多系统萎缩合并抗利尿激素分泌不当综合征患者的护理

马洁，姚倩倩，李蒙

多系统萎缩是一组进行性神经系统变性疾病，主要累及自主神经、锥体外系和小脑三大系统，病因尚未明确；临床表现为小脑共济失调、帕金森病、自主神经功能障碍及锥体束症状的不同组合[1]。根据Gilman等[2]在2008年修订的诊断标准，多系统萎缩可分为C型(小脑共济失调为主)和P型(帕金森综合征为主)2个亚型。抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)是指内源性抗利尿激素分泌异常增多，引起体内水潴留、尿钠浓度升高和稀释性低钠血症等一系列临床表现的综合征。常见病因包括肿瘤(尤其肺部及纵隔肿瘤)、神经系统异常、药物、肺部非肿瘤性疾病、内分泌疾病等[3-5]。多系统萎缩合并SIADH的具体发病机制目前尚不明确。有研究显示，多系统萎缩可累及下丘脑及其联系纤维，使下丘脑抗利尿激素能神经元超敏化，引起抗利尿激素分泌增加，导致SIADH和低钠血症[5]。1992年Nagumo等[6]首次报告了多系统萎缩合并SIADH的案例。随后Samukawa等[7]报告了7例相似病例，在我国北京协和医院曾报道3例多系统萎缩合并SIADH患者的临床诊疗分析[5]，但未见多系统萎缩合并SIADH的护理报道。我院于2017年12月收治1例多系统萎缩合并抗利尿激素分泌不当综合征，经过精心治疗与护理，患者好转出院。护理总结如下。

1 病例简介

男，53岁。因“持续发热1月、腹胀1周”于2017年12月以平车推送入院。1个月前无明显诱因出现体温渐升并维持于38℃左右，无其他不适，自服罗红霉素、莫西沙星无好转。尿培养提示大肠埃希菌感染，给予对症抗感染治疗，体温无明显改善。复查尿培养提示念珠菌、真菌感染。胸部CT提示肺部感染，近1周来逐渐出现腹胀，加用抗真菌治疗，体温无下降，最高可达39℃。为进一步诊治入住本院。既往因性功能减退6年，行走不稳，醉酒状，步基增宽，尿失禁频繁2年，于外院确诊“多系统萎缩”且因尿潴留留置尿管。1年前，因行走不稳伴头晕不适摔倒致“右侧股骨颈骨折”行手术治疗，术后长期卧床，手术住院期间查电解质提示血钠偏低，给予补钠等对症治疗，院外未监血钠水平。1年余来无汗，体温随环境温度变化。入院查体:体温38.2℃，心率98次/min，血压152/98 mmHg。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及散在湿啰音。心、腹未及明显异常，双下肢不肿。左上肢肌力2级，右上肢肌力4级，双下肢肌力3级，双侧膝、跟腱反射亢进，双侧Babinski征(+)，双侧Rossolimo征(+)，左足踝阵挛阳性，左右侧指鼻试验欠稳准，左右侧跟膝胫实验欠稳准。MRI：脑萎缩改变、桥脑十字征。尿流动力学检查:膀胱逼尿肌收缩力弱，尿潴留，充盈性尿失禁。肌电图:双下肢颈神经H反射，右下肢F波未见异常，双上肢皮肤交感反应(SSR)潜伏期正常，波幅明显降低，双下肢SSR未引出肯定波形；双下肢体感诱发电位：双下肢H8潜伏期延长右侧皮层波形分化不良。符合多系统萎缩C型(小脑共济失调为主型)。患者入院1周持续低钠血症(122 mmol/L左右)，经口服及静脉补钠治疗无明显好转而患者无脱水体貌，实验室检查无血钠浓缩表现，同时患者无水肿。考虑患者低钠血症为等容性。入院后监测血压较院外增高，结合患者低血浆渗透压(257.89 mosm/L)、高尿渗透压(945.34 mmol/L)、低血钠(122 mmol/L左右)、高尿钠(209 mmol/L)，完善甲状腺功能、皮质醇节律、ACTH等测定均未见显著异常，最终确诊为多系统萎缩C型(小脑型)、抗利尿激素分泌不当综合征、肺部感染、泌尿系感染。入院后先后给予哌拉西林他唑巴坦、莫西沙星抗感染治疗后感染明显改善，但体温仍维持在38～39℃，结合既往多系统萎缩病史，经降低室内温度或给予口服萘普生后体温可降至37℃。患者因尿潴留行留置导尿期间反复出现泌尿系感染，故住院第9天行膀胱造瘘术协助排尿。住院期间给予限制入水量(700～1 000 mL/d)、静脉及口服补充钠盐后血钠基本正常。住院13 d好转出院。出院时患者体温37.5℃，血钠135 mmo/L，膀胱造瘘口固定良好，仍需卧床，可在家属协助下短距离行走。出院后院外电话随访半年，外院复查胸部CT示肺部炎症完全吸收，膀胱造瘘定期换药，多次查尿常规及尿培养均为阴性，未发生泌尿系感染。体温仍随环境温度变化波动于38℃左右。补钠(常规口服盐胶囊)时血钠水平在正常值下限。

