经食道超声心动图在小婴儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁镶嵌治疗中的应用价值

邹 鹏，孙善权，刘 琴，黄景思，许伟滨，李 虹

（广东省妇幼保健院心脏中心，广东 广州 511442）

室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少见的紫绀型先天性心脏病，是指右心室与肺动脉之间没有直接交通，并且室间隔完整。本病多伴有不同程度的右心室发育不良。多数需要在新生儿期进行手术治疗，其目的是建立肺动脉瓣的前向血流和对右心室进行减压，并促进右心室的发育[1]。以往的手术治疗包括在体外循环下的右室流出道重建术和经心导管的瓣膜成形术，但这两种术式均有其局限性[2-3]。近年来，将两种术式相结合，并且在经食道超声心动图（Transesophageal echocardiograghy，TEE）引导和监测下的镶嵌治疗在国内外一些心脏中心逐渐开展，取得了较好的临床效果[4-6]。本研究旨在探讨TEE 在小婴儿PA/IVS 的镶嵌治疗中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2013 年5 月—2018 年12 月我科在TEE 引导下行镶嵌治疗的25 例PA/IVS 患儿的资料，其中男19 例，女6 例，中位年龄6 d（1～120 d），新生儿比例为88.0%，平均体质量3.2 kg（1.8～4.9 kg）。术前均通过经胸超声心动图（Transthoracic echocardiograghy，TTE）确诊为PA/IVS，均合并不同程度的右心室发育不良、动脉导管未闭、卵圆孔未闭及三尖瓣关闭不全。肺动脉瓣环Z 值为-0.52±0.93（-2.93～0.30），三尖瓣环Z 值为-1.59±1.04（-4.30～0.08），Z值的计算采用Pettersen 等[7]的方法，根据患儿的体表面积对肺动脉瓣环及三尖瓣内径进行标准化的评估。伴有Ebstein 畸形或者右室依赖的冠脉循环的患儿被排除。

1.2 仪器与方法

采用Philips iE33 超声心动图诊断仪，小儿多平面的TEE 探头，型号为S8-3t，探头频率3～8 MHz，探头直径7.5 mm。

1.2.1 术前评估

在全身麻醉后，机械通气下，将TEE 探头缓慢插入食道，对于低体质量患儿，插入探头后，注意观察是否压迫气管及血压变化。需要观察的切面：①食道中段0～10 度的四腔心切面：观察左、右心室的比例，评估右心室的发育情况、三尖瓣的开放及关闭情况；②食道中段50～70 度的肺动脉长轴切面（图1）：观察肺动脉瓣的活动情况，多次测量肺动脉瓣环直径，以作为术者选择合适球囊的依据，注意是否存在右室流出道的狭窄。

1.2.2 术中监测

经胸骨正中切口后，通过压力传感器，直接测量并记录右心室、肺动脉和主动脉压力。在距离肺动脉瓣环约2.0 cm 的右室流出道无血管区缝一荷包，采用16G 静脉穿剌针剌入右室，在TEE 引导下，剌破肺动脉瓣并进入肺动脉内（图2a），退出针芯，送入导引钢丝，经导引钢丝送入4F 动脉鞘管进入肺动脉（图2b）。退出钢丝后，在TEE 监测下，经输送鞘送入球囊导管（通常选择1.2 倍于肺动脉瓣环直径），并使球囊中央位于肺动脉瓣环处，压力泵（6～7个大气压）泵入生理盐水快速充盈球囊（图3）。在反复行扩张操作3 次后，立即用TEE 评估肺动脉瓣及三尖瓣的开放及关闭情况，通过彩色多普勒测量肺动脉瓣的开放口径。再次测量并记录右心室、肺动脉和主动脉压力，TEE 图像显示经肺动脉瓣的血流充盈满意后（利用彩色多普勒测量开放口径），退出球囊，荷包结扎止血。

1.2.3 附加手术

在手术中，球囊扩张操作结束后，部分患儿需同时进行附加手术。对于中至重度的右心室发育不良的患儿，或者肺动脉瓣环及肺动脉发育不良的患儿，同时行动脉导管结扎术加改良体-肺动脉（B-T）分流术；对于轻至中度的右心室发育不良的患儿，同时保留动脉导管或者将其环缩至2 mm。

