幕下脉络丛乳头状瘤MR 表现及病理分析

淦登卫 秦转丽 黄聪 罗军德 邓亚 赵梓霖

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP）是颅内少见的良性神经外胚层肿瘤，约占颅内原发肿瘤的0.3%～0.6%，幕下的CPP 起源于脑室内的脉络丛上皮细胞或脑室壁胶质细胞[1,2]。2016 年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）中枢神经系统肿瘤分类中将其分为CPP（WHOⅠ）、不典型CPP（WHOⅡ）和脉络丛乳头状癌（WHOⅢ）[3]。国内外关于幕下CPP 的临床病理及MR 特征方面的报道相对较少，且发生在四脑室区的CPP 易与室管膜瘤相混淆，发生在桥小脑角区（cerebellopontine angle，CPA）的CPP 易与脑膜瘤混淆，术前易误诊[4,5]。本文回顾性分析19 例幕下CPP 的临床病理特征及MR 表现，旨在加深对MR 认识，提高术前诊断率。

资料与方法

一、一般资料

搜集解放军联勤保障部队第九二六医院放射科与许昌市立医院放射科自2010 年1 月至2019 年1月经手术病理证实为幕下CPP 的19 例患者的临床、影像及病理资料，其中男性7 例，女性12 例，男女比例1∶1.7；年龄范围9～52 岁，年龄（32.1±12.9）岁，以20～50 岁居多。所有患者均有不同程度的头晕、头痛，3 例合并恶心、呕吐，2 例伴下肢无力，2 例伴行走不稳，1 例伴视物模糊。

二、纳入标准

（1）所有病例均手术病理证实为CPP；（2）所有病例均位于幕下；（3）所有患者均行MR 平扫和/或功能磁共振及增强检查。

三、检查方法

所有患者均行MR 检查。采用SIEMNES 3.0T MR 机，标准头颅线圈，SE、FSE 序列，常规行横轴T1WI、T2WI、T2FLAIR、DWI 及增强T1WI 轴位、冠状位及矢状位。T1WI：TR/TE 400/8～20 ms；T2WI：TR/TE 5000/80～130 ms；FOV：230 mm，层厚5 mm，间隔2.0 mm。增强扫描，采用对比剂磁显葡胺（Gd-DTPA），剂量0.1 mmol/kg，静脉注射。

四、图像分析

由2 名主治及主治以上放射科医师共同对入选患者的临床和MR 资料进行分析，并达到共识。由1名资深病理科医师复阅19 例肿瘤的组织学切片，记录病灶大体病理及镜下所见。临床资料主要记录患者性别、年龄及主诉病史；MR 资料主要分析瘤体部位、直径、生长情况（是否向四脑室侧孔及枕骨大孔生长）、形态、信号、边界、强化程度、周围水肿情况及是否合脑积水。水肿情况：按水肿带宽度＜2.0 cm 为轻度水肿，2.0～4.0 cm 为中度水肿，＞4.0 cm 为重度水肿的标准。

结果

一、幕下CPP 患者的MR 表现

1.瘤体部位、直径及生长情况：17 例（89.5%）瘤体主要位于四脑室，其中5 例延伸至四脑室侧孔（1例双侧，4 例单侧），且3 例同时沿伸至枕骨大孔，1 例单独延伸至枕骨大孔，2 例（10.5%）瘤体主要位于右侧孔区，延伸至同侧CPA 区，瘤体直径1.0～5.8 cm，平均（3.4±1.4）cm，其中瘤体直径＞3.4 cm 有8 例（42.1%）。

2.瘤体形态、边界、周围水肿是否合并脑积水：瘤体均呈分叶状、桑葚状或菜花状沿四脑室及侧孔铸形生长，1 例沿四脑室及左侧孔生长，呈“斜八”字形，18 例（94.7%）瘤体病灶边界清晰，无瘤周水肿，1例（5.3%）边界不清伴轻度瘤周水肿，16 例合并脑积水（84.2%）。

3.瘤体信号及强化程度：病灶信号与小脑灰质比较，T1WI 以等或稍低信号为主，部分内见囊状、条状更低信号，部分见点状高信号，T2WI 信号多混杂，以高或稍高信号为主，内见囊状更高信号及条状低信号，T2FLAIR 呈稍高/高信号，DWI 病灶呈低或稍低信号，其中5 例合并小囊变（26.3%），增强瘤体均呈明显强化，瘤体内可见桑葚状、细小颗粒状不均匀强化区。

4.临床病理特征：2 例病理证实为不典型CPP，17 例为典型CPP，其中3 例呈部分不典型CPP。镜下，瘤组织呈乳头状生长，乳头轴心为纤维血管组织，瘤细胞为单层或复层规则的柱状上皮细胞，大小较一致，核分裂像不易见到、无明显核异形15 例；部分或大部分瘤细胞密度增加，乳头状结构模糊而呈片状方式排列，核异形明显4 例。免疫组织化学：所有患者CK、Vimentin、S-1OO 均为阳性，12 例GFAP阳性，14 例合并钙化（73.7%）。

