自发性脑脊液耳漏临床诊治分析*

边盼盼 徐百成 仵倩 陈迟 刘贝贝 令娜娜 郭玉芬，2

脑脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea，CSFO)在临床上并不少见，多由颞骨骨折、慢性化脓性中耳炎及胆脂瘤、中耳肿瘤及手术等原因引发。而自发性脑脊液耳漏病因不清，发病率较低但并不罕见，且儿童和成人的临床表现差异较大；由于早期表现不典型容易漏诊和误诊而导致患者反复发作脑膜炎，引起惊厥、神经损伤等严重后遗症[1]。目前自发性脑脊液耳漏治疗上主要以鼓室探查和手术修补为主，多篇文献报道了不同的手术修补的方法，总体疗效是肯定的[2～4]。本文总结收治的两例不同类型的自发性脑脊液耳漏患者的临床资料，并结合国内外相关文献，分析自发性脑脊液耳漏的临床表现、诊断及手术方法。

1 临床资料

病例1：患儿，男性，4岁，入院前5天无明显诱因出现发热伴寒战，偶有咳嗽；入院前1天出现意识不清、呼之不应，以“颅内感染”收入院。入院时意识模糊，Glassgow评分8分；颈部有抵抗，生理反射存在，双侧巴氏征阴性。入院后血常规检查显示白细胞17.6×109/L,中性粒细胞比率79%，C-反应蛋白133 mg/L。腰椎穿刺抽取脑脊液行常规及生化检查显示C-RBC 30×106/L，C-WBC 1 320×106/L，PROT>3.00 g/L，CL109.2 mmol/L。头颅MRI提示双侧大脑半球及右侧小脑半球异常改变并柔脑膜及基底池异常强化，考虑感染性病变、中耳乳突炎可能。诊断：化脓性脑膜炎。给予抗生素、糖皮质激素及降颅压等对症治疗，三天后病情稳定。详细询问病史，患儿自幼左耳听力差，无耳流脓、耳部手术及外伤史，1年前曾因化脓性脑膜炎入院，经药物治疗而愈。体检见左侧鼓膜浑浊外凸，标志不清；右侧鼓膜形态正常。行左侧鼓膜穿刺抽出清亮液体送检，结果显示：C-RBC 20×106/L，C-WBC 100×106/L，PROT>3.0 g/L，GLU 4.2 mmol/L，CL 107.1 mmol/L。颞骨CT提示左侧中耳积液；左耳Mondini畸形伴前庭水管扩大(图1)。听性脑干反应(ABR)检测示左耳极重度感音神经性听力损失，右耳正常。畸变产物耳声发射(DPOAE)左耳各频率均未引出。诊断：自发性脑脊液耳漏伴化脓性脑膜炎；左侧大前庭水管综合征，Mondini畸形。

图1 病例1颞骨CT图像示Mondini畸形伴前庭水管扩大

手术方法：患儿全身麻醉后，取耳后切口，分离外耳道后上壁皮瓣，探查鼓室，见大量清亮液体自鼓室内涌出并伴有波动，吸引后仍有大量液体自鼓室后部溢出。适当磨除外耳道后上骨壁暴露鼓室后部，见锤砧骨形态如常，镫骨向下方倒伏，液体自镫骨底板位置向外溢出，去除砧骨及镫骨上结构，见镫骨底板中部有直径约1.5 mm半圆形裂隙，切除裂隙周围镫骨骨质扩大漏口，取条状颞肌筋膜及肌肉组织自裂隙处向前庭池填充，保证填塞组织如哑铃样嵌顿于裂隙；观察15分钟并按压同侧颈内静脉确认局部无液体漏出；雕刻砧骨置于填塞物与鼓膜之间，复位外耳道鼓膜瓣；填塞外耳道后缝合切口，加压包扎，手术结束。术后患者绝对卧床3天，并予以抗炎、降颅压等对症支持治疗，术后患儿无发热、面瘫、眩晕，顺利出院；随访一年，无脑脊液耳漏复发，检查见鼓膜完整，标志清楚。

