第四脑室肿瘤显微外科手术治疗的研究进展

陈科宇 段 佩 胡 淼 江普查

武汉大学中南医院，湖北 武汉 430000

第四脑室位于小脑和脑干之间，其头侧通过中脑导水管连接第三脑室，尾侧通过正中孔(foramen of magendie)连接枕大池(cisternamagna)，外侧通过外侧孔(foramina of Luschka)连接脑桥小脑角(cerebellopontine angle，CPA)[1-2]。第四脑室包括一个顶、一个底和两个侧隐窝(lateral recess)，位于小脑的腹侧、脑桥和延髓的背侧、两侧小脑脚内侧[3-4]。大多数脑神经起始于第四脑室底附近。第四脑室的每个壁都有重要的手术相关的血管关系，包括SCA(顶壁上半部)、PICA(顶壁下半部)、AICA(外侧隐窝和外侧孔)，椎动脉和基底动脉发出许多穿支到达第四脑室底。第四脑室内没有重要的静脉，与第四脑室关系最密切的静脉为小脑与脑干之间裂隙内的静脉，以及小脑脚表面的静脉[2-6]。

1 第四脑室肿瘤临床表现

第四脑室肿瘤可引起脑脊液循环阻塞症状，主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅高压症状和体征，第四脑室毗邻重要的神经核团和血管，第四脑室肿瘤可损伤这些重要的结构，表现出相应的症状[7]。肿瘤侵犯脑干，可表现为呕吐、语言障碍。肿瘤侵犯小脑，可表现为记忆力下降、行走不稳[8]。第四脑室肿瘤也可出现癫痫症状[9]。

2 第四脑室肿瘤影像学表现

2.1星形细胞瘤星形细胞瘤主要发生于儿童，是儿童后颅窝最常见的肿瘤，占儿童期全部脑肿瘤的10%～20%[10]。星形细胞瘤可表现为完全囊性、囊性伴附壁结节或单发大囊。肿瘤边界清楚，通常呈圆形或类圆形，MR增强扫描时，附壁结节呈均质性明显强化，而囊液囊壁均不强化[10-11]。

2.2髓母细胞瘤髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，主要见于15岁之前，尤其4～8岁最常见。属于高度恶性，发展快，病程短，多在3个月以内，常在早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散。儿童髓母细胞瘤常发生于小脑上蚓部，即第四脑室顶的中线部。肿瘤常迅速生长突入和充满四脑室，可引起梗阻性脑积水。CT扫描多呈稍高密度或等密度实质性肿块，边界清楚，肿瘤内钙化少见。MR扫描，T1WI肿瘤呈等或低信号，T2WI呈高信号。CT和MR增强扫描多呈均质显著强化[12]。

2.3室管膜瘤室管膜瘤占颅内肿瘤的1%～4%，起源于室管膜细胞，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见，约占近半数。四脑室室管膜瘤多起自于四脑室底部，肿瘤首先向第四脑室生长，可充满四脑室腔。CT平扫时肿瘤多呈等密度或稍高密度，约近半数有钙化，MR扫描，T1WI肿瘤呈等或稍低信号，T2WI呈高信号。CT和MR强化扫描肿瘤常呈轻度不均质强化[13]。

2.4脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，不常见。第四脑室脉络丛乳头状瘤常见于成人，而儿童脉络丛乳头状瘤则常见发生于侧脑室三角区[14]。CT扫描见肿块呈圆形或类圆形，边缘常为颗粒状或凹凸不平，是脉络丛乳头状瘤的一个特点，肿瘤多呈等密度或稍高密度，少数也可呈稍低密度。MR扫描T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI多呈高信号，其瘤内常可见颗粒状混杂信号，这是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点。肿瘤边界清楚，肿瘤内可发生钙化，增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化[14-15]。

2.5其他类型肿瘤第四脑室还可出现脑膜瘤[16]、血管母细胞瘤[17]、表皮样囊肿等其他类型肿瘤，应根据相应CT扫描及MR扫描特点判断肿瘤类型。CT扫描能更好地显示肿瘤的钙化，MR扫描对肿瘤的来源、边界、周围脑组织水肿情况显示更为清楚，具有较高的软组织分辨能力。MR扫描能多方位成像，对显微外科手术入路的选择可以提供所需的信息。

3 第四脑室肿瘤的治疗

3.1第四脑室肿瘤的手术入路由于第四脑室底和各壁的结构损伤可致严重的神经功能障碍，第四脑室手术对神经外科医生是一个特殊的挑战。第四脑室最常见的两种手术入路是小脑下蚓部入路和小脑延髓裂髓帆入路。对于第四脑室肿瘤，在切除肿瘤的同时，还要考虑打通脑脊液通路，术中还需充分保护脑干功能。第四脑室肿瘤容易压迫中脑导水管，或堵塞第四脑室正中孔和侧孔，导致脑脊液循环受阻，产生脑积水，引起颅高压[18]。对于急性脑积水可通过侧脑室外引流或侧脑室-枕大池内分流术改善脑脊液循环通路[18-19]。