2 护理

2.1限制入水量 严格限制入水量是治疗本病的关键[1，3-11]，限制入水量以控制病理性水潴留，防止体内液量过多。患者平素日饮水量1 500～2 000 mL，故向患者及家属解释限制入水量的意义，得到其配合。指导患者住院期间每日液体摄入总量控制在700～1 000 mL，包括静脉及胃肠道摄入。住院期间给予无汤或少汤高营养食物，如鱼末、肉末、鸡蛋、豆腐、菜泥加软饭或馒头等，每次100～200 mL，每日3～4次。每日除饮食外的饮水量300～400 mL。同时，重点观察水肿及脱水征象，注意与其他疾病引起的低钠血症相鉴别[9]。如有水肿，需考虑是否存在心力衰竭、肾衰竭、肝硬化等引起的高容量性低钠血症。如有脱水，则考虑脑耗盐综合征等低容量性低钠血症可能。本例患者皮肤黏膜颜色正常，皮肤弹性正常，无皮肤黏膜失水征象无全身水肿，符合SIADH引起的等容量性低钠血症。

2.2低钠血症的护理 低钠血症可导致患者出现精神症状和意识改变，表现为烦躁、嗜睡、昏睡、昏迷，患者的症状和体征取决于血钠降低的程度与速度[3]。本例患者入院时血钠122 mmol/L，出现腹胀、乏力不适。入院后，严密观察患者意识状态、体温、心率、呼吸、血压、意识、瞳孔变化、有无恶心、呕吐、头痛、乏力不适。①给予补充钠盐。口服盐胶囊(每粒含纳约1 g)，2粒/次，3次/d。经限水及补钠治疗2 d后血钠升至135 mmol/L，腹胀、乏力明显减轻。SIADH引起稀释性低钠血症为慢性低钠血症，需长期适量摄入钠盐，故该患者口服盐胶囊长期服用。②观察血清钠、血浆渗透压、尿钠及红细胞压积。患者入院第1周出现持续低钠血症(122 mmol/L左右)，每天2次监测血清钠，1周后根据病情变化遵医嘱监测。收集24 h尿液检测电解质时间，取标本时将24 h尿液充分混匀后取样，并将总尿量记于尿标本试管，与血标本一起送检。

2.3高热的护理 患者入院给予抗感染治疗后，体温下降不明显，仍维持在38～39℃，综合病史(体温随环境温度变化)并经会诊后考虑多系统萎缩累及体温调节中枢所致。故该患者出现高热时，将室温调至20～22℃；按发热护理常规给予物理降温[12]配合解热药物萘普生200 mg，口服。经对症处理，患者体温逐渐降至37.0℃左右。监测体温，6次/d；注意患者体温与室内温度变化的规律，预防体温过高或过低。