病例2：患者，男性，68岁，因“右耳耳闷伴听力下降3月余”收入院。入院前3个月患者因感冒后出现右耳耳闷胀、听力下降，偶有咳嗽，无明显鼻漏，无耳鸣、耳溢液，无耳痛、眩晕。当地医院行鼓膜穿刺抽出清亮液体，抽液后耳闷、听力下降症状明显改善，随后耳闷及听力下降再次加重。既往无耳溢液，无头颅外伤及耳部手术史。体检：双侧外耳道清洁通畅，右耳鼓膜菲薄、外凸，左耳鼓膜紧张部穿孔。纯音听阈测试显示双耳传导性听力损失，气导平均听阈(PTA)右耳40 dB HL，左耳35 dB HL。右侧鼓室导抗图为C型，鼓室压力-165 daPa；颞骨CT示双侧中耳可见低密度影，上鼓室骨质未见明显缺损(图2)。头颅MRI示双侧脑室前后角旁及半卵圆中心散在脑白质缺血性病变；空泡蝶鞍(图3)。入院后再次行鼓膜穿刺，抽取清亮液体并送检，显示PROT 0.5 g/L，GLU 3.6 mmol/L，CL 121.9 mmol/L。诊断：自发性脑脊液耳漏(右)；双侧传导性听力损失。

图2 病例2颞骨CT图像 图3 病例2头颅MRI图像

手术方法：患者全身麻醉后，取耳后切口，首先采用经耳道鼓室入路进行探查，剥离外耳道后上皮瓣，越过鼓环进入鼓室，见鼓膜菲薄，鼓室内充满清亮液体，吸出后仍有清亮液体快速溢出。磨除部分外耳道后上壁骨质暴露后上鼓室，检查镫骨底板、鼓岬、咽鼓管口、后鼓室及下鼓室无明显液体外溢，判断液体来自上鼓室。以颞线、乙状窦前壁及外耳道后壁为界磨除乳突腔及上鼓室外侧壁，并保留骨性外耳道后壁，见鼓室天盖有球状肉芽覆盖，局部可见清亮液体溢出。清除肉芽后见鼓室天盖骨质缺如，局部硬脑膜菲薄波动明显，有清亮液体溢出，按压颈内静脉时溢液明显增加。仔细清除局部肉芽组织和骨质，以漏口为中心在硬脑膜外侧依次放置肌肉碎块、颞肌筋膜及碎肌肉，并用耳脑胶涂层，外侧用俢薄的乳突表面骨皮质自外耳道上壁托起支撑；观察15分钟无液体溢出，复位外耳道鼓膜瓣，填塞外耳道后缝合切口，加压包扎，手术结束。术后患者绝对卧床3天，并予以抗炎、降颅压等对症支持治疗，术后无发热、面瘫及眩晕，顺利出院。随访6个月，无复发，自觉听力较术前改善，无明显耳闷，电耳镜检查见鼓膜完整、略内陷。纯音测听双耳平均气导听阈均为35 dB HL。

2 讨论

自发性脑脊液耳漏的发病机制目前尚未明确。文中病例1患儿为Mondini畸形伴前庭水管扩大，此种内耳先天性畸形患者多考虑颅内压力通过畸形扩大的前庭导水管、内听道、耳蜗导水管等传递到内耳[5]，使镫骨底板骨质逐渐吸收变薄，部分膜性结构通过骨质缺损处膨隆至中耳或被压力冲破所致；底板发育良好者，脑脊液冲破圆窗膜等薄弱部位出现耳漏。颞骨鼓室天盖处脑脊液漏主要有“先天性缺陷论”和“蛛网膜颗粒论”两种学说[6,7]，前者认为是胚胎发育异常引起骨质缺损，长期的颅压刺激使得膜性结构破坏导致脑脊液耳漏；后者认为是由于蛛网膜颗粒异常存留在颅骨局部，脑脊液压力直接作用于颅骨所致。此类患者常可以见到颞骨鳞部骨质薄、乳突气房过度气化或空泡蝶鞍，文中病例2符合这种情况。也有研究认为原发性颅内高压是自发性脑脊液漏的病因，并由于肥胖人群的增加，此病因所致的自发性脑脊液耳漏患者逐年增加[8]。

