脊柱畸形性骨炎的CT及MRI表现

和 福，王鹤翔，聂 佩，张 源，徐文坚

（青岛大学附属医院放射科，山东 青岛 266003）

畸形性骨炎也称Paget’s骨病，是一种病因不明的慢性骨代谢障碍性疾病。该病最常发生于骨盆，其次为脊柱[1]。国内关于脊柱畸形性骨炎的文献报道较少，容易被误诊为骨肿瘤或其他代谢性骨病[2]。本研究收集经手术或穿刺病理证实的6例畸形性骨炎患者的资料，分析其影像学征象，以进一步提高对此病的认识及诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 病例资料

收集2005年1月—2018年1月经手术或穿刺病理证实的6例畸形性骨炎患者的临床和影像学资料，其中男1例，女5例，年龄47～75岁，平均（63.2±11.6）岁。主要的临床症状及体征为腰背部疼痛，其中1例脊柱侧弯畸形，1例因X线发现压缩骨折就诊。6例患者实验室检查碱性磷酸酶水平为167～511 U/L（正常50～135 U/L），中位数为285 U/L，均明显增高。2例患者血清钙、磷降低，2例血清镁轻微升高，1例血沉加快。6例患者肝肾功能均在正常范围水平内。

1.2 检查方法

6例病例均行CT平扫，4例行MRI平扫，1例行核素骨扫描。CT扫描采用美国GE 128层CT（Discovery CT 750HD）、Siemens 64层CT机。采用螺旋方式横断面扫描，扫描参数：螺距0.9，层厚2mm、层间距2 mm，扫描后利用后处理技术行多平面重组，得到矢状位、冠状位图像，均取骨窗及软组织窗进行观察。MR采用GE Signa 1.5T、GE HDx 3.0T超导型磁共振仪。脊柱线圈，扫描矩阵为256×192，层厚为3 mm，扫描序列及其参数为：矢状位SE T1WI（TR 400～600 ms，TE 5～25 ms）；矢状位及横轴位FSE T2WI（TR 3 000～4 000 ms，TE 80～105 ms），脂肪抑制序列采用STIR压脂或T2WI预饱和压脂。核素骨扫描检查使用99Tcm-MDP 25 mCi（925 MBq）静脉内注射，4 h后行全身前位及后位扫描。

2 结果

2.1 病变部位

6例中2例（33.3%）单骨发病，4例（66.7%）多骨发病。共计12个病灶（骶尾椎除外），位于腰椎9个（75%），胸椎3个（25%）。

2.2 CT表现

见图1。8个病灶椎体及附件内骨质密度减低，呈网格状及片状低密度区，骨小梁粗大硬化镶嵌其中（图1a，1b）。2个病灶椎体及附件密度弥漫性增高，骨质硬化明显。2个病灶CT扫描时正常，核素骨扫描或MR扫描时发现病变。6个病灶椎体的前后径扩大，受累附件多膨大，尤其是棘突（图1a）。1个病灶发生压缩性骨折（图2a）。

2.3 MRI表现

图1a～1d 女，47岁。CT矢状位重建图（图1a）及横轴位（图1b)示L4椎体及附件网格状低密度区，粗大硬化的骨小梁镶嵌其中（白箭）。L4椎体前后径扩大，正常前凹消失，受累附件膨大，尤其是棘突（白箭）。矢状位MRI T1WI（图1c）、T2WI（图1d）示L4椎体及附件不均匀长短混杂信号影，T1WI内见斑片状骨髓脂肪信号。终板见条带状低信号，L4椎体呈轻微的“方框椎”，椎体正常前凹消失（白箭）。Figure 1a～1d.A 47-year-old female with osteitis deformans.Sagittal(Figure 1a)and axial(Figure 1b)CT images show meshy low density region with thickened intersected bone trabeculae(white arrow)in L4vertebral body and appendix.The enlargement of the antero-posterior width of L4VB with loss of the normal anterior concavity and the enlargement of the spinous process(white arrow)can be noticed.Sagittal T1WI(Figure 1c),T2WI(Figure 1d)MR images show mixed increased and decreased signal intensity and patchy fatty foci within the bone marrow.There is a band-like low signal along the endplates with a subtle“picture-frame”appearance of L4vertebral body(white arrow).

