婴儿型弯刀综合征4例的围手术期护理

施凤双，唐晓敏

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310052

弯刀综合征(scimitar syndrome，SS)是一种极罕见而复杂的先天性心肺血管疾病，在活产婴儿中发病率约1/50 000，男∶女为1∶2，也称为镜像肺综合征、肺发育不良综合征、支气管-右肺动脉综合征或腔静脉-支气管血管综合征[1]。其特征为右侧肺部的大部分或全部肺静脉，罕见经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，引流入下腔静脉，在X线胸片上形似土耳其弯刀，因而命名为SS[2]。异常引流的右肺静脉称为弯刀静脉(scimitar vein，SV)，其中最常见的异位引流为右下肺静脉。SS通常伴发右肺和右肺动脉发育不良，或同侧隔离肺、马蹄肺，右位心、中位心，合并的心血管畸形包括房间隔缺损、动脉导管未闭、左冠状动脉起源异常、永存动脉干等[3]。临床上分为婴儿型(<1岁)和成人型(>1岁)，其中婴儿型临床症状较重，发病早期常可出现呼吸窘迫、反复肺部感染、咯血、心力衰竭及发育迟缓等症状，外科手术干预是该类型最有效的治疗方法[4]。2015年1月至2018年10月，浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心收治了4例婴儿型SS患儿，均在体外循环下行外科手术治疗，治疗效果及随访结果较好，现将护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组4例，男1例，女3例；年龄5～10月，平均年龄8个月；体质量4.6～9.5 kg，平均6.4 kg。临床症状：心脏B超及胸部增强CT血管造影显示，3例为右下肺单一肺静脉引流到下腔静脉，1例2条右肺静脉汇合后进入下腔静脉；合并有房间隔缺损，其中1例中位心、3例右位心；有不同程度的右肺及右肺动脉发育不良；中重度肺动脉高压1例，中度肺动脉高压2例，轻度肺动脉高压1例；术前均有肺部感染。

1.2 手术方式

手术在气管插管、静脉复合麻醉、低温和体外循环下进行。取自体心包补片做下腔静脉内隧道，将右肺静脉通过心包直接引流入左心房，修补房间隔缺损，同时取自体心包补片扩大下腔静脉。

1.3 结果

4例患儿体外循环时间平均(108±30)min，主动脉阻断时间平均(69.5±20.0)min；术后带气管插管行机械通气回监护室，呼吸机平均使用时间(24.25±5.30)h，监护时间5～7 d，平均5.75 d；4例术后病情平稳后转入普通病房，围术期住院时间为21～35 d，平均26.75 d，术后无严重并发症发生，康复出院。出院后随访6个月～4年，4例患儿均无明显气促、呼吸困难等表现，活动耐力良好，肺动脉压力正常或接近正常，未因肺静脉梗阻、狭窄及下腔静脉梗阻等原因再次入院手术。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1给予低流量氧气吸入

婴儿型SS典型的临床表现之一为呼吸急促，而低流量的氧气吸入能有效缓解患儿呼吸困难的症状，同时也能防止患儿哭吵时诱发低氧发作。用氧期间注意氧气的湿化，并向家长做好用氧安全宣教。本组4例患儿入院时即存在气促或呼吸困难，其中2例合并中度及中重度肺动脉高压的患儿呼吸窘迫明显，由呼吸科控制肺部感染后转入，入科后即给予持续鼻导管吸氧，有效缓解患儿呼吸困难的症状；2例由门诊直接收住入院，哭吵后可见点头样呼吸和轻度三凹征，给予吸氧3次/d，每次30 min～1 h，吸氧流量均为1 L/min，有效预防了低氧发生。

