脾脏上皮样血管内皮瘤1例MRI、病理表现并文献复习

张斌 续晋铭

同济大学附属杨浦医院医学影像科，上海 200090

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendo thelioma，EHE)是一种介于血管瘤与血管内皮肉瘤间的血管内皮源性恶性肿瘤[1]，具有上皮细胞和内皮细胞同时表达的组织学特征。脾脏的EHE极为罕见[2-4]，我院近期收治脾脏EHE 1例，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

男性，40岁，因反复间断性上腹部疼痛在外院就诊，行胃镜检查，病理胃窦部溃疡伴周围黏膜腺体低级别上皮内肿瘤（轻度不典型增生）；腹部CT检查示：脾内单发占位，肝内多发占位，考虑脾占位伴肝多发转移瘤，未经治疗。入我院接受进一步诊治，完善相关检查，超声造影示脾内富血供占位，血管源性肿瘤考虑，肝内多发转移。

1.2 MR 增强

脾脏肿大，脾门处一类圆形囊实性肿块，边界清，边缘分叶状改变，大小约6.0cm*6.4cm，实质部分呈T1WI低信号，局部小片状高信号，T2WI等低信号，囊性部分呈T1WI低信号，T2WI高信号（图1），DWI等低信号，局部高信号（图2），ADC高信号，增强后实性部分渐进性延迟强化；囊性部分未见强化（图3）；脾脏边缘包膜局部向内牵拉、皱缩；肝实质内多枚大小不等实性结节灶，边界清，边缘光整，呈T1WI低信号，T2-FS高信号，DWI高信号，最大约2.8cm*2.4cm，部分病灶内见小囊性区；增强后病灶实质部分呈渐进性强化。诊断：1.脾内恶性占位，考虑血管肉瘤可能。2.肝脏多发转移瘤。

图1 脾上皮样血管内皮瘤MR

1.3 手术与病理

图2 脾上皮样血管内皮瘤MR

图3 脾上皮样血管内皮瘤MR

行脾脏切除并肝左叶部分切除术，术中见肿块位于脾门处，与周围组织无侵犯黏连，肝左叶见结节灶。病理所见：肝部分组织切面见灰白色结节，大小约0.7cm*0.5cm*0.3cm；脾门切面见囊性灶，大小约3.5cm*3.5cm*1cm，内容物流失，囊壁灰白，囊壁旁见白色结节，大小约2cm*1cm*1cm。病理诊断:脾脏上皮样血管内皮瘤，肝转移。注：肿瘤生长活跃。免疫组化结果脾脏：D2-40(+)、CD34少 量(+)、Vim(+)。肝 脏：AFP(-)、D2-40(+)、CD34(-)、Vim(+)、S-100部分(+)。

术后予抗感染、抑酸、抗血小板聚集等治疗，针对肝内转移瘤行PRFA术治疗。3个月后行介入手术注入碘油栓塞。目前病人在随访中。

2 讨论

EHE 是一种少见的血管内皮源性肿瘤，WHO 2000年消化系统肿瘤组织学分类将其定为是介于血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性间质肿瘤，WHO 2002年软组织肿瘤的组织学分类将其定为低度恶性血管肿瘤[5]，最新文献报道EHE 为完全恶性肿瘤[6-7]。据报道平均发病年龄约39.6岁，男女比例为1∶1.91。具体病因目前不明确，起病较隐袭，临床表现无特异性。生化检查往往没有特异性表现，肿瘤标志物一般不高，有个别病例报道有CA125的升高。可在全身各部位发生,尤以软组织多见,主要在四肢,其次头皮和躯干；除软组织外,肝、肺、骨等也较多见[8]。脾脏EHE 罕见，相对以儿童和青少年多见[9]，具体发病原因不清，有报道可能与先天性组织结构发育异常相关[10]。20%～30% 的脾EHE可发生淋巴结或远处转移。

有关脾脏EHE影像仅有CT个案报道[9-10]，病灶可见斑点状及簇状钙化。目前尚没有脾 EHE MR表现的文献，本例MR表现较为复杂，脾脏肿块呈囊实性改变；囊性区T1WI低信号，T2WI高信号；实质部分T1WI低信号，T2WI等低信号，DWI低信号，ADC高信号，肿块合并出血，T1WI小片高信号改变；脾脏EHE内主要含肿瘤细胞、粘液及纤维成分，肿瘤所占成分比例的不同，MR表现也有其相应的变化，主要取决于其结构组成，生长时间、出血及细胞分化程度等。本例脾脏内原发肿瘤及肝脏转移瘤内均可见囊变区；并且肿块在靠近脾门区出现包膜皱缩征[11]，对诊断脾 EHE 有一定帮助。

文献报道脾脏EHE肿瘤细胞呈上皮样或梭状样，空泡核，可聚集成巢块或排列成条索状，有丰富的黏液状或透明状基质包裹，胞质呈粉红色，偶可见红细胞；超微结构具有吞饮小泡和内皮细胞基板及特征性Weibel-Palade小体[12]。血管内皮细胞标记CD31、CD34、F Ⅷ-Rag中至少1 项阳性。但CD34 的阳性率是100 %，多数病例还同时表达CK或Vim[5]。本例与文献描述相符。亦有作者发现，EHE的上皮样瘤细胞对CK阳性的少数肿瘤具有不典型组织学表现[8]。

脾脏EHE主要以手术切除为主，但是对于多发病灶无法进行手术切除的患者，可行介入栓塞、微波射频消融、氩氦刀冷冻消融、伽玛刀放射治疗、全身静脉化疗等[5]。