二、典型病例

病例1：女，9 岁，患者因头晕、头痛伴恶心、呕吐于2013 年9 月27 日就诊于解放军联勤保障部队第九二六医院。门诊MR 检查示，轴位T1WI 及T2WI示四脑室分叶状肿块，T1WI 呈等低信号，内见结节状、条状高信号，T2WI 呈高信号，内见条状、结节状低信号（图1A～B）；冠状位T2FLAIR 示病灶呈高信号，周围未见水肿（图1C）；轴位T1WI 增强示病灶明显不均匀强化，内见结节状低强化区（图1D）。遂以“四脑室占位”收入神经外科。术前常规检查均未见异常，遂行手术，术后病理示四脑室CPP。患者术后恢复良好后出院。

病例2：男，25 岁，因头晕、头痛、左下肢无力、行走不稳定1 年伴视力模糊于2014 年3 月17 日就诊于许昌市立医院。门诊MR 检查示，轴位T1WI 及T2WI 图像示四脑室见分叶肿块，右侧向室间孔生长，边缘呈菜花状，T1WI 呈等、低信号，T2WI 呈高信号，内见底信号（图2A～B）；矢状位T2FLAIR 图像示病灶以高信号为主，周围未见明显水肿（图2C）；冠状位T1WI 增强示病灶明显强化，内见结节状、乳头状低强化区（图2D）。门诊以“四脑室占位”收入神经外科，术前常规检查未见异常后形手术治疗。术后病理证实为四脑室CPP。术后恢复良好后出院。

病例3：女，23 岁，因反复头晕、头痛2 年，2016年7 月14 日因病性加重2 月就诊于解放军联勤保障部队第九二六医院。门诊MR 检查示，轴位T1WI及T2W 示四脑室内浅分叶状肿块，T1WI 呈等低信号，T2WI 呈稍高信号（图3A～B）；冠状位T2FLAIR图像示病灶呈稍高信号（图3C）；冠状位T1WI 增强图像示病灶明显强化（图3D）。门诊以“四脑室占位”收入神经外科，术前常规检查无特殊后，遂行手术治疗，术后病理四脑室CPP。术后恢复良好后出院。

讨论

一、临床特点

CPP 病因目前尚不清楚，其发病率较低，约占神经上皮性肿瘤的1.7%～2.0%，占儿童颅内肿瘤约1.0%～4.0%[4]。CPP 的男女比例报道不一，发病年龄8月～66 岁不等，85%发生于10 岁以下儿童，成人仅占0.5%[6]。其好发部位为侧脑室、四脑室、其次是CPA 和三脑室，少数个案报道可发生于鞍上池、鞍区、脑干、后颅窝、骶管及脊髓内等[4,7-9]。其发病部位与年龄的差异有一定关系，儿童多见于侧脑室三角区，成人则多见于四脑室。其主要临床症状多由颅高压引起表现为头晕、头痛，少数合并恶心、呕吐，部分可引起小脑症状，表现为眩晕、行走不稳等，如累及到CPA 区可引起神经症状。本组年龄范围9～52 岁，年龄（32.1±12.9）岁，17 例瘤体主要位于四脑室，可延伸至四脑室侧孔及枕骨大孔，2 例瘤体主要位于右侧孔区，延伸至同侧CPA 区。

图1 典型病例1 的术前MR 检查图片

图2 典型病例2 的术前MR 检查图片

图3 典型病例3 的术前MR 检查图片

二、病理及MR 分析

本组幕下CPP 的MR 主要表现为桑葚状、菜花状或分叶状肿块，边缘凹凸不平，与大体标本瘤体表面乳头状、绒毛颗粒状结构相符，质软或稍韧，导致其对周围结构推压较轻，MR 信号相对均匀，仔细观察仍可以分辨出细小的颗粒样混杂信号，反映了病理上肿瘤细胞呈乳头状结构排列的特点。本组病例T1WI 以等或稍低信号为主，部分内见囊状、条状更低信号，部分见点状高信号；T2WI 信号多混杂，以高或稍高信号为主，内见囊状更高信号及条状低信号，其混杂的原因可能与其本身的病理结构及合并囊变、钙化有关，此外部分CPP 呈不典型表现，即部分区域细胞密度增高、分化差、排列层次增多，乳头状结构模糊也会导致其MR 信号的混杂[9-11]。肿瘤细胞呈乳头状排列，中央为纤维血管束，外覆单层或柱状上皮，结构不致密，所以DWI 呈低或稍低信号。由于肿瘤血运较为丰富，所以其强化较为明显，但仔细观察其内部可见颗粒状低强化区，也与其病理特点相符。

