，DWI 呈略高信号，部分可合并脑积水。

图1 头颅CT 平扫轴位，第三脑室后部等或稍低密度。图2～6 T1WI （图2）、T2WI （图3）、DWI （图4）、T1 增强（图5）、CBV（图6），第三脑室病变在T1WI 上呈低信号，在T2WI 上呈稍高信号，其内见条状短T2 信号，周围丘脑受压水肿，DWI 未见明显弥散受限，增强扫描病灶呈明显较均匀强化，PWI 示病变灌注增加（CBV 升高）。图7 镜下见散在的淋巴细胞及浆细胞浸润，并见胞浆丰富的组织细胞，组织细胞内见吞噬的淋巴细胞（HE）。图8 组织细胞S-100 蛋白表达阳性（免疫组织化学）。