全内脏反位腹腔镜胆囊切除+胆总管切开取石术1例报告并文献复习

青岛大学附属医院

邱 轩，王永花，王祖森

先天性内脏转位是指胸腔、腹腔或胸腹腔的脏器位置与正常相反，与正常人呈镜面像，又称“镜面人”、“镜子人”或“镜像人”[1]。其发生机制不明，有学者认为系胚胎发育期间旋转不良导致，亦有学者认为与染色体及其携带的基因异常有关[2-4]。在新生儿中发生率为1∶20 000～1∶50 000，亦有文献报道人群发生率为1∶10 000～1∶50 000[5-6]。全内脏反位发生率更低，合并外科疾病的病例十分罕见，而进行手术治疗的患者更为罕见。肝胆管结石病即原发性肝内胆管结石是我国常见且难治的胆道疾病，以外科治疗为主[7]。而全内脏反位合并肝胆管结石病，使腹腔镜肝胆管结石手术的难度增加。由于全内脏反位患者脏器结构位置翻转，且多伴有其他解剖结构变异[8]，因此术中极易损伤血管、胆管，需要格外注意手术操作。我科于2018年3月行全内脏反位腹腔镜肝胆管结石手术1例，现将体会报道如下。患者女，59岁，因“间歇性恶心呕吐10 d”于2018年3月7日入院。10 d前无明显诱因出现恶心呕吐，就诊于外院，上腹部CT示：肝胆管结石。行保守治疗缓解。既往体健。入院时查体：全身皮肤及巩膜无黄染，心尖搏动位于第5肋间、右锁骨中线内侧约1 cm处，中腹部偏左侧压痛，伴轻微反跳痛，Murphy征(+)。肝肾功能及电解质正常，血淀粉酶正常；胸部CT示心影增大，胸腔脏器转位；上腹部增强CT示：胆系结石(肝内胆管、胆总管、胆囊)伴胆系梗阻，右肾囊肿，双侧结石(肾窦内)，内脏镜面转位(图1、图2)。入院诊断：肝胆管结石，右位心，全脏器反位。入院后，嘱患者清淡饮食，复查相关实验室指标未见明显异常。于2018年3月9日在全身麻醉+硬膜外麻醉下行腹腔镜胆囊切除术+胆总管切开探查胆道镜取石、T管引流、肠粘连松解术。患者取平卧位，脐上缘穿刺气腹针。探查腹腔，见肝、脾、胃、结肠等脏器全反转，呈镜位像，肝脏色泽大致正常，未见纤维化、萎缩等。胆囊水肿，与周围网膜组织及部分肠管粘连。术者立于患者右侧，患者头高足低30°，左高右低15°。仔细分离胆囊与周围网膜、肠管的粘连，显露胆囊三角，仔细解剖胆囊三角，贴胆囊分离出胆囊管、胆囊动脉，分别用Hem-o-lok夹闭后切断。沿胆囊床游离并切除胆囊。见胆总管扩张明显，直径约2.0 cm，可触及质硬结石，纵行切开胆总管约2.0 cm，取出结石。连接胆道镜设备，胆道镜探查胆总管下端，未见结石；探查肝内胆管，见大量结石及轻度狭窄，结合术中超声，尽量取出结石。胆总管内置入24号T管，用可吸收线间断缝合胆总管。拔除套管，关闭切口。手术时间135 min。术后患者恢复顺利，第5天出院。术后2个月入我科日间手术病房行胆道镜。

图1 增强CT示全脏器反位 图2 增强CT示全脏器反位，胆系结石伴胆系梗阻

讨 论 全内脏反位指胸腹腔全内脏转位，发生率高于部分内脏转位[9]。文献报道，虽然“镜面人”的内脏全部反位，但只是内脏位置发生变化，脏器之间的解剖关系并未改变，其中大部分生理功能与正常人无异[10]，但此类患者也容易出现重要血管的解剖变异、器官畸形等解剖异常[11]。由于大部分患者并不知道自己特殊的脏器位置，且发病时多表现为左侧上腹痛，因此常给临床诊断带来较大困难。其整体治疗，除因肝体积过小而未行肝部分切除术，余均严格遵循由黄志强院士倡导的治疗肝胆管结石的16字方针，即“去除病灶，解除梗阻，矫正狭窄，通畅引流”，同时结合当前指南，注重“防止复发”[7,12-13]。对于肝胆管结石的治疗，尤其肝内胆管结石，胆道镜具有独特优势[14-16]。此例患者术中联合胆道镜，术中见胆总管下段通畅，证实Oddi括约肌功能正常[17-18]。

内脏转位并非胆道手术的禁忌证，早于1991年Campos等[19]即已完成全内脏转位的腹腔镜胆囊切除术。多数学者认为，全内脏反位患者的手术治疗是安全、可行的，但由于脏器位置相反，因此需由经验丰富的外科医师施术[20]。术前完善相关检查，明确除转位外，有无胆道、血管畸形，并排除其他胆道病变。其手术难度主要体现在思维定势、视觉反位、右手反位操作，术者往往很不适应[21]。国内学者曾报道[9,20-21]应用腹腔镜技术成功为内脏反位患者行腹腔镜胆囊切除术。在解剖重要结构时，团队的配合程度、及时沟通、互相提醒尤为重要。术中仔细分辨胆管、肝总管、胆总管的位置，不可盲目夹闭、切断任何管状结构，防止发生并发症。如遇相关结构解剖困难、粘连严重等，腹腔镜下难以完成操作时，应及时中转开腹[13,22]。本例患者术前检查未提示胆道及血管畸形，术中术野暴露良好，配合良好，未行肝部分切除术，确保了手术的安全性。