1.2.4 术后随访

手术结束，在监护病房撤离呼吸机后，行术后TTE 复查。出院后1 月、3 月、6 月、1 年且以后每年在心脏中心门诊进行1～2 次TTE 复查。观察的内容包括肺动脉瓣及三尖瓣的开放及关闭情况、右心室的发育情况等。

1.3 统计学分析

采用SPSS 20.0 软件包进行统计学分析。计量资料以均数±标准差（）表示，计数资料以百分数表示。计量资料的比较采用独立样本t 检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

25 例PA/IVS 患儿在TEE 引导和监测下，均成功进行了镶嵌手术治疗，在术中未发生严重并发症。在术中，10 例行改良B-T 术加动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus，PDA）结扎术，2 例行PDA 结扎术，3 例行PDA 环缩术。

在球囊扩张后，即刻通过TEE 观察发现：22 例（88.0%）患儿的肺动脉瓣得到有效扩张，瓣叶活动良好，跨肺动脉瓣血流无梗阻（图4），肺动脉瓣开放比例为（73.1±8.7）%，20 例（80.0%）患儿出现轻度的肺动脉瓣关闭不全。此外，患儿三尖瓣关闭不全的程度明显减轻（图5），重度三尖瓣关闭不全患儿的比例由扩张前的75.0%减少至4.2%。同时，通过直接测压发现，右心室的压力在球囊扩张后明显降低，由术前的（111±22）mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）下降至（52±13）mmHg（P＜0.01），见附表1。

表1 PA/IVS 患儿右心室、肺动脉和主动脉压力的球囊扩张前、后对比情况（mmHg）

3 例患儿的肺动脉瓣未能被充分扩张，肺动脉瓣开放比例为（56.1±14.8）%。术后肺动脉瓣的血流速度为3.1～3.5 m/s，有2 例分别于术后10 月和12月因中度的肺动脉瓣狭窄和中度的右心室发育不良，行右室流出道重建术及上腔静脉-右肺动脉吻合术；另1 例在术后25 月因中度的肺动脉瓣狭窄，行右室流出道重建术，随访再次手术的患儿，活动耐力尚可。

3 讨论

PA/IVS 属于右室流出道至肺动脉瓣梗阻的复杂性先天性心脏病，并伴有不同程度的右心室发育不良和心内膜弹力纤维组织增生[8]。传统的治疗包括在体外循环下行右室流出道重建术、经皮肺动脉瓣射频打孔术和球囊瓣膜成形术，但这两种术式机械通气时间和住院时间较长，死亡率较高，可能出现心脏穿孔和心律失常等并发症[2，3，9]。近年来，随着影像技术的发展，在TEE 引导和监测下开展的肺动脉瓣球囊扩张术，即镶嵌治疗应用于PA/IVS 的治疗中，将传统的外科手术与导管技术相结合，显著降低了其死亡率和再干预率，取得了较好的临床效果[6，10-12]。这项技术的操作相对简单，可以在新生儿期接受手术，并且在TEE 的实时监测下，不干扰手术野，便于术者操作和掌握手术进程，而且避免了外科的体外循环损伤和介入治疗对于小婴儿血管内膜的破坏。

在PA/IVS 的镶嵌治疗中，TEE 的监测和引导具有至关重要的作用[13]。将TEE 探头置于食道内，避免了肺气的干扰，并且由于右室流出道及肺动脉瓣位于扇形切面的中远场，较TTE 能够获得更为清晰的图像，可以在操作前更为精确的测量肺动脉瓣环的直径，以便为术者选择合适直径的球囊提供定量依据，还可以评估是否存在右室流出道梗阻及其程度。我们发现球囊扩张操作成功的关键和难点包括：①穿刺针如何顺利地刺破肺动脉瓣：操作中，嘱术者观察TEE 图像中的强回声穿剌针，调整角度，引导其对准肺动脉瓣中央刺入。②导丝和鞘管如何快速地依次穿过肺动脉瓣并进入肺动脉内：在TEE 图像中，导丝呈线状的强回声，伴有慧星尾征，而当鞘管进入并撤出导丝时，可以观察到呈平行管征的鞘管，慧星尾征消失，引导其进入肺动脉内。③球囊如何顺利扩张肺动脉瓣：在TEE 实时监测下，嘱术者将球囊的腰部置于瓣环中央，然后快速打胀。在本研究中，有1 例患儿在首次球囊扩张时，球囊中央恰好位于肺动脉瓣的下方，而未能有效地将肺动脉瓣扩张。而后，在TEE 的监测下，向前调整球囊的位置，使其腰部正好位于肺动脉瓣环处，再次打胀球囊后，TEE显示肺动脉瓣环处可见充分的前向血流。