2.1.2呼吸道管理

SS患儿均合并不同程度的右肺及右肺动脉发育不良，术前反复肺部感染是主要的临床表现，因此有效的呼吸道管理，是控制病情进展、为手术赢得时机的关键环节。本组4例入科后均给予雾化吸入,3次/d，雾化后进行肺扣打，3～5 min/次，2～3次/d，若叩打过程中出现哭吵剧烈或恶心、面色苍白等不适，立即停止。2例肺部感染症状较重的患儿，在雾化吸入及肺扣打后给予电动吸痰2次/d，时间安排在晨起第1次进食前，以及夜间入睡前，目的是为了改善患儿的呼吸道症状以及促进良好的睡眠，避免因痰液堵塞引起呼吸困难加重及烦躁不安。在吸痰时给予鼻导管或面罩吸氧，吸痰时间宜短，每次不超过10 s，动作快而轻柔，尽量避免不必要的多次吸引，防止加重患儿低氧，或诱发肺动脉高压危象。本组患儿术前的平均住院时间7 d，良好有效的呼吸道管理，为及时手术争取了时间。

2.1.3预防肺动脉高压危象(pulmonary hypertensive crisis,PHC)

肺动脉高压被认为是造成婴儿型SS严重临床症状及预后较差的主要原因，其形成因素包括：异位肺静脉的左向右分流，自体动脉向右肺供血的左向右分流，右肺发育不全伴随肺血管床的减少，肺静脉狭窄或闭塞，其他先天性心脏畸形(如房间隔缺损等)[5]。当患儿在长时间剧烈哭吵等各种诱因的刺激下出现极度烦躁不安、四肢湿冷、心率增快、呼吸急促、肝脏进行性增大，血气分析结果显示低氧血症或高碳酸血症等临床表现时，即为发生PHC。本组3例患儿肺动脉压力在中度及以上，较高的2例肺动脉压力分别为48 mmHg和43 mmHg，尤其收治的第1例合并中度肺动脉高压的患儿，在术前空腹行胸部增强CT检查时，在静脉穿刺下肢留置针的过程中，因剧烈哭吵出现PHC的表现，SpO2下降至80%，立即停止操作，面罩5 L/min吸氧，遵医嘱从原有的手背静脉缓慢推注稀释的地西泮0.2 mg/kg镇静治疗，约10 min后患儿渐转安静，面色口唇较前转红，呼吸较前平稳，SpO2上升至92%。总结这一经验，对合并肺动脉高压的患儿，入科后即给安排相对安静的病房环境，向家长做好细致的宣教，避免患儿剧烈哭吵和一切不必要的刺激；安排有经验的专科护士进行吸痰、静脉穿刺及抽血等有创操作，若穿刺一次不成功，则遵医嘱给予10%水合氯醛0.5 ml/kg灌肠镇静后再进行，操作过程中给予低流量氧气吸入，一旦患儿持续剧烈哭吵超过10 min，则暂停操作；如需行空腹检查，尽量缩短禁食时间，必要时给予适量静脉补液治疗。本组除第1例发生PHC，其余3例经上述护理，术前无PHC及不良病情变化发生。

2.2 术后护理

2.2.1术后并发症的观察

2.2.1.1 肺静脉梗阻及狭窄和下腔静脉阻塞

本组4例患儿自体心包补片做下腔静脉内隧道，将右肺静脉通过心包直接引流入左心房的方式来纠正弯刀畸形，该术式可以有效避免术后吻合口狭窄等多种并发症的发生[6]。但由于手术纠正之后的SV血流需要通过较长的重建通道进入左房，仍有造成SV或其在下腔静脉入口处狭窄、重建SV扭曲或下腔静脉阻塞的可能[7]。术后持续动态监测左房压(LAP)、肺动脉压(PAP)、动脉血压(ABP)的变化，为尽早诊断和处理肺静脉梗阻及狭窄提供依据。LAP应维持在10 mmHg以内，低于体循环压力的50%，当LAP持续大于13 mmHg，并且气管内出现血性痰时，提示有梗阻可能，立即行床边心脏超声检查；密切关注患儿有无出现无明显诱因的进行性呼吸困难加重、咯血等肺静脉狭窄的表现，以及有无腹胀、下肢浮肿青紫、肝脏肿大及心脏超声提示肺静脉流速增快等下腔静脉阻塞的临床表现，需及早干预，必要时再次手术。本组4例术后无上述并发症发生。

