试题与答案

张佩君 江睿 褚仁远

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)

1. 以下临床表现不支持癌症相关性视网膜病变(cancer-associated retinopathy, CAR)诊断的是：

A. 具有癌症病史；

B. CAR患者可有夜盲、色觉异常、光敏度下降、视野缺损等症状；

C. CAR的发病机制可能是由于肿瘤抗原诱导产生的抗体与正常视网膜组织抗原发生交叉免疫反应，其中最重要的自身抗体是抗恢复蛋白(recoverin)抗体；

D. 恢复蛋白(recoverin)特异性存在于感光细胞、神经节细胞中。

2. 以下关于副肿瘤性视网膜病变(paraneoplastic retinopathy，PR)的内容，不正确的是：

A. PR是一类因全身肿瘤经免疫介导引起的视网膜退行性病变；

B. PR的临床表现主要为短期内双眼视力下降及夜盲等，眼底表现可正常或轻度异常，视网膜电图表现为不同类型的异常，其中BDUMP有双眼多发橘红色斑块等特殊表现；

C. PR包括CAR、黑色素瘤相关性视网膜病变及双侧弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生症；

D. 导致MAR的自身抗体主要为抗recoverin抗体和抗热休克蛋白70(HSP70) 抗体；产生BDUMP的抗体目前只发现抗TRPM1抗体，可以与视网膜双极细胞离子通道的TRPM1结合。

3. 下列关于急性视网膜坏死综合征的内容，不正确的是：

A. 视网膜坏死灶多见于中周部；

B. 视网膜动、静脉均可受累；

C. 常伴有视网膜脱离；

D. 是一种由风疹病毒感染所致的疾病。

4. 下列关于永存增生原始玻璃体(PHPV)的描述错误的是：

A. PHPV为胚胎期原始玻璃体未消失且继续增生所致的一种玻璃体先天性异常；

B. PHPV典型的影像学表现为前连晶状体、后附于视盘的玻璃体内肿块；

C. 多为双眼发病，多伴小眼球；

D. 患儿表现为瞳孔区灰白，晶状体后方可见白色膜状物，中央较厚，周边较薄，常伴有新生血管。

5. 以下关于PAX2基因相关Papillorenal综合征的描述，不正确的是：

A.PAX2基因相关疾病的遗传方式为常染色体隐性遗传；

B. 92%的受累患者可出现肾脏结构及功能异常；

C. 77%(125/173)的患者可出现眼部异常，在少数患者中可以无肾脏异常的临床表现；

D. PAX2基因在视盘及视乳头旁视网膜的发育全程中均有表达。

6. 以下关于急性梅毒性后极部鳞样脉络膜视网膜炎(acute syphilitic posterior placoid chorioretinopathy，ASPPC)的描述，不正确的是：

A. 1990年由Gass等首次提出，是二期梅毒的特征性表现；

B. 眼底出现1个或多个较大的后极部鳞状脉络膜视网膜病灶，呈鳞状黄白色视网膜下病灶，其中央部位脱色素，并有视网膜色素上皮(RPE)的点状色素增生；

C. OCT 上表现为椭圆体层不同程度的损伤、RPE 结节、玻璃体细胞以及自发荧光、FFA、ICG 与眼底像上基本一致的病灶；

D. ASPPC是由梅毒螺旋体的播散导致脉络膜-RPE-神经节细胞复合物的炎性反应引起。

7. 以下不是相对性传入性瞳孔障碍(RAPD)阳性可能提示临床意义的是：

A. 单侧视神经病变；

B. 双侧视神经病变，不对称；

C. 单侧广泛视网膜病变(CRAO、BRAO)；

D. 瞳孔传出障碍。

8. 以下关于视神经脊髓炎不正确的是：

A. 一种炎性、自身免疫性疾病；

B. 视神经、脊髓及中枢其他部位均可受累；

C. 水通道蛋白(AQP4抗体)NMO-IgG阳性具有诊断价值；

D. 该病具有自愈倾向。

9. 以下关于非动脉炎性前部缺血性视神经病的临床表现不正确的是：

A. 多发生于老年、老年前期；

B. 表现为突发痛性视力下降；

C. 多见水平、弓形视野缺损；

D. 对侧眼可伴有高危视盘。

10. 以下关于Leber遗传性视神经病的描述，不正确的是：

A. 是一种线粒体疾病，表现为母系遗传；

B. 好发于青年女性；

C. 表现为单眼或双眼先后无痛性视力下降；

D. 眼底可表现为视盘假性水肿。

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