结合本组幕下CPP 的MR 表现以及国内外相关文献，总结幕下CPP 的MR 表现有以下特点[2,12-18]：（1）瘤体部位及生长方式：幕下CPP 位于于四脑室、四脑室侧孔或CPA 区，少数文献报道可发生于小脑及脑干，瘤体可沿四脑室、侧孔及枕骨大孔塑形生长，与室管膜瘤的“浇筑样”生长类似，但CPP 相对软一些，膨胀性不如室管膜瘤。本组5 例延伸至四脑室侧孔（1 例双侧，4 例单侧），且3 例同时沿伸至枕骨大孔，2 例瘤体位于右侧孔区，延伸至同侧CPA区；（2）瘤体形态、大小及边界：瘤体大小不一，瘤体多呈桑葚状、菜花状或分叶状，部分可呈“斜八”字形，病灶边缘均呈乳头状或结节状，这是CPP 的特征性表现之一，病灶边界较清，大部分周围见脑脊液包绕，瘤周多无水肿；（3）MR 表现：瘤体T1WI 以等或稍低信号为主，部分内见囊状、条状更低信号，部分见点状高信号，T2WI 以高或稍高信号为主，内见囊状更高信号及条状低信号，T2FLAIR 呈稍高/高信号，DWI 呈低或稍低信号，增强呈明显强化；瘤体内见桑葚状、细小颗粒状不均匀强化区，这与病理上瘤细胞呈乳头状排列的特点相符，是CPP 的特征性表现，此外可合并钙化、囊变，囊变相对少见，少数个案报道CPP 可表现为纯囊型或囊结节型病灶[19,20]。此外，研究发现CPP 的DWI 多呈等信号，且DWI 信号的高低可能与其病理级别的高低呈正相关性，可能与瘤细胞呈乳头状排列且不够紧密有关[21,22]。本组患者病理证实均为WHOⅠ级，DWI 呈等或稍低信号，与文献相符，这也间接反映了CPP 是缓慢生长的良性肿瘤的特点；（4）脑积水情况：多数患者合并脑积水，但目前引起脑积水的机制可能是肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，或者是肿瘤本身分泌释放出的类纤维物质，随CSF 沿正常循环途径缓慢沉积在蛛网膜下腔或蛛网膜颗粒，导致CSF 流出的阻力增加所致的交通性脑积水[23]。本组3 例未见脑积水征象，但病灶直径均小于2 cm，所以笔者认为第四脑室的阻塞是引起脑积水的主要原因，由于本研究样本量较小，仍有待进一步考证。

另外有研究报道，CPP 的MRs 多表现为胆碱升高，氮乙酰天门冬氨酸、肌酸降低，提示可能有乳酸峰出现[24]；CPP 的磁共振灌注加权成像表现为肿瘤实质血流量相对较低，且不能再回到基线水平[21]；目前CPP 磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging，SWI)的相关表现未见报道，由于SWI 对于肿瘤血管及血液代谢物非常敏感，推测可能有助于CPP 的分级诊断。这些磁共振功能成像对于CPP 的鉴别诊断也有很大的意义。

三、鉴别诊断

四脑室区CPP 主要与室管膜瘤、脑膜瘤及髓母细胞瘤鉴别。（1）四脑室室管膜瘤：发病年龄较CPP小，浇筑样生长，对周围推压较CPP 重，外形较光滑，肿瘤T1WI 呈等或低信号，T2WI 呈高信号，由于容易合并囊变、坏死及钙化，因此T2WI 信号较CPP更为混杂，增强轻中度不均匀强化，强化程度低于CPP，周围水肿较CPP 多见；（2）四脑室脑膜瘤：四脑室脑膜瘤相对少见，呈类圆形肿块，边界清晰，无乳头状改变，T1WI 呈等、稍低信号，T2WI 呈等、稍高信号，增强均匀明显强化；（3）髓母细胞瘤：髓母细胞瘤多起源于四脑室顶部，肿瘤前方多有脑脊液环绕，后方一般多无脑脊液，发病年龄较CPP 小，T1WI 呈低信号，T2WI 呈稍高信号，少见钙化、囊变，信号相对均匀，DWI 呈高信号，增强明显强化，而CPP 边缘呈乳头状，DWI 呈等或低信号。

CPA 区CPP 主要与神经鞘瘤和脑膜瘤鉴别。（1）神经鞘瘤：CPA 区神经鞘瘤多起源于面神经或听神经，所以邻近内耳道喇叭样扩大，肿瘤边缘光滑，常发生囊变致T2WI 信号不均，增强不均匀强化，而CPP 边缘结节状，囊变少见，增强明显强化；（2）脑膜瘤：CPA 区脑膜瘤多沿岩骨呈半圆形生长，宽基地紧贴岩骨，边缘光滑，增强明显强化，可见脑膜尾征，而CPP 边缘呈乳头状，未见脑膜尾征。

综上所述，幕下CPP 有一定的特征，主要表现为桑葚状、菜花状或分叶状肿块，呈塑形生长，边缘呈乳头状，可见合并钙化，囊变少见，T1WI 以等信号为主，T2WI 以高或稍高信号为主，内可见斑片状、条状低信号及囊状高信号，DWI 呈低或稍低信号，增强明显强化，其内可见结节状、乳头状低强化区，要考虑到此病的可能。