2.2.1.2 心律失常

由于本组患儿手术方式均需将心房纵行切开，操作均在心房内进行，极易损伤窦房结和结间束的功能，加上术中麻醉、心脏低温停搏、心肌缺血再灌注等均可导致传导系统损伤，因此术后容易出现心律失常[8]。本组4例患儿术中留置临时起搏导线备用，其中2例自动复跳后出现心率偏慢，予启用临时起搏器，并予小剂量异丙肾上腺素0.02 μg/(kg·min)静脉泵注维持，密切监测心率、心律及血压变化，关注心率波动对血流动力学是否造成影响；定时监测血电解质，保持血钾在正常范围，在术后第3天心率趋于稳定，停临时起搏器，分别于术后第4天和第5天停用异丙肾上腺素。1例术后加强观察，术后第3天动态心电图显示“偶发室性期前收缩，房性期前收缩伴部分成对发生，偶发短阵性阵发性房性心动过速”，予注射用磷酸肌酸钠0.5 g/d营养心肌及利尿减轻心肌水肿等辅助治疗，出院前复查心电图提示仅有偶发房性期前收缩。1例术后无心律失常出现。4例患儿均在术后1周拔除起搏导线。

2.2.2循环系统功能维护

2.2.2.1 规范血管活性药物的使用

术后应用正性肌力药物和扩血管药物，以减轻心脏前、后负荷，使心率、血压维持在正常水平。本组4例患儿术后均给予静脉泵入多巴酚丁胺3～5 μg/(kg·min)、多巴胺3～5 μg/(kg·min)和肾上腺素0.01～0.2 μg/(kg·min)、米力农0.25～0.75 μg/(kg·min)，术前合并中度以上肺动脉高压3例患儿经手术纠正后，肺动脉压力较术前下降10～17 mmHg，术后给予静脉泵入前列地尔2～5 μg/(kg·min)降低肺动脉压力和肺血管阻力，改善心功能。密切观察药物疗效，注意患儿有无发热、呼吸暂停及一过性低血压等不良反应；血管活性药物使用期间持续心电监护，更换药物时动作快，由2名护士同时进行，并密切观察心率和血压的变化。本组患儿术后3～5 d循环及肺动脉压力趋于平稳，逐量降低血管活性药物的剂量，并停药，3例停用前列地尔后给予波生坦2 mg/kg每天1次口服。

2.2.2.2 维持液体量进出平衡

由于患儿术前左房未纳入过高容量，因此术后必须严格控制液体入量，以避免左心前负荷过重。在补足有效循环血容量的同时加强利尿，量出为入，一旦出现出入量不平衡，及时报告医生予以纠正。本组4例患儿术后仍常规给予螺内酯1.5 mg/kg及氢氯噻嗪1.5 mg/kg每天2次口服，增加呋塞米1 mg/kg每4 h静脉推注，转入普通病房后改为每8 h静脉推注，根据每日进出量及心功能恢复情况逐步减少呋塞米使用频次，并于术后1周左右停用；利尿期间常规给予钾的补充，0.5 ml/kg每天2次口服，并注意有无腹胀、四肢无力等低钾的表现，必要时静脉补钾；定时复查血电解质，维持内环境的稳定；在吸痰过程中密切观察痰液的颜色，一旦出现血性痰，在排除损伤的情况下，考虑发生急性肺水肿，需限制液体量、强化利尿。本组患儿术后通过严密的进出量控制，未引起血容量的过大波动。