2.4预防感染 患者病情重，病程长，长期卧床及导管的置入，易导致肺部感染、尿路感染及压疮等，故住院期间加强皮肤、管路、床单元及环境等基础护理[13]。保持室内空气清新、流动，开窗通风，2次/d，30 min/次。紫外线空气消毒2次/d，1 h/次。保持床单元清洁、平整，使用气垫床，皮肤受压部位给予减压贴预防压疮，每2小时翻身拍背。患者因多系统萎缩导致膀胱逼尿肌收缩力弱，尿潴留，充盈性尿失禁，在外院给予留置导尿。住院后更换导尿管，加强留置尿管护理，及时向医生报告尿量、尿比重，以便医生了解病情及时调整治疗方案。患者反复发生泌尿系感染，住院第9天行膀胱造瘘术后，口服莫西沙星，400 mg/d；强化造瘘口护理，泌尿系感染好转。

2.5安全防护 患者四肢乏力、瘫软，属跌倒、坠床高危患者。对患者及其家属进行安全防范措施宣教并于床头放置跌倒、坠床高危标识牌，加强巡视，及时回应患者呼叫。患者既往立卧位实验示卧位血129/79 mmHg，坐位血压99/74 mmHg，收缩压卧位与坐位相差20 mmHg，易发生体位性低血压。指导患者及家属避免突然采取直立体位，平卧时抬高床头15～30°[14]，或取半卧位，活动时缓慢改变体位，住院期间家属能够回述预防跌、倒坠床方法，未发生跌倒、坠床等安全不良事件。

2.6心理护理 患者病情重，病程长，长期卧床，多系统萎缩至言语不清，生活自理能力低下，生活质量差，住院初期情绪不稳，不愿与人交谈，偶有烦躁、不配合治疗。因此，加强与患者、家属沟通，以了解患者心理需求，同时细心讲解疾病病因、治疗、护理的相关知识，开导患者，鼓励患者说话，训练发声和语言功能[15]，逐步解除了患者及家属的心理负担，并说出身心的不适及期望。住院1周后至出院期间情绪稳定，配合治疗；虽仍言语欠清晰，但已愿与医护人员交流，基本能表明语意。

2.7康复训练 患者多系统萎缩，四肢肌力均有不同程度下降，左足踝阵挛阳性。卧床时，保持肢体处于功能位，当班护士给予每2小时变换1次体位，以刺激全身反应与活动，抑制痉挛。责任护士每日进行床上运动训练，行四肢关节的被动运动，维持关节活动度，促进血液循环，防止关节僵硬和肢体挛缩畸形。同时配合精细动作训练，包括扣纽扣、系鞋带、写字等，鼓励患者自己进食、饮水，做力所能及之事，促进肢体协调功能的恢复，指导患者及家属共同参与核心稳定性训练及平衡功能训练[16]，预防跌倒。患者起初动作迟缓，协调性差，初期训练时间为每日2次，每次5～10 min，当患者完成训练动作后给予鼓励，使其增加康复信心和训练耐受度，后逐步调整训练时间至每次30 min。入院1周后至出院时，未再出现肢体痉挛；患者入院10 d后可自行进食、饮水，并可在家属协助下短距离(3～5 m)行走或如厕。

2.8出院指导 嘱患者及家属出院后坚持限水，患者出院时血钠135 mmol/L，24 h入水总量控制在1 000～1 500 mL。出院后继续无汤或少汤高营养食物;每日除饮食外的饮水量400～500 mL。坚持口服盐胶囊补钠，2粒/次，3次/d。每1～2周复查电、尿解质，明确低钠血症情况，以便调整限水量及其他治疗方案。教会家属翻身拍背方法，促进痰液排出，坚持康复训练。

3 小结

多系统萎缩合并SIADH临床较罕见，SIADH引起的低钠血症可造成患者恶心、呕吐、乏力等不适，严重可出现精神症状或意识障碍，甚至昏迷。如不及时治疗，可造成严重后果。严格限制饮水量是治疗护理SIADH的最关键措施，同时适当补充钠盐。护士需做好患者饮食护理，控制入量，正确采集标本，加强患者的基础护理，预防感染，做好安全防护，避免安全不良事件发生。注意患者的心理反应，给予心理疏导，并为患者提供循序渐进的肢体功能训练，提高患者的生活质量。