鞍旁罗萨伊-多尔夫曼病1例

白 曼，程敬亮，张晓楠

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

患者男，35岁，因“左侧面部麻木4月余，加重伴头痛、复视1个月”入院。查体：左眼睑下垂，左眼外展不充分，左侧面部洋葱皮样感觉减退，以口鼻周围为著；四肢腱反射亢进，左侧巴宾斯基征(+)。MRI：左侧鞍旁团块状病灶，边界清晰，边缘不光整，TIWI(图1A)、T2WI(图1B)及脂肪抑制T2WI均呈等信号，增强后中度均匀强化(图1C)；高b值DWI病灶呈等信号，部分包绕左侧海绵窦，向后凸向麦克尔腔。MRI诊断：左侧鞍旁脑膜瘤或神经源性肿瘤可能。于全麻下行左侧鞍旁海绵窦区占位病变切除术，术中见灰黄色病变，质韧，中等血供，包膜完整；术中活检提示肿瘤起源于三叉神经。术后病理：灰白色碎组织，光镜下见淋巴细胞和泡沫样组织细胞增生，散在神经节细胞浸润(图1D)；免疫组织化学：S-100蛋白(+)，CD68(+)，EMA(灶状+)，Ki-67(局灶20%+)，Syn(+)，NSE(+)，TTF-1(-)，AE1/AE3(-)，GFAP(-)，Oligo-2(-)。病理诊断：左侧鞍旁罗萨伊-多尔夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

讨论RDD又称窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是罕见非遗传性良性组织细胞增生性疾病，多发于淋巴结，可累及或单独发生于淋巴结外。S-100、CD68阳性和CD1a阴性是重要确诊指标。颅内RDD少见。本例RDD发生于左侧鞍旁海绵窦区，未见淋巴结肿大，神经功能障碍考虑为肿瘤累及海绵窦外侧壁走行的眼神经及上颌神经所致。颅内RDD T1WI多呈等信号，T2WI、DWI呈等或低信号，增强后显著均匀强化，T2WI或液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列图像发现与钙化无关低信号灶有助于诊断。本病影像学表现缺乏特异性，需与鞍区其他占位性病变相鉴别：①海绵窦区神经鞘瘤主要源于三叉神经，多为良性，可有囊变，MRI呈混杂信号，增强后不均匀强化；②脑膜瘤T1WI呈等或略低信号，T2WI呈等或略高信号，增强后均匀强化，脑膜尾征有助于鉴别；③颅咽管瘤多见于鞍上区，分为囊性、实性和囊实性，囊性和囊实性可见囊壁呈“蛋壳样”钙化，实性肿瘤增强后可见“椒盐征”。发现颅内病灶MRI呈等信号、增强后均匀强化时，应考虑RDD可能，确诊依赖病理学检查。