自发性脑脊液耳漏在临床上缺乏特异性表现，容易漏诊和误诊，往往在反复出现化脓性脑膜炎后才被诊断。因此需要关注早期的临床表现，争取做到早期诊断、早期治疗。

既往研究认为自发性脑脊液耳漏患者在发病年龄、性别和单双侧发病上无差异[9]，但儿童和成人的表现有差异。首先从临床表现看，文中病例1为儿童患者，自幼左耳听力差，偶有咳嗽，不明原因反复出现化脓性脑膜炎；耳镜检查可见鼓膜完整外凸。病例2为成人患者，主要症状是耳闷和听力下降，偶有咳嗽，耳镜检查见鼓膜完整外凸。可见儿童及成人患者早期鼓室内均有积液，与分泌性中耳炎相似，需要鉴别。因此，对经内科治疗无效的分泌性中耳炎或者无咽鼓管鼻咽部病变的中耳炎应该行鼓膜穿刺诊断，并依据穿刺液性状行葡萄糖定量检测，此项结果对于脑脊液耳漏的诊断具有重要意义。但受到感染等因素的影响，脑脊液耳漏患者也可能会出现中耳积液中葡萄糖含量低的情况[10]，此时，可以行β-2转铁蛋白检测，其对脑脊液的定性具有较高的敏感性和特异性。目前普遍认为儿童自发性脑脊液耳漏多由内耳先天性畸形引起[11]，常伴有听力下降，因此，对于存在听力下降的化脓性脑膜炎患儿，需要进行颞骨CT及听力学检查。其次是漏口部位，在儿童患者漏口多位于前庭窗周围，主要因内听道底与前庭间骨性分隔缺损或镫骨底板骨质缺损导致蛛网膜下腔内脑脊液与鼓室相通[5]。文中病例1患儿的漏口位于镫骨底板，且表现为裂隙样骨质缺损，与文献报道一致。在成人患者漏口多位于中颅窝，考虑可能是因为乳突气房过度气化引起中颅窝骨质缺损或蛛网膜颗粒异位，也可能与长期的颅内高压有关[8]。文中病例2患者的漏口位于鼓室天盖，漏口周围可见肉芽组织，这可能与漏口周围反复的炎症刺激有关；因此在术中寻找漏口的时候应该特别留意特定部位的肉芽组织。此外，可以在术前通过颞骨CT和头颅MRI判断漏口位置，同时也能帮助寻找自发性脑脊液耳漏的病因[1]。

关于脑脊液耳漏的治疗，为避免化脓性脑膜炎等并发症的发生，应该在可疑诊断后尽早进行手术治疗。目前报道的手术方法有很多，术后效果都是肯定的，手术中主要依据漏口部位的不同选择不同的手术入路。