2.2.3预防肺部感染

肺部感染的防治和肺功能的维持，是婴儿型SS患儿术后早期护理的重点和难点。本组患儿术后第1天撤机顺利，在气管插管行机械通气期间呼吸机持续加热湿化，为呼吸道供应充足水分，保持黏膜的正常功能，均由有经验的专科护士进行有效的气管、支气管吸痰，防止痰液堵塞；拔管后给予温湿化面罩吸氧，即采用文丘里面罩+加热湿化器+呼吸机管道组合装置的方式给予氧气吸入，温度设置为37℃，气体相对湿度在95%～100%左右，氧气流量为5 L/min，以减少痰痂形成和刺激性呛咳的发生，减少肺部感染的发生率[9]；同时，辅以雾化4～6 次/d ，使痰液稀释，易于吸出，吸痰频率为4～6次/d，或按需进行。本组4例患儿分别于术后第3～5天改鼻导管吸氧，流量为1～2 L/min；术前肺部感染严重的2例患儿术后给予盐酸万古霉素和头孢哌酮钠舒巴坦钠双联抗生素，剂量均为每日40 mg/kg，每8 h应用。4例患儿术后均未出现肺不张及新增肺部感染，出院前复查X线胸片显示“两肺(或右肺)病变和渗出性改变较前明显好转”。

2.2.4加强营养支持

术后营养不良对患儿的康复和发育具有严重后果，可导致自主呼吸无力、继发感染及创口愈合延迟等[10]。采用世界卫生组织儿童成长测评软件 (WHO Anthro，3.2.2)[11]计算Z值评估患儿的营养状况，4例患儿Z值均<-2，即均存在营养不良；再采用儿童营养风险及发育不良筛查工具(STRONGKids)[12]评估营养风险，1例存在高度营养风险、3例存在中度营养风险。本组患儿术后第2 天均按医嘱使用静脉营养，配方中选用小儿复方氨基酸，以及中长链脂肪乳、50%葡萄糖、丙氨酰谷氨酰胺和各种微量元素、电解质等，由中心静脉置管24 h匀速泵入，定时监测血糖，密切观察有无皮疹、发热、高脂血症等并发症的发生；术后第3 天起予鼻饲喂养，配方奶类型由营养师床边评估患儿生长发育各项指标，选用小儿高热量配方奶粉，喂养总量由主管医生及营养师根据病情每日增减，首次先采用微泵每1 h持续鼻饲泵入，术后第4～5天，患儿喂养耐受后逐步改为每2 h或每3 h鼻饲喂养，如果持续泵奶时回抽潴留量超过前2 h的喂养量，遵医嘱适当减少喂养量。本组3例患儿拔除胃管由家长自行经口喂养，1例患儿鼻饲喂养至术后8 d改经口喂养；1例出院时体质量回升至术前大致相仿，3例出院时体质量较术前增加0.5～1.0 kg。

2.2.5严格落实术后随访

婴儿型SS患儿术后发生肺静脉梗阻、狭窄的风险高，尤其术后3～6个月。因此，出院时告知家长定时复查的重要性、坚持中远期随访的必要性及缺诊可能会造成后果的严重性，以提高家长的依从性。术后若发现梗阻有关症状，如口唇紫绀、气促、呼吸困难、运动耐力降低、充血性心力衰竭等临床表现，及时返院复查心脏超声。本组患儿出院后l、3、6个月和1、2、3、4年常规在医院先天性心脏病专科门诊复诊，复查心脏超声，测得右肺静脉入左房峰值流速及下腔静脉入右房峰值流速等指标均在正常范围，其中1例患儿在术后1年缺诊，安排专人对其进行电话随访并再次重申定时复查的重要性，患儿于1月后返院补充复查，结果满意，均无再次手术。

3 小结

婴儿型SS的临床症状重且病死率高，围术期护理相比其他手术人群具有更多护理难点和特殊性。护理工作上术前做好呼吸道的管理，提供个体化护理预防PHC，精准把握手术时机；术后有效存活的关键在于严密并发症的观察和监护，通过循环系统的维护和专科的呼吸道护理促进心肺功能的恢复；以科学规范的营养支持和严格的术后随访改善患儿预后和提高远期生存率。