MRI检查发现9个异常信号的病灶。6个病灶椎体及附件T1WI、T2WI呈不均匀长短混杂信号影，病灶内见小斑片状残存的骨髓脂肪信号（图1c，1d）。4个病灶受累终板T1WI、T2WI见条带状低信号，椎体呈“方框椎”（图1c）。1个病灶椎体T1WI、T2WI呈轻微低信号影（图2b，2c），此病灶在CT上表现正常。2个病灶椎体及附件T1WI、T2WI呈弥漫性或大片状明显低信号（图3a，3b）。9个病灶周围均未发现软组织肿块。

2.4 核素骨显像表现

1个病灶椎体异常浓聚，此病灶在CT上表现正常（图4a，4b）。

3 讨论

畸形性骨炎是一种病因不明的慢性骨代谢障碍性疾病，1877年由Paget首次报道并命名[3]。该病的病因尚未完全明确，多数学者认为可能与慢性病毒感染及遗传因素有关[4]。畸形性骨炎在我国的发病率较欧美国家低，90%的病例发生于40岁以上的患者，男性多于女性，男女比例为3∶2[5]，本组病例女5例，男1例，与文献报道有所差异，可能与病例较少有关。全身各骨均可发生该病，骨盆最常累及，其次为脊柱。脊柱畸形性骨炎最常发生于腰椎（62%），L4、L5最易累及，然后依次为胸椎（29.8%）、颈椎（8.2%）[6]。本组病例中9个病灶（75%）位于腰椎，3个病灶（25%）位于胸椎，与文献报道基本一致。该病大多数为多骨型，脊柱单骨累及者也有文献报道[7-8]。

图2a～2d 女，71岁。CT矢状位重建图（图2a）示L3椎体压缩骨折，L3椎体、L3～L5椎体附件、骶尾椎骨质膨胀，内见粗大骨纹。矢状位MRI T1WI（图2b）、T2WI（图2c）示L4椎体呈轻微弥漫性低信号影，相对应CT图像未发现明显异常。横轴位MRI T2WI（图2d）示L3椎体及附件斑片状混杂信号影，椎管明显狭窄（白箭）。Figure 2a～2d.A 71-year-old female with osteitis deformans.Sagittal CT(Figure 2a)show compression fracture of L3vertebral body,bone expansion of L3vertebral body,L3～L5appendixes,and sacrocaudal vertebra and coarse trabeculation within the lesion.Sagittal T1WI(Figure 2b),T2WI(Figure 2c)MR images show subtle diffuse decreased signal of L4vertebral body.No abnormality is demonstrated on CT imaging.Axial T2WI(Figure 2d)MR image show heterogeneous signal intensity of L3vertebrae and spinal canal stenosis(white arrow).

图3a，3b 女，75岁。矢状位MRI T1WI（图3a）、T2WI（图3b）示T10椎体呈弥漫性明显长T1、长T2异常信号影（白箭）。图4a，4b 女，73岁。核素骨扫描后位（图4a）示L2椎体及骨盆右侧份放射性摄取异常浓聚，同时期的CT扫描（图4b）未见明显异常。Figure 3a,3b.A 75-year-old female with osteitis deformans.Sagittal T1WI(Figure 3a),T2WI(Figure 3b)MR images demonstrate prominent diffuse long T1and long T2signal intensity of T10vertebral body(white arrow).Figure 4a,4b.A 73-year-old female with osteitis deformans.Bone scintigraphy(Figure 4a)shows increased uptake of the L2vertebral body and right side of the pelvis with no obvious abnormality on CT image(Figure 4b).

3.1 临床特点

脊柱畸形性骨炎缓慢进展，病程较长。该病缺乏特定的临床症状，有症状者表现为腰背部疼痛、畸形、骨折、椎管狭窄、神经功能障碍等。畸形性骨炎的疼痛为钝痛，休息或非甾体类抗炎药物治疗后不缓解。实验室检查常可发现碱性磷酸酶明显增高，血清钙、磷多表现正常[9]，本组病例中6例实验室检查碱性磷酸酶均明显增高。

3.2 病理表现

畸形性骨炎的病理特征为成骨细胞与破骨细胞异常活跃加速骨组织内部结构的改变[1]。其病理改变通常分为3期[10]：骨质破坏期，破骨细胞增生与骨质弥散性吸收，骨质呈疏松改变；混合期（骨破坏与成骨共存），破骨细胞与成骨细胞同时存在，形成大量分化不良的骨组织及纤维组织，松质骨骨纹粗大，皮质骨与松质骨杂乱排列呈镶嵌样结构。骨组织内可见不规则蓝染的粘合线，此为特征性病理表现[10]；骨质硬化期，破骨细胞活动缓慢，成骨细胞活动增加，正常骨纹消失，骨皮质增厚并硬化明显。但是，这3个时期并没有明确的分界，同一患者不同病变部位或同一病变部位可同存成骨与破骨的表现。本组病例病理分期均不明确，镜下可见数量不等的破骨细胞，部分区域表面骨母细胞环绕及纤维组织增生，骨小梁异常增粗，增生的骨质内见不规则的粘合线。

