超声心动图在三房心合并主动脉瓣二叶诊治中的应用

陈爱灼，陈金清

福建莆田学院附属医院1超声科，2胸心外科，福建 莆田 351100

三房心，罕见的先天性心脏异常，在左房/右房内存在隔膜分隔心房，隔膜上或有允许血流通过的交通口。三房心声像表现虽具有特征性，也要注意与其它疾病如瓣上环、心房内血栓等鉴别。临床上三房心报道较少，而合并主动脉瓣二叶的病例更为罕见，现报告如下。

1 病例资料

患者男性，18岁，高考前体检，无自觉不适。入院时血压125/80 mmHg，心率80 次/min，律齐，心前区柔和的舒张期和收缩期杂音。心电图示窦性心律。超声心动图示左房（副房+固有左房）增大，余腔室及大血管内径正常范围。房、室间隔连续性完整。左房横向走行一隔膜样回声将其分为固有左房和副房二腔，左、右肺静脉均汇入副房，副房经隔膜上的二个交通口（分别邻近间隔和左房侧壁）与固有左房交通，交通口内径分别约6.4、6.1 mm。另外发现主动脉瓣左、右冠瓣间融合嵴回声致瓣叶呈“二叶式”前后排列，瓣叶回声无明显增厚、增强，启闭尚可；余瓣膜形态、回声及活动正常；LVEF 65%。多普勒示：隔膜口处色彩明亮的血流信号，测及最大流速2.04 m/s，最大压差17 mmHg；主动脉口血流通畅，肺动脉压正常。超声诊断：左房三房心合并主动脉瓣功能型二叶（图1）。

图1 左房三房心合并主动脉瓣功能型二叶

2 讨论

三房心比较罕见，在所有先天性心脏病患者中占0.1%～0.4%，男性多于女性（1.5:1），多发生于左房[1]。三房心的胚胎病因学目前仍有争议[2]，多数认为是肺静脉总干在左房内的不完全整合所致。解剖学上左房内纤维肌性隔膜位于左心耳上方，将左房分为副房（后—上）和固有左房（前—下），副房接收肺静脉血流；固有左房与左心耳及二尖瓣口相通[3]。隔膜上有或无交通口。三房心分类有很多种，其中最简单的是Loefller分类[4]，根据隔膜上交通口的数量和大小将三房心分为三型：1型隔膜上无开口；2型隔膜上1个或多个小开口；3型隔膜上单一大开口，本例三房心属于2型。

三房心常因合并相关的心血管异常而复杂化，最多见的属继发孔型房间隔缺损。其它包括瓣上环、部分型肺静脉异位引流、卵圆孔未闭、主动脉瓣二叶和肺动脉瓣二叶，甚至单心室等[1]。本例患者系左房三房心合并主动脉瓣功能型二叶，比较少见。

主动脉瓣二叶是一种常见的先天性心脏瓣膜畸形，普通人群中的发生率0.5%～2%[5]，而在家族遗传中的发生率可高达10%～17%[6]。在目前多采用解剖分型，根据融合嵴有/无分为解剖型和功能型，解剖型为二叶二窦，功能型为三叶三窦，融合嵴形成方式包括左-右冠瓣融合（L-R）、右-无冠瓣融合（R-N）和左-无冠瓣融合（L-N）。这种先天的瓣膜畸形伴有迟发效应，瓣叶随年龄的增长逐渐纤维化、钙化进而启闭受限，出现主动脉瘤样扩张、主动脉夹层和感染性心内膜炎等并发症。有研究报道主动脉瓣二叶患者中25%～42%需要外科手术治疗，如瓣膜病变症状明显、左室功能不全、升主动脉扩张或感染性心内膜炎等[7-8]。多普勒超声心动图可以根据最新指南对主动脉瓣的功能作出正确的评估[9-10]。本例患者主动脉三叶三窦，左、右冠瓣间融合嵴形成，属功能型主动脉瓣二叶（L-R），目前主动脉瓣叶回声无明显增厚、增强，活动良好。

三房心的临床表现或轻或重，可以终生无症状，亦可以出生不久就出现体征，这主要是与隔膜交通口的差异以及合并其它相关心血管异常有关。交通口小者，由于肺静脉回流受阻，引起类似二尖瓣狭窄的临床表现（肺静脉高压、肺水肿、肺动脉高压和心力衰竭等），需要外科干预矫正。如果交通口大，不限制静脉回流，而且没有合并其他先天异常或只有相关的先天小缺陷，症状表现不明显，可以不需要治疗。患者目前无自觉症状，隔膜交通口血流受阻程度小，心脏结构无明显变化，心功能及肺动脉压正常且主动脉瓣二叶无明显血流动力学效应，考虑随诊观察。

三房心的影像诊断手段中，超声心动图是最简便的有力工具。诊断时需与二尖瓣瓣上环和完全型肺静脉异位引流鉴别，前者隔膜位于左心耳下方，后者共同肺静脉干位于左房腔之外。对于病人出现症状且有证据表明肺静脉压升高并伴有二尖瓣疾病的患者抑或是临床上疑似风心病而二尖瓣显示阴性的患者而言，难点在于确定膜的可能性。值得注意的是，由于隔膜的形态及其所处部位的原因，有时难以观察到心房内隔膜，需要系统地连续性扫查，这样有助于避免漏诊。三房心虽然少见，但认识其危害却很重要，因为在有可能拥有手术矫正机会的时候，此时提供的血流动力学意义重大。