偏侧肢体无力的低钾性周期性麻痹1例

苏学宁，李晨，赵凡，张培培，尹延英，张晓敏

（天津市第五中心医院 神经内科，天津 300450）

低钾性周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis,HoPP）是与低钾血症相关的发作性肌肉软瘫综合征，通常表现为对称性四肢近端肌肉无力，本文报告1例表现为偏侧肢体无力的HoPP 病例。

1 临床资料

患者女性，47 岁，右利手，因右肢无力2 d 于2018年1月23 日入院。入院前2 天爬山后出现右下肢无力，尚可行走；入院前1 天出现右上肢无力，右手为著。无言语不利及感觉障碍。既往有高血压2年，甲状腺功能减退10 余年，缺铁性贫血病10 余年。2 个月前爬山后也有1 次类似发作，持续7 d 后自行缓解。 入院时血压：161/93 mmHg，神清，语利，面纹对称，伸舌居中，颈抵抗（-），右上肢近端肌力4+级，右腕、右手指肌力3 级，右下肢肌力4 级，左肢肌力5 级，四肢肌张力正常，四肢腱反射减弱，双巴氏征（-），双侧肢体痛觉对称存在，右侧指鼻和跟膝胫试验欠稳准。入院时头CT报告双额少量硬膜下积液。入院诊断：脑梗死？入院后急查血钾为2.28 mmol/L，钠、氯、二氧化碳结合力、血糖、肝肾功能正常。心电图可见u 波。立即予静脉补钾和口服补钾，右肢无力迅速恢复，1月24 日血钾升至2.41 mmol/L，右肢肌力恢复正常。入院后予低钠饮食,马来酸左旋氨氯地平2.5 mg，1 次/d， 血压控制在130/80 mmHg 左右。1月24 日检查头颅MRI 报告双额顶部少量硬膜下积液，未见梗死灶；头MRA 未见异常。颈部血管超声未见异常。检验发现甲状腺功能减退，予左甲状腺素钠25 μg，1 次/d；缺铁性贫血（血红蛋白104.2 g/L），予多糖铁复合物0.3 g，1 次/d。1月26 日（同日血钾为3.11 mmol/L）取血化验：卧位醛固酮15.446 ng/dl，卧位肾素活性0.5 ng/（ml·h），计算卧位血浆醛固酮/肾素活性比值为30.9，内分泌科会诊诊断原发性醛固酮增多症?肾上腺CT 报告右侧肾上腺见一类圆形低密度结节，直径1.1 cm，CT 值8 Hu。于2018年2月26 日行腹腔镜下右侧肾上腺切除术，病理报告为肾上腺皮质腺瘤。术后停止补钾，停用降压药，血压、血钾仍保持正常，未再出现肢体无力。诊断：HoPP，原发性醛固酮增多症。

2 讨论

原发性HoPP 是遗传性离子通道病，其他如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾小管性酸中毒等可导致继发性HoPP。HoPP 发作前常常有高碳水化合物饮食、持续剧烈运动等诱因，发作时血钾降低，补钾后肌无力迅速缓解。肌无力严重程度和血钾水平并不完全平行[1]。除典型的对称性四肢近端肌无力外，HoPP可导致双下肢截瘫、偏瘫[2-3]、单肢瘫等[4]。

目前普遍认为HoPP 与骨骼肌细胞膜内外钾浓度的波动有关。细胞内钾含量占全身总量98%,其中骨骼肌钾含量约占70%。钠-钾-ATP 酶（NKA）主要分布在骨骼肌细胞膜表面，其活性可以调节细胞外钾的浓度。血钾浓度平时由肾脏维持，短期或急骤的钾浓度变化主要由骨骼肌细胞膜上的NKA 和钾通道调控。骨骼肌的NKA 活性增加后，可促进钾向细胞内转运,血钾降低，导致骨骼肌细胞膜去极化异常而发生肌无力。NKA 活性受多种因素的影响。醛固酮增多可激活骨骼肌NKA 的活性[5]，甲状腺素、肾上腺素、皮质醇、胰岛素等也可增强NKA 的活性，导致HoPP发生。剧烈运动可增强NKA 活性。骨骼肌的NKA 活性可以是非对称分布，对应激和运动的反应在不同的骨骼肌变化很大，经常使用的肌肉NKA 活性增强[4]。本例患者HoPP 发作时表现为少见的右手为著的右侧肢体无力,可能与以下因素有关：醛固酮增多及发作前的过度运动均可激活NKA；患者频繁使用右手可造成右手肌肉NKA 活性增强；可能存在潜在的骨骼肌NKA 活性分布不对称（右肢较左肢高）。肾上腺瘤切除后醛固酮水平恢复正常，NKA 活性降低，HoPP消失。临床应注意HoPP 的多样表现，对急性起病的偏瘫或单个肢体远端无力，除考虑脑卒中等病因，还应考虑HoPP 的可能，尽快化验血钾。对伴有高血压的HoPP 患者，应完善血浆醛固酮/肾素活性比值、肾上腺CT 以筛查原发性醛固酮增多症。