3.3 CT及MRI表现

畸形性骨炎不同的病理时期对应不同的影像学征象，分析本组病例的影像学特点并综合文献复习，总结发生在脊柱的畸形性骨炎的CT、MRI表现。

CT表现：与病理改变相对应，畸形性骨炎的CT表现主要为破骨与成骨同时存在或交替进行，骨结构分化紊乱。病变早期，CT发现椎体及附件骨质疏松，骨质呈多囊状破坏，即纤细硬化或残留的骨小梁把脊椎骨分割成大小不一的囊状低密度区，边界较模糊[1]。此阶段的影像学报道很少，尤其是发生在脊柱者[5]，本研究也未发现此期的病例。随后，骨质修复增生逐渐明显，骨破坏区与骨质增生硬化混合存在。骨纹理呈网格状改变，粗大硬化的骨小梁镶嵌在低密度区内，也有文献将骨破坏区片状致密骨质硬化描述为磨玻璃样改变[11]。本组病例中8个病灶位于此时期，椎体及附件密度不均，低密度骨质破坏区与致密硬化骨质并存，但两者的程度和范围不同，这可能与病灶病程演变有关。后期，骨质主要呈修复及硬化改变。正常骨纹消失，受累骨大片状或弥漫性密度增高，形成“象牙椎”[12]。畸形性骨炎后期高密度区多累及整个椎体及附件，尤其是棘突[13]，此为该时期的特征性表现，本组2个弥漫性高密度病灶均符合此征象。畸形性骨炎椎体及附件常明显膨大，椎体前后径扩大，邻近椎间盘及椎间隙正常，此为诊断该病的重要依据。虽然骨质常呈膨大、增厚的表现，但因新生骨不沿正常应力线排列，骨折常并发。

MRI表现：相比CT而言，MRI对病变骨髓变化及周围软组织的显示更具优势，病变内骨髓信号的变化同样反映病理进程。大多数病例T1WI、T2WI上呈斑点状或斑片状不均匀高低混杂信号影[14]，T2WI上病变有时显示不明显。T1WI高信号区代表脂肪骨髓转化，低信号区代表增厚的骨小梁、纤维血管结缔组织甚至是扩张的血管[15]。畸形性骨炎的骨质破坏是由骨质吸收不良而不是细胞浸润造成的，因此T1WI上可发现骨髓内残存的高信号脂肪灶，这可以帮助排除恶性肿瘤[16]。病变后期，由于骨小梁肥大、骨皮质增厚明显，病变T1WI、T2WI上呈弥漫性低信号影。少数病例T1WI、T2WI表现为弥漫性轻微的低信号影，这些病例在CT或X线检查中往往未发现椎体膨大及皮质增厚等典型征象，很容易被漏诊，本组病例中有1个病灶符合。这种改变可能代表早期的纤维血管骨髓转化[17]。因此，有人认为骨髓改变多早于骨质改变，可能是畸形性骨炎早期征象，MRI对于发现畸形性骨炎的早期病变更敏感[17]。脊柱畸形性骨炎终板T1WI、T2WI见条带状低信号，椎体呈“方框椎”，本组4个病灶符合，可作为MRI诊断该病的重要征象。椎体正常前凹消失，前后径扩大，高度未增加，与终板缺乏骨质及重力因素有关。畸形性骨炎多无周围软组织肿块，少数病例软组织水肿。MRI较CT更容易发现畸形性骨炎的并发症，如椎管狭窄、神经压迫等。

3.4 鉴别诊断

脊柱畸形性骨炎的鉴别诊断主要包括骨纤维结构不良、转移瘤、椎体侵袭性血管瘤。①骨纤维结构不良：呈磨玻璃样或囊状骨质改变，但骨纤维结构不良好发于青少年，血清碱性磷酸酶略高或正常[18]，两者可进行鉴别。②转移瘤：病程较短，多有原发肿瘤病史，相应骨轮廓一般无膨胀性改变。成骨型骨转移瘤多呈斑片状高密度影，累及整个椎体及附件的表现较少出现。③椎体侵袭性血管瘤：椎体及椎弓根膨大，侵袭性血管瘤椎体高度可增加，但前后径正常，邻近软组织肿胀[19]，可明确区分两者。

综上所述，脊柱畸形性骨炎的CT及MRI表现具有一定的特点，CT上病变累及整个椎体及附件、骨质膨大硬化、病变呈网格状骨破坏区或弥漫性致密影以及MRI上终板T1WI、T2WI条带状低信号、“方框椎”等影像特征对明确诊断提供重要价值。CT与MRI检查联合运用，有助于提高该病诊断准确率。