在球囊扩张后，通过TEE 即刻评估手术效果也是非常重要的。通过彩色多普勒测量肺动脉瓣血流的宽度来评估开放比例。本组患儿中，88.0%的患儿的肺动脉瓣得到有效扩张，开放比例为（73.1±8.7）%，80.0%的患儿出现轻度的肺动脉瓣关闭不全。此外，我们还能够通过TEE 的四腔心切面，来评估球囊扩张术后的三尖瓣关闭不全减轻的程度，本组患儿中，术后三尖瓣关闭不全的程度明显减轻（重度三尖瓣关闭不全患儿的比例由75.0%降至4.2%）。

图1 TEE 肺动脉长轴切面：肺动脉瓣呈膜性闭锁，未见过瓣血流。箭头所示处为肺动脉瓣，MPA：主肺 动脉，RVOT：右 室 流 出道，AO：主动脉。图2a 箭头示呈强回声的穿刺针穿过肺动脉瓣中央。图2b 箭头示鞘管经过肺动脉瓣中央，呈平行管征。图3 箭头示完全充盈的球囊将肺动脉瓣扩张。图4 箭头示球囊扩张术后经过肺动脉瓣的血流。图5 TEE 四腔心切面：球囊扩张术后三尖瓣关闭不全的程度减轻，箭头所示为三尖瓣反流。Figure 1.Pulmonary artery long axis view in TEE:pulmonary valve presented membranous atresia,and no pulmonary valve blood flow was seen.Arrow showed pulmonary valve was no blood flow;MPA:main pulmonary artery;RVOT:right ventricle outflow tract;AO:aorta.Figure 2a.Arrow showed strong echo needle punctured the centre of pulmonary valve. Figure 2b.Arrow showed sheath passed the centre of pulmonary valve,presented as parallel tube sign. Figure 3.Arrow showed completely filled balloon dilated pulmonary valve.Figure 4.Arrow showed blood flow passed pulmonary valve after balloon pulmonary valvuloplasty.Figure 5.Four-chamber view in TEE:tricuspid insufficiency lessened after balloon pulmonary valvuloplasty,and arrow showed tricuspid regurgitation.

同时，通过球囊扩张术能够显著降低右心室压力，本组患儿中，右心室压力由术前的（111±22）mmHg下降至（52±13）mmHg（P＜0.01），为PA/IVS 术后患儿的右心室进一步发育创造了条件[14]。

在术后随访中，有3 例患儿肺动脉瓣的血流速度＞3.0 m/s。其中，有1 例患儿的肺动脉瓣环直径为5.0 mm（Z 值为-2.93），尽管扩张后的开放比例为72.0%，但是瓣环发育差，属于中度的发育不良，使得球囊扩张术仅成为右心室减压的手段，仍需在球囊扩张术后25 月行右室流出道重建术。另外2 例患儿在球囊扩张术后，肺动脉瓣的开放比例分别为32.0%和60.0%，均提示球囊扩张术未能达到临床满意的效果。因此，球囊扩张后，通过TEE 评估肺动脉瓣开放不满意的患儿，需要在术中即刻行再次球囊扩张，以达到充分解除肺动脉瓣梗阻的目的。

对于PA/IVS 的小婴儿，镶嵌治疗的应用可以充分地建立肺动脉瓣的前向血流，有效的降低右心室压力并减轻三尖瓣关闭不全的程度。而TEE 可以为镶嵌治疗提供更加准确的测量，精准的引导，并且能够实时监测球囊的置入和扩张，做出术后即刻评估，是一种安全、有效的监测手段。