以上消化道出血为首发表现的成人Ⅳ型胆管扩张症1例

古珊珊 周鸿科 刘静雯 吴小婷

患者，男性，25岁。因“排柏油样便1 d，呕血3次”入院。1 d前排黑便约3次，每次量少，5 h前出现上腹痛并呕吐血性胃内容物3次，每次约200 mL，到当地医院急诊就诊，查腹部CT提示胆囊肿大，后转我科。否认肝炎、消化性溃疡、家族类似病史。体格检查：上腹部可触及一囊性包块，大小约为10 cm×5 cm，质韧，有触痛。实验室检查：丙氨酸氨基转移酶：74 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶：79 U/L，γ-谷胺酰转移酶：421 U/L，碱性磷酸酶：277 U/L，血清白蛋白：27.5 g/L，总胆红素：68.3 μmol/L，结合胆红素：54.1 μmol/L，间接胆红素：14.2 μmol/L；白细胞计数：8.87×109/L，血红蛋白：88.6 g/L；糖类抗原199：289.69 U/L，癌胚抗原：1.15 ng/mL，甲胎蛋白：2.22 ng/mL；乙肝、丙肝血清标志物未见异常。

诊疗经过：入院予止血、抑酸等治疗后患者仍有活动性出血，胃镜:1.食管静脉曲张Ⅱ度 2.胃底静脉曲张Ⅲ度 3.幽门管对吻溃疡。上腹部CT：1.肝内外胆管、胆囊扩张2.胆囊泥沙样结石(图1)。为暂时解除胆道压力，行彩超引导下经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD)，持续引流胆汁共约24 240 mL；行胆道造影提示胆管下段梗阻，肝内胆管软藤样扩张，胆总管扩张(上段最宽约3.1 cm)，胆囊明显扩张(最宽约4.6 cm)，胆囊内充盈缺损(图2)。诊断考虑胆管扩张症，转外科行“胆总管囊肿切除+胆囊切除+胆肠吻合术+肝组织活检”，病理示：(胆囊)慢性胆囊炎，胆囊结石；(胆总管)镜下见胆总管扩张，黏膜慢性炎症；(肝组织)镜下见大部分肝细胞水样变性，可见点状坏死，间质大量纤维结缔组织增生，互相连接，将肝组织分割成大小不一小结节(假小叶)，大量慢性炎细胞浸润，符合结节性肝硬化(图3)。术后患者症状改善，复查各项指标好转后出院。

A：扩张的肝内胆管(→所示)；B：扩张的肝外胆管(→所示)

图1肝内外扩张胆管CT增强扫描表现

讨论胆管扩张症(biliary dilatation，BD)主要表现为肝外胆管和(或)肝内胆管的单发或多发性局部扩张，是临床上较为少见的一种胆道疾病，发生率约为1：100,000至1：150,000[1-4]。

肝内胆管软藤样扩张，胆囊及胆总管扩张

图2扩张的肝内外胆管胆道造影表现

可见假小叶形成，大量慢性炎细胞浸润

图3肝硬化镜下病理表现 (HE染色 40×)

目前国际上最常用的是Todani分型，将BD分为Ⅰ-Ⅴ型[5]。Ⅰ型为胆总管扩张；Ⅱ型胆总管憩室样扩张；Ⅲ型胆总管末端囊肿；Ⅳ型胆管多发性扩张，分为2个亚型：Ⅳa型：肝内外胆管多发性囊状扩张，Ⅳb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张；Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张，又称为Caroli病。其中Ⅰ型70%～90%,Ⅱ型2%～5%,Ⅲ型4%,Ⅳ型10%～20%,Ⅴ型占1%[4]。BD病因及发病机制尚未完全明确，目前被广泛接受的机制为胰胆管合流异常。三大临床表现为腹痛、腹上区包块及黄疸，三者同时出现者较少，发生率为20%～30%。并且可发生胆道结石、胆管炎、胰腺炎、胆道癌变、肝硬化、自发性囊肿破裂等并发症。最严重的是胆道恶性肿瘤，发生率远远高于正常人群，且随年龄增大而递增[1,6]。本例患者以上消化道出血为首发表现，既往无肝病及溃疡等病史，并出现黄疸及腹上区包块，结合CT、胆道造影等检查，可发现胆总管及肝内胆管均明显扩张，并且可排除由于胆管结石、狭窄或肿瘤导致的继发性胆管扩张，BD诊断基本明确，根据Todani分型，分类上属Ⅳa型。术后病理提示存在结节性肝硬化。

成人胆管扩张症，临床表现多为黄疸、包块、腹痛等，或无临床症状经影像学发现，并发症肝硬化多为病理证实。以上消化道出血为成人BD首发表现者少见，且多见于Caroli病II型，出现于IV型者较为少见。Caroli病是一种常染色体隐性遗传病，按组织结构分为两型：单纯型 ( I 型 ) 和门静脉周围纤维化型 ( II型 ) 。其中II型伴有先天性肝脏纤维化，临床主要可表现为门静脉高压、 肝脾肿大及上消化道出血。本例患者上消化道出血可能是以下两个原因：1.BD患者易发生反复胆道感染及结石，加重肝内胆管梗阻，使肝细胞肿胀、坏死，肝内纤维组织增生以至继发胆汁性肝硬化，最后致门脉高压食管胃底静脉曲张破裂出血；2. 门静脉与胆总管的分支同处于一个Glisson鞘内，胆管扩张、增生及肝组织纤维增生会压迫压力较低的门静脉分支，致使门静脉压力增高[7-8]。

鉴于BD患者有胆管癌变可能，一旦确诊，应尽早行外科手术治疗。近年，董家鸿等[9]学者提出董氏分型对临床治疗决策及手术方式选择更有指导意义。外科手术方式与分型密切相关，对于Todani IVa型，手术方式选择为胆囊切除、肝门部扩张胆管/受累肝段切除、肝外病变胆管切除及胆管空肠吻合术[1,4,10]。本例患者经外科手术“扩张胆管切除+胆囊切除+胆肠吻合术胆道重建”好转后出院。但BD行手术治疗后会出现吻合口或胃肠道出血、胰腺炎、胆管炎、胆道癌变等一系列并发症，故需对术后患者进行长期随访及监测[3-4,10-12]。