3.1.1 小脑下蚓部入路：小脑下蚓部入路为第四脑室肿瘤手术治疗的常见入路，多用于切除第四脑室底部近中线下半部分及其顶部下半部分的肿瘤[20]。手术方法为枕下中线开颅，术中切开小脑蚓部，向两外侧牵拉小脑半球，即可暴露第四脑室。优点是手术路径相对较短，且可以充分显露第四脑室的顶部，肿瘤的分离沿正中孔中部进行。缺点是对于第四脑室外侧壁、环绕外侧隐窝的外侧区域、深部导水管区域的肿瘤手术术野的暴露不充分。该入路术中如果过度牵拉刺激小脑半球，易破坏小脑脚、齿状核、球状核及小脑到达前庭区的纤维，术后会出现小脑缄默、共济失调、小脑半球肿胀等严重并发症[20-23]。

3.1.2 经膜髓帆入路：经膜髓帆入路也称小脑延髓裂入路，适用于第四脑室肿瘤和脑干背侧肿瘤，对第四脑室和脑干背侧肿瘤的显露较好。一般患者采用侧卧位，患侧朝上，有利于术中术者的操作，沿小脑扁桃体和延髓的自然间隙分离，不切开小脑下蚓部即可充分暴露第四脑室各个壁。

3.1.3 正中孔或扁桃体蚓垂间沟入路：手术切口在后颅凹正中线与颈部皮肤交点处，枕骨鳞部开小骨窗，通过第四脑室正中孔入路，导入神经内镜。该入路优点：通过该入路，可完整切除第四脑室肿瘤，而且可避免因切开小脑蚓部而引起的后蚓部综合征，也可避免过度牵拉小脑损伤齿状核及皮质齿状核束导致的小脑缄默综合征[25]。随着现代神经内窥镜技术的不断发展，该入路用于第四脑室手术治疗得到初步推广，是第四脑室肿瘤神经显微手术治疗的一大发展方向[24-26]。

3.1.4 联合手术入路：在一种手术入路无法保存神经功能同时最大限度切除肿瘤，使用联合入路也是一种不错的选择，一般采用小脑下蚓部入路联合延髓裂入路，或正中孔或扁桃体蚓垂间沟入路结合神经内镜，也可取得较好的手术效果。

3.2肿瘤切除与显微外科手术技术肿瘤的切除程度与肿瘤的起源和肿瘤与第四脑室底(脑干)的位置关系密切相关。起源于第四脑室底部的室管膜瘤，常与脑干背部粘连紧密或呈浸润生长，起源于底部向下生长的肿瘤与延髓闩部分界不清，术中容易引起脑干损伤，术后会出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、呼吸功能障碍等症状。起源于小脑蚓部的肿瘤由后向前生长，肿瘤和脑干粘连不明显或无粘连，手术可全切除。起源于第四脑室顶和侧壁的肿瘤，病理类型常见的是星形细胞瘤和髓母细胞瘤，肿瘤一般与脑干粘连不紧密甚至无粘连，手术全切肿瘤难度不大。特别值得注意的是，如果肿瘤全切有难度，术中也要打通中脑导水管，改善脑脊液流通，防止术后出现脑积水[27]。

显微手术技术重点在于术中对脑干的保护，术中应尽量避免牵拉脑干，尽量保留正常的血管。术中暴露肿瘤分离小脑延髓裂时，应尽量锐性分离蛛网膜小梁或粘连部位，以避免对延髓的牵拉。当肿瘤与第四脑室底部粘连紧密时，不宜强行全切肿瘤，可通过术前MR判断肿瘤与第四脑室底部粘连关系，粘连紧密者，肿瘤与第四脑室底无明显界限；粘连不紧密者，肿瘤与第四脑室之间可见呈线样脑脊液影。肿瘤可挤压脑干核团，使其变形，导致术中不容易辨认，术中可结合脑神经电生理监测或脑干听觉诱发电位提高手术的安全性[28]。小脑下后动脉是尤其重要的血管，包括一些细小的分支和通向脑干的细小穿通动脉供应脑干，术中都应仔细保护，特别是膜髓帆扁桃体段是小脑下后动脉走形最为复杂的一段，变异较大，加之肿瘤的挤压移位，术中更难以辨认。术中不宜过分牵拉脑组织使血管损伤。硬膜严密缝合，对于后颅窝肿瘤，硬膜严密缝合可降低术后硬膜外积液和脑脊液漏的发生率，防止皮下感染及颅内感染。对于第四脑室肿瘤，肿瘤切除后，瘤床的止血尤其重要，脑干表面的止血，一般不宜采用电凝止血，必须要止血时，可采用低电压双极电凝止血。第四脑室底部延髓处不能采用电凝止血或强力压迫止血，也不能用明胶海绵止血，以避免阻塞脑脊液循环通路，必要时可用明胶海绵加棉片轻压止血，一般出血可停止，待出血停止后去除。神经内镜能更好地在直视下观察与分离肿瘤顶部、外侧部特别是肿瘤背侧部(多与脑干粘连或浸润脑干) 。