面部结节病消退过程中继发粟丘疹一例

郑波玲 苏婷 苏忠兰 张美华 鲁严

1宿迁市泗洪县人民医院皮肤科，江苏 223900；2南京医科大学第一附属医院皮肤科210029

患者女，49岁，面部多发斑块3年，白色丘疹1个月。3年前无明显诱因右侧眉弓处出现暗红色斑块伴少量鳞屑，无明显自觉症状；2 年前面部出现多发结节，未予治疗。4 个月前曾来江苏省人民医院皮肤科行左额部结节组织病理检查：真皮全层至皮下脂肪层见弥漫的由上皮样细胞、朗格汉斯细胞及淋巴细胞组成的肉芽肿样结构，部分肉芽肿中央见坏死（图1），抗酸染色阴性，过碘酸雪夫染色阴性。胸部电子计算机断层扫描（CT）示：纵隔及两侧肺门多发肿大淋巴结，血清血管紧张素转换酶（ACE）100 U/L（参考值24 ～139 U/L），诊断为“结节病”。予以口服甲泼尼龙8 mg 每日2 次、曲尼司特100 mg 每日3 次，外用吡美莫司乳膏等对症治疗，斑块逐渐变平，颜色变淡。近1个月患者面部红色斑块处出现较多白色小丘疹，无痛痒感。发病以来患者无明显发热、盗汗、体重减轻，饮食习惯、大小便情况无改变。患者既往有类风湿性关节炎病史3年余，未予治疗。

图1 左额部结节组织病理（HE×100） 灶性毛囊角栓，灶性角化不全，棘层略肥厚，皮突下延，真皮全层至皮下脂肪层见较弥漫的由上皮样细胞、朗格汉斯细胞及淋巴细胞组成的肉芽肿样结构，部分肉芽肿中央见坏死 图2 患者面部结节病治疗3个月后，原皮损好转，其上发生簇集分布的针尖至粟粒大小白色坚实丘疹，箭头所指区域为粟丘疹 2A：额部；2B：左耳部 图3 皮肤镜下可见白色坚实丘疹，周围见毛细血管扩张 图4 左额部丘疹组织病理（4A：HE×25；4B：HE×100） 真皮内见数个小的表皮囊肿样结构，部分部位见上皮样细胞、多核巨细胞等组成的肉芽肿性结构

体检：体温 36.7 ℃，心率 75 次，呼吸 19 次，血压132/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心肺腹部无明显异常，浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科检查：双眉部、额部、右颊部及左耳前见硬币大小暗红色斑块上多发针尖至粟粒大小白色坚实小丘疹（图2）。皮肤镜检查：可见白色丘疹，周围见毛细血管扩张（图3）。实验室检查：抗核抗体1∶100；抗干燥综合征A/Ro60抗体阳性。左额部丘疹组织病理：真皮内数个小的表皮囊肿样结构，个别部位见少量由上皮样细胞、多核巨细胞等组成的肉芽肿性结构（图4B、4C）。诊断：结节病伴发粟丘疹。

讨论结节病是一种可累及多系统的无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病，病因不明。20%的结节病患者皮肤受累，疹型变异很大，可为丘疹、结节、斑块、皮下结节、瘢痕、红斑及溃疡等［1］。皮损组织病理主要表现为真皮全层上皮样细胞肉芽肿组成的“裸结节”。治疗主要以糖皮质激素为主，本例患者予以甲泼尼龙、曲尼司特治疗后，皮疹明显消退变平。结节病皮损消退后一般无色素减退、萎缩或瘢痕形成［2］。

粟丘疹为良性肿物或潴留性囊肿，起源于表皮或其附属器，可分为原发性和继发性，多见于女性。组织病理学表现为真皮内有大小不一的角囊肿样结构，囊壁由鳞状上皮构成，可见颗粒层，囊内充满角质物［3］。多数认为粟丘疹起源于毛囊漏斗部及汗腺导管，常继发于盘状红斑狼疮、弹性假黄瘤、扁平苔藓，创伤、肾移植、大疱性皮肤病愈合后也可发生粟丘疹［4］，推测以上疾病可破坏毛囊漏斗部或汗腺导管结构，使其异常扩张形成粟丘疹。

本例患者治疗后在结节病皮疹消退过程中皮损处出现粟丘疹，原因不清。有学者发现蕈样肉芽肿治疗后消退过程中亦会出现粟丘疹，提示疾病缓解［5］。本例患者在出现粟丘疹的同时组织病理中上皮样细胞肉芽肿较前基本消失，不排除出现粟丘疹是结节病好转的表现，其机制有待进一步研究。

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