749例2次以上听力筛查未通过婴幼儿听力及高危因素分析罗萍1

新生儿听力筛查可早期发现听力障碍患儿，对于多次听力筛查未通过的婴幼儿，应尽早进行相关听力学诊断性检查，以早期诊断及干预。高危新生儿是听力障碍的高发人群，多次听力筛查未通过的婴幼儿，可能存在多种高危因素，故本研究对2次以上听力筛查未通过的婴幼儿听力情况及高危因素进行分析，为此类小儿的早期诊断、干预提供参考。

1 资料与方法

1.1研究对象 选取2014年1月～2017年9月2次以上听力筛查未通过在联勤保障部队第九〇〇医院行听力学评估的婴幼儿749例(1 195耳)为研究对象，其中，男493例，女256例；单耳未通过303例(303耳)，双耳未通过446例(892耳)，42天～6月龄496例(832耳)，7～12月龄253例(363耳)。

1.2听力测试方法

1.2.1听性脑干反应(ABR)测试 患儿测试前清除外耳道耵聍，自然睡眠或10%水合氯醛催眠后应用美国智听诱发电位仪进行测试，记录电极置于前额发际, 参考电极置于同侧乳突,接地电极置于眉间,刺激声为短声，带通滤波2～4 kHz，叠加1 024次，刺激率19.3次/秒，极间电阻<5 kΩ。刺激声强度从99 dB nHL开始，以10 dB nHL 一级依次递减或递增，以引出可重复记录的波Ⅴ的最小声强级作为ABR阈值。听力正常标准：波V反应阈小于或等于30 dB nHL，各波潜伏期、波间期正常，波形分化清楚，重复性良好。听力损失分级：轻度听力损失为31～50 dB nHL ，中度听力损失为51～70 dB nHL，重度听力损失为71～90 dB nHL，极重度听力损失大于或等于91 dB nHL[1，2]，同一患儿两耳存在不同程度听力损失时，以听力较好一侧耳计算。

1.2.2声导抗测试 使用美国GSI-Tympstar2型中耳分析仪，以226 Hz、1 000 Hz探测音分别测试，起始压力为+200 daPa，终止压力为-400 daPa，压力变化速度为200 daPa/s，方向为由正向负，226 Hz鼓室声导纳按Jerger分型法，即A、As、Ad、C及B型，将A型为正常型，As、Ad、C及B型及其他型为异常。1 000 Hz鼓室声导纳分为单峰型、双峰型、平坦型及其他型，单峰型和双峰型为正常型，平坦型及其他型为异常型[3]。

1.2.3畸变产物耳声发射(DPOAE)测试 应用丹麦Madsen公司的型号为Capella诊断型耳声发射仪测试，采用的两个刺激声为纯音，频比关系f2/f1=1.22,强度分别为L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，测试2f1/f2的DPAOE幅值，得出0.75～6 kHz范围的DPOAE听力图，每个频率点DP的值应大于该点噪声值3 dB。

1.3听力损失高危因素分析 对诊断为听力障碍婴幼儿填写福建省听力障碍儿童个案登记表，参照卫生部2010年颁布的13项听力损失高危因素，统计不同高危因素婴幼儿听力损失程度分布；其他因素指在新生儿重症监护病房(NICU)住院超过5天及先兆流产；多因素指超过两种以上高危因素。

1.4统计学方法 采用SPSS17.0统计软件对数据进行χ2检验。

2 结果

2.1ABR检查结果 749例(1 195耳)婴幼儿中，ABR反应阈正常212例(28.30%)，听力损失537例(71.70%)，其中单侧听力损失170例(22.70%)，包括：轻度97例(12.95%)、中度21例(2.80%)、重度32例(4.27%)、极重度20例(2.67%);双侧听力损失367例(49%)，包括：轻度156例(20.83%)、中度92例(12.28%)、重度37例(4.94%)、极重度82例(10.95%)。感音神经性听力损失412例(76.72%，412/537),传导性或混合性听力损失125例(23.28%,125/537)；不同月龄段婴幼儿听力损失程度分布见表1。

2.2听力损失高危因素分布 749例婴幼儿中240例(32.04%，240/749)有听力损失高危因素，其中201例(83.75%，201/240)检出听力损失，占本组所有听力损失患儿的37.43%(201/537)，其听力损失程度分布见表2，可见，高胆红素血症患儿听力损失发生率最高，多为轻中度听力损失，其次是存在多因素、新生儿窒息和耳聋家族史等的患儿，且重度及极重度听力损失患儿的高危因素以多因素为主。

2.3声导抗检查结果 1 195耳中有1 158耳行声导抗测试,226 Hz和1 000 Hz鼓室导抗图正常率分别为72.54%(840/1 158)、55.08%(648/1 158)。ABR反应阈正常和不同程度听力损失者各型鼓室导抗图耳数分布见表3，可见各组与中度听力损失组比较，听力正常组A型鼓室图所占比例明显高于中度听力损失组(P<0.01)，其他各组与中度听力损失组间无统计学差异(P>0.05)；中度听力损失组中B型鼓室导抗图所占比例高于其他各组(P<0.01)，As型所占比例低于其他各组(P<0.01)，各组Ad型及C型鼓室图与中度耳听力损失组比较均无统计学意义(P>0.05)；1 000 Hz鼓室导抗图中度听力损失组异常比例明显高于其他各组(P<0.01)。

