早期诊治肌萎缩型颈椎病1例报道

吴启超 张文凯 许崧杰 赵 鹏 祁文龙 陈学明

(首都医科大学附属北京潞河医院脊柱外科，北京 101149)

肌萎缩型颈椎病(cervical spondylotic amyotrophy, CSA)是一种主要累及上肢运动功能而伴或不伴有感觉障碍的颈椎病，称为Keegan型颈椎病[1]。由于该病发病率低，容易漏诊、误诊，易延误病情[2-4]。Tauchi等[5]的研究结果显示严重CSA术后恢复不佳。相反，早期诊治可获得良好的疗效[2]。首都医科大学附属北京潞河医院于2018年3月15日收治近端型肌萎缩型颈椎病患者1例，疗效满意，汇报如下。

1 病例资料

1.1 病例特点

患者，男性，74岁，因“突发右肩关节无力5 d”入院。患者于入院前5 d无明显诱因出现右肩无力，无颈肩痛及上肢麻木，否认胸部束带感及足底踩棉感。大小便正常。既往有陈旧性脑梗死、右肩关节术后病史。体格检查：颈椎无畸形、压痛及活动受限。四肢浅感觉正常。三角肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅰ，肱二头肌肌力：左/右：Ⅴ/Ⅲ，双下肢关键肌肌力正常。右侧肱二头肌反射减弱，右侧肱桡肌及肱三头肌反射正常，左侧肱二头肌反射、肱桡肌反射及肱三头肌反射均正常。Spurling征阴性，双侧Hoffmann征阴性。颅神经检查(-)。

1.2 辅助检查

颈椎正侧位显示：颈椎后凸畸形，Cobb角为-5.6°，Pavlov值正常；C5/C6棘突可见1～2 mm左偏，C5/C6左侧钩椎关节增生明显。动力位X线显示：颈椎稳定(图1)。颈椎电子计算机断层扫描(computed tomography， CT)重建显示，C4-6椎体后缘及钩突增生明显，相应椎间孔狭窄(图2)。颈椎磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)影像所见：各椎体可见不同程度骨质增生，椎间隙变窄，以C5/C6为著；各椎间盘可见不同程度退变，Pfirrmann 5～6级；颈椎C4-6椎间盘向后突出，相应硬膜囊及脊髓受压；C4-6水平颈髓内可见长T1长T2信号(蛇眼症)(图3)。肌电图显示：胸锁乳突肌及舌肌正常。生化指标及血、尿、便常规正常。

图1 颈椎X线片Fig.1 Cervical X-ray

图2 颈椎CT重建Fig.2 Neck routine scan reconstruction

图3 颈椎MRIFig.3 Cervical MRI

1.3 诊疗经过

患者诊断明确，无手术禁忌证。患者于发病后7 d在全身麻醉下行颈椎前路C4-5、C5-6、C6-7椎间盘切除、C5椎体次全切、钛网植入、C6-7cage植入、钛板螺钉内固定术。术中见：C4-5、C5-6、C6-7椎间盘向左后方突出，C5椎体后方骨赘增生明显，相应节段脊髓及左侧神经根受压明显。术后常规抗炎、止痛、营养神经、颈托固定、功能锻炼等治疗，复查X线、CT、MRI检查示：颈椎生理弯曲正常，骨赘清除干净，解除脊髓及神经根压迫(图4)。术后第3天，患者右侧三角肌肌力恢复至Ⅳ级；术后3个月(图5)，右侧三角肌肌肌力恢复至Ⅴ级。

图4 术后影像学Fig.4 Postoperative imaging

图5 术后3个月影像学Fig.5 Postoperative imaging at 3 months

2 讨论

2.1 发病机制探讨

CSA在临床中少见，其发病机制尚不十分明确；文献报告[1，6-8]可能存在以下几种可能：①选择性脊髓腹侧神经根损伤：Keegan[1]于1965年首次提出CSA，认为脊髓前根受压是本病发病的重要机制之一。Cisterna等[6]也认为脊髓腹侧神经根受压后，影响神经肌肉接头释放营养因子，导致肌肉萎缩。②脊髓前角细胞受损：在脊髓组织中，前角细胞对损伤比较敏感，相对于支配感觉的后角细胞更容易受损；因脊髓前角细胞缺血、缺氧而坏死，形成空洞，在磁共振T2像表现为对称的高信号，称之为“蛇眼症”；髓内病变可能是导致CSA发病的另一重要机制[7]。③腹侧神经根与脊髓前角细胞共同受损：椎管内致压物同时压迫腹侧神经根与脊髓前角细胞，导致二者共同受损[8]。

本例患者术前CT重建显示，C4-6椎体后缘及钩突增生明显，相应椎管及椎间孔狭窄；磁共振显示颈C4-6椎间盘向后突出，相应硬膜囊及脊髓受压，C4-6水平颈髓内可见长T1长T2信号(蛇眼症)以及患侧明显神经根受压；术中证实相应节段脊髓和神经受压。充分减压术后第3天患者症状即明显缓解，提示混合压迫可能是本病的致病因素。

2.2 与肌萎缩型脊髓侧索硬化症鉴别

CSA主要累及上肢运动功能而不伴有感觉障碍，其临床表现易与肌萎缩型脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)相混淆[9]，多数患者因诊断ALS而延误治疗，遗留严重功能障碍。二者均以运动功能受损为主要特征。 ALS呈渐进性起病、神经受损呈广泛性分布、常伴颅神经损伤、不伴有脊髓受压、肌电图检查显示胸锁乳突肌和舌肌存在神经源性受损；而CSA则以节段性神经受损为特征，通常累及上肢、MRI表现典型的“蛇眼征”、肌电图检查排除胸锁乳突肌和舌肌的损害[9]。本例患者急性发病且具有CSA的典型特征、及时减压手术获得满意疗效。这充分证明CSA的存在而排除ALS。

2.3 治疗方式选择

目前，关于CSA的治疗方式存在争议。Jiang等[10]认为CSA为自限性疾病，建议先行保守治疗。Imajo等[11]通过对77例CSA患者进行保守治疗，结果达到理想治疗效果的人数仅占35.1%。鉴于CSA延误治疗可能导致受累肌萎缩难以恢复，多数作者建议手术治疗[12-13]。Yamada等[12]通过对43例CSA患者进行随访，结果显示手术治疗可显著提高徒手肌力测试水平；钟卓霖等[13]回顾性分析24例肌萎缩型颈椎病的手术治疗效果，70%以上的患者的运动功能得到不同程度恢复。颈前入路减压融合固定术是治疗颈椎病成熟的手术技术，具有创伤小、恢复快等优势[14]。本病例采用该术式获得满意疗效。

本例CSA患者，自发病5 d即确诊为CSA，并于发病后7 d接受减压手术治疗，术后第3 d，右侧三角肌肌力从Ⅰ级恢复至Ⅳ级，肱二头肌从Ⅲ级恢复至Ⅳ级，术后3个月，右侧三角肌肌力、肱二头肌均恢复至Ⅴ级，提示早期减压手术是CSA患者获得满意疗效的有效手段。

总之，CSA是一种低发病率、特殊型的颈椎病，容易误诊、漏诊。掌握其特点、早期诊治可获得良好的治疗效果。