30例Ramsay-Hunt综合征临床分析

郭小艳 张 慧 耿曼英

郑州大学第二附属医院耳鼻喉科，河南 郑州 450003

Ramsay-Hunt综合征(Ramsay-Hunt syndrome)，又称带状疱疹膝状神经节综合征，是由于潜伏于膝状神经节的单纯疱疹病毒和水痘一带状疙疹病毒(varicella zoster virus，VZV)，在机体免疫功能下降时被重新激活，病毒重新复活引起免疫反应，从而出现神经的炎性水肿，压迫症状，最终导致神经嵌顿、坏死。Hunt综合征的诊断标准是通过聚合酶链反应在体液(外耳道液或血液)的单核细胞中检测到VZV病毒抗体[1-8]。临床表现以侵犯面神经、听神经最为多见，其他后组脑神经亦可受损，C2-4神经也可能受到侵犯[9-12]。患者最常见的临床症状是同侧周围性面瘫，也可伴发有眩晕，耳鸣等。

1 资料与方法

1．1研究对象选取2015-01—2019-01在我科诊治的30例Ramsay-Hunt综合征患者；患者均于发病1周内就诊，男17例，女13例，年龄(40.58±2.76)岁；所有患者可见耳甲腔或外耳道疱疹，同侧面瘫均为Ⅲ级及以上；其中伴眩晕、咽痛、声嘶及饮水呛咳2例，纤维喉镜检查见咽部簇状白膜，病变侧声带固定于旁正中位；伴眩晕5例，面部疱疹4例。

1．2方法所有病人均给甲强龙初始剂量120 mg/d，并逐渐减量，共6 d，更昔洛韦150 mg/d，阿昔洛韦滴眼液滴耳，并加用改善微循环及甲钴胺药物治疗，共2周。

2 结果

2例伴眩晕、声嘶及饮水呛咳的患者药物治疗2周后眩晕症状消失，声嘶及饮水呛咳有所改善，面瘫功能为III级，复查纤维喉镜患侧声带仍居于旁正中位；1例伴眩晕病人2周后复发；其余患者均治愈出院。

3 讨论

Ramsay-Hunt综合征比较典型的临床表现是剧烈耳痛或者耳部带状疱疹并伴周围性面瘫及听觉症状。可分为三个类型，Ⅰ型为仅有耳廓带状疱疹；Ⅱ型为耳廓部位带状疱疹伴同侧周围性面瘫；Ⅲ型为耳廓部位带状疱疹伴同侧周围性面瘫及听觉症状。神经痛表现为剧烈刀割样、并沿神经分布区域放射。KAMIL等[13-15]报道神经痛的发生可先于疱疹2～3 d，持续时间为7～10 d。疱疹的位置存在很大的变异。疱疹可出现在外耳道、鼓膜、硬腭、咽部，一般不超过中线。面神经功能的最大损伤发生在1周内，一般面神经功能为Ⅲ～Ⅴ级(House-Brackman分级)，可伴有眩晕，本组中4例伴有眩晕患者考虑为Ⅷ脑神经亦受累。除外Ⅶ和Ⅷ脑神经，多根脑神经受侵犯导致的不典型症状，如累及迷走及舌咽神经，主要症状为：疱疹出现在其他部位，如会厌、咽腔等；患者出现咽痛、饮水呛咳、声嘶等[16-19]。本组2例伴声嘶及饮水呛咳的患者均出现了侵犯迷走神经的症状。迷走神经受累与其和面神经发育来源于同一腮弓有关，临床中比较少见，症状不典型，易出现误诊漏诊。

迷走神经是脑神经中分布最广，同时也是行程最长的神经，其为混合性神经，分支主要分为耳支、咽支及喉返和喉上神经，气管和食管支，胸腹支等。其咽支与交感神经的咽分支和Ⅸ脑神经的咽支共同组成咽丛，司咽部黏膜感觉及肌肉运动。喉上神经的外支主要是运动神经为主司运动支配环甲肌，内支主要是感觉神经司感觉分布于会厌及会厌谷，杓状软骨及声门上区，一部分喉咽等处的黏膜，其受累主要出现进食呛咳症状。喉返神经主要是运动神经，除了支配除环甲肌以外的喉内肌，还有一小部分感觉神经分布于声门下区的黏膜。本组2例患者出现咽痛，饮食呛咳及声嘶可考虑迷走神经的咽支，喉上及喉返神经均受病毒感染所致。由于咽喉部带状疱疹主要表现为簇状白膜，相比皮肤疱疹不易识别，耳痛及同侧周围性面瘫等典型症状出现较晚，所以给早期诊断带来困难，导致易误漏诊[20-31]。所以首诊医师应详细询问患者病史，重视患者就诊时出现的各类症状，如咽痛、顽固性呃逆等诊断线索，也提示迷走神经受累。对于一些早期症状不典型的病例，例如首发症状在Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经分布区者，即使无周围性面瘫，无耳部疱疹，也应该考虑到Ramsay-Hunt综合征的可能性。Ramsay-Hunt综合征的药物治疗依然存在很大争议，有待进一步研究。目前的治疗原则是建议抗病毒药物联合皮质类固醇药物。NAOHITO等[32-35]研究显示阿昔洛韦的治疗效果与给药方式无明显相关性，皮质类固醇药物于发病5 d后应用预后明显好于发病不到5 d的患者，这一发现的可能性解释是在炎症反应的高峰期应用类固醇类药效果最好。老年患者及并有高血压、糖尿病及股骨头坏死的患者激素应慎用。同时可加用血管扩张剂，可配合针灸、射频、理疗等中医中药，康复治疗一般亦可后期应用。临床工作中应用面神经电图(ENoG)检查来评估面神经纤维变性的程度，一般变性超过90%的患者预后较差。Ramsay-Hunt综合征表现为多颅神经炎的患者预后较差[36-38]，与本组临床资料结果相吻合。要重视不典型综合征Ramsay-Hunt的相关临床表现，以便早期诊断、及时规范治疗、减少后遗症的发生。