表1 不同月龄组听力筛查未通过婴幼儿ABR正常及不同程度听力损失耳数分布(耳)

表2 240例有听力损失高危因素患儿听力正常及不同程度听力损失例数及单耳聋例数分布(例)

表3 1 158耳中ABR反应阈正常及不同程度听力损失者226 Hz各型鼓室导抗图及1 000 Hz正常及异常鼓室导抗图耳数分布(耳，%)

注：与中度听力损失比较，*P<0.05；**P<0.01

2.4DPOAE测试结果 517例(1 034耳)进行了DPOAE检查，886耳异常，148耳正常，其中有4例DPOAE正常，但ABR异常，诊断为听神经病。

3 讨论

对于多次听力筛查未通过的婴幼儿应尽早进行全面的听力学评估，文献报道6月龄婴儿第一次分泌性中耳炎的发生率约为35%～85%，1岁时约为50%～96%[4]，本组婴幼儿226 Hz和1 000 Hz探测音鼓室导抗图异常率分别为27.45%、44.04%，与陆金山等[5]报道40.43%较为接近,表明这部分婴幼儿听力筛查未通过可能是因为存在中耳功能异常。从文中结果看中度听力损失组两种探测音鼓室导抗图异常率均较其他组高，提示中度听力损失可能受中耳功能异常的影响最大；有研究显示大部分中耳功能异常婴儿ABR反应阈升高，以轻中度异常为主[6]，同时也说明中耳功能并不是影响耳声发射检查结果的唯一因素，特别是重度以上耳聋患儿。文中结果显示在226 Hz探测者异常鼓室图中As型发生率最高，这可能与婴幼儿外耳及中耳的生理特性及声导抗测试的原理有关，刚出生的婴幼儿外耳中耳发育未完善，加之中耳腔中可能存在羊水和间叶细胞等原因，所以婴幼儿中耳以质量因素为主(6月龄以下)，顺应性差，劲度小，随着年龄增长，劲度优势逐渐突出；而低频探测音(226 Hz)声导抗测试主要反映中耳的劲度，高频率(1 000 Hz)声导抗测试主要了解中耳质量声导纳[7]。另外，本组婴幼儿中有34耳226 Hz声导抗测试出现Ad型鼓室图，其原因不清，应密切随访其变化。

高危新生儿是听力障碍发生的主要群体，特别是重症监护病房的新生儿，其听力障碍发生率远高于正常新生儿，有国内文献报道NICU的新生儿听力损失的发生率高达2%～5%[8，9]。目前认为较常见的易引起听力障碍的高危因素主要有：新生儿高胆红素血症、新生儿窒息、早产儿、宫内感染等。本组婴幼儿中有听力损失高危因素者占32.04%(240/749)，其中有听力损失的患儿为201例，占本组所有听力损失患儿的37.43%(201/537)；而有听力高危因素者中高胆红素血症发生率最高(15.22%)，可见高胆红素血症是导致听力筛查不通过的重要因素。高胆红素血症对听力损伤的机制主要是胆红素沉积引起的神经细胞诱发电位变化,导致脑干诱发电位中枢性听觉传导通路异常[10]，且新生儿胆红素水平越高,异常越明显[11]。高胆红素血症还可引起外周神经系统例如蜗后神经系统损害，导致听神经病，本组行DPOAE检查的517例婴幼儿中有4例DPOAE正常，ABR严重异常，诊断为听神经病，这4例婴幼儿均有高胆红素血症病史，其中1例合并巨细胞病毒感染史，可见高胆红素血症患儿是听神经病的高危人群，因此对于血清胆红素水平过高的患儿应行DPOAE和ABR联合听力筛查。本组患儿后期随访发现，18例有高胆红素血症的听力损失患儿再次行ABR复查时7例听力有所好转，说明对有高胆红素血症新生儿如早期积极有效的治疗，降低胆红素水平，减轻胆红素对神经细胞的毒性和在耳蜗的沉积，可减少听力损失的发生[12]。

有报道，患儿多种高危因素并存时TEOAE幅值更进一步的下降[13]。早产低体重儿由于各脏器发育不成熟，特别是呼吸系统，容易引起窒息、缺氧，从而影响神经系统导致中枢性听力损伤，高胆红素血症、新生儿窒息、颅内出血、病毒感染都可能引起听神经损伤。本研究结果显示，合并多种高危因素的患儿重度和极重度听力损失发生率较高，说明多种听力损伤高危因素合并存在时可能比单一因素对听神经元及耳蜗的影响更大，造成的听力损失更重。另外本组患儿中有耳聋家族史者发生重度聋和极重度聋的比例也较高，提示对有耳聋家族史家庭在孕前进行耳聋基因检测极其重要。本组患儿后期随访复查发现，重度和极重度听力损失患儿有较少听力改善，考虑这类婴幼儿主要为感音神经性聋，而中耳功能对其的影响较小，因此对重度及极重度聋患儿应尽早给予干预，以利于其听觉言语的发育。

综上所述，2次以上听力筛查未通过的婴幼儿应进行全面的听力学评估，中耳功能异常是引起听力筛查不通过的重要原因；有听力损失高危因素者听力损失发生率高，而听力损失高危因素中以高胆红素血症为主，有多种听力损失高危因素者听力损失程度多为重度和极重度，因此对有听力损失高危因素的婴幼儿要积极进行病因治疗，定期随访监测听力，并及早进行有效的干预。