①经耳道鼓室入路：主要适用于瘘管位于中鼓室(前庭窗区特别是镫骨底板多见)的脑脊液耳漏患者，此入路不但可以充分暴露中耳及相关内耳结构，而且损伤小，操作方便。对于年龄小，听力学表现为感音神经性聋，颞骨CT提示前庭水管扩大、Mondini畸形的患者，最适合经耳道鼓室入路进行探查；对于借助颞骨CT等影像学资料不能判断漏口位置的患者也可先经此入路进行探查。手术取耳内或耳后切口，掀起鼓环，凿除盾板，暴露前庭窗区，探查前庭窗区或镫骨底板的漏口，取出镫骨，以大块肌肉筋膜填入前庭窗口，形成哑铃状填塞物，以保证填塞效果。有学者认为肌肉筋膜外层涂抹纤维蛋白胶后轻压一软骨片，可以加强封闭效果，避免高颅压引起填塞物脱落[12]。文中病例1术中为了加强填塞物的稳定性，将移出的砧骨做适宜的塑形后固定在鼓膜和填塞体之间，由此增加了填塞体外侧的推力；另外，该患儿术前诊断为左耳前庭水管扩大和Mondini畸形，考虑瘘管位于前庭窗区或圆窗区，采用经耳道鼓室入路，术中验证瘘管位于镫骨底板，并使用肌肉筋膜瓣及塑形的砧骨成功修补漏口。病例2患者术前检查未明确漏口位置，则先采用耳后切口经耳道鼓室入路进行探查，明确漏口位于上鼓室后，改用乳突入路。

②经乳突入路：如果考虑缺损部位在天盖周围可选用此入路，便于探查乳突天盖及鼓室天盖区域的骨质缺损，确定脑脊液漏漏口位置。关于此种类型漏口的具体修复方法，学者们的观点不一致，但对于多层填塞的理念是一致的。Savva等[13]建议使用骨蜡封堵漏孔可疑部位，再覆盖脂肪等组织双层或多层填塞。国内学者则多采用先以肌肉封堵脑膜缺损处，然后将大块颞肌筋膜衬于脑膜和天盖骨板之间，周围应用耳脑胶加固；如果骨质缺损较大，可以将软骨置于脑膜和天盖骨板之间，外侧用筋膜或者骨片支撑，以避免颅压过高导致再次出现脑脊液漏[14]。也可根据术中情况适当增加修补层数。关于此入路软骨修补问题，必须考虑软骨的取材，软骨取材主要来自耳甲腔区和耳屏区。由于取耳甲腔软骨不需要另外的切口，不影响美观，患者接受度较高，因此在临床中应用比较广泛，但也存在软骨不平整，面积小等问题。Wilson等[15]则认为耳屏软骨有一定优势：①距术区近，取材方便，不影响中耳手术操作；②Ⅰ类切口，不易感染；③软骨取骨量大(男性耳屏软骨面积315.7±1.09 mm2；女性229.64±13.97 mm2)[16]，较耳甲腔软骨平坦；④修剪后残余的软骨组织可回填术腔，维持良好的耳屏形态；因此，需要根据患者的要求及术中骨质缺损的大小合理选择软骨取材部位。文中病例2患者术中发现漏口位于鼓室天盖，面积较小，术中取部分乳突骨皮质，做适当磨薄后修剪为两块，在使用肌肉块和筋膜等修补完成后，将骨块嵌插在修补物和外耳道上壁之间，以外耳道上壁作为支撑面顶起修补物防止术后脑脊液压力增加导致修补失败，术后效果良好。

③颅中窝入路：该入路主要适用于漏口位于天盖且漏口较大者，能良好地暴露颅中窝底部，即使是多个漏孔，也能很好地辨认和修补。但受到患者接受度及开颅技术的限制，目前国内耳鼻咽喉头颈外科开展的较少。

④经迷路入路：也有学者[17]认为如果存在内耳道底的缺损，只对前庭窗进行修补存在复发风险，推荐经迷路入路手术。但是尚无更多的文献报道，目前此入路还没有得到一致的认同。

综上所述，自发性脑脊液耳漏病因不清，发病率低，临床表现不典型，容易漏诊和误诊。儿童和成人的表现及漏口位置差异较大，在临床诊疗中必须强调对病史和临床资料的全面掌握，对于伴有听力下降、内耳畸形的化脓性脑膜炎患儿及保守治疗无效的鼓室积液患者需要排除脑脊液耳漏，争取做到早诊断、早治疗，以免引起严重并发症。手术是目前最有效的治疗方法，但手术入路及修补方法较多，需要结合患者术前临床表现及影像学检查，尽量采用直接的手术径路，以取得可靠的修补效果。