Ménétrier病的诊治进展

王斌

[摘要] Ménétrier病（梅内特里耶病）是消化科罕见疾病之一，患者常有上腹胀痛、贫血、水肿、消瘦等表现，胃镜及CT提示胃壁增厚、僵硬，皱襞粗大、肥厚等表现，临床易误诊为浸润性胃癌、胃淋巴瘤等，确诊靠胃镜活检，病检提示胃小凹上皮增生。本病无特效治疗且具有一定癌变趋向，为此，本文通过查阅相关文献，就该病的命名、流行病学、发病特点、病因、临床表现、辅助检查、组织病理学、诊断、鉴别诊断、治疗、预后、展望等作一综述。旨在总结Ménétrier病的临床特点及诊治情况，提高临床医师对此病的认识。

[关键词] Ménétrier病;病因;诊断;治疗;预后

[中图分类号] R573.3          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-4721（2019）8（c）-0030-04

[Abstract] Ménétrier′s disease is one of the rare diseases in the digestive department. Patients often have symptoms of abdominal distension， anemia， edema， emaciation， etc. Gastroscopy and CT indicate thickened and stiff stomach wall， bulky folds， hypertrophy， etc. Clinically， it is easy to be misdiagnosed as infiltrating gastric cancer or gastric lymphoma. The diagnosis was made by gastroscope biopsy， and the examination revealed hyperplasia of gastric foveal epithelium. This disease has no specific treatment and has a certain tendency of canceration. Therefore， this article reviews the relevant existing literature or ummarize the naming， epidemiology， pathogenesis， etiology， clinical manifestation， auxiliary examination， histopathology， diagnosis， differential diagnosis， treatment， prognosis and prospect of the disease. This paper aims to summarize the clinical features， diagnosis and treatment of Ménétrier′s disease and improve clinicians′ understanding of the disease.

[Key words] Ménétrier′s disease; Eitology; Diagnosis; Reatment; Prognosis

Ménétrier病，也稱梅内特里耶病，属良性增生性胃病，即慢性肥厚性胃炎。多见于中老年男性，确切病因目前尚不明。患者常有上腹痛、腹胀、腹泻、低蛋白血症、贫血、消瘦等表现，胃镜见胃体皱襞粗大、肥厚、扭曲呈脑回状等表现，临床上易误诊为浸润性胃癌、胃淋巴瘤等。本病无特效治疗且具有一定癌变率[1]。关于此病，临床较少报道，笔者曾遇见2例均在外院多次行胃镜检查，诊断为浸润性胃癌，但胃镜病检提示慢性炎症的患者，到我院复查胃镜，经全层深挖活检，证实粗大皱襞由小凹黏液细胞增生，1例经抑酸、纠正低蛋白血症治疗后，病情好转;另1例患者经内科治疗后，出现反复双下肢水肿、低蛋白血症难以纠正，经外科行胃大部切除治疗后，病情好转。为此，本文通过查阅相关文献，就Ménétrier病的命名、流行病学、发病特点、病因、临床表现、辅助检查、组织病理学、诊断、鉴别诊断、治疗、预后、展望等作一综述，以提高临床医师对此病的认识。

1命名

Ménétrier病是指胃黏膜过度增生致胃壁广泛增厚的良性增生性胃病[2]，由于本病黏膜增生的腺体可发生肠化和异型增生，因此属于癌前病变[3]。关于本病的命名目前还不统一，仅Fieber收集到的命名就有37个之多[4]，最早是1888年法国病理学家Pierre Ménétrier报道，后将其命名为Ménétrier病;1973年Ming将本病定义为增生性胃病（hyperplastic gastropathy）[5];1990年悉尼系统将其定名为皱襞肥大性胃炎[6]。近年来，文献上多称巨皱襞胃炎[7]，也有人以胃黏膜巨大肥厚症、巨大肥厚性胃炎、胃黏膜息肉样肿、胃腺乳头状瘤病、肥厚性增生性胃炎、胃黏膜肿瘤样肥大、肥大性胃病、绒毛状胃病、巨大肥厚性胃病、胃巨皱襞症等来报道。

2流行病学

Ménétrier病在国内外的发病率较低，美国国立卫生研究院将其定为少见病，发病率仅为胃病的0.43%及以下。至1977年报道该病共16例，中国仅有散在的个案报道。有研究者在8000具尸解病例中只发现1例[8]。本病的男性患者多于女性（男∶女=3∶1），病程2个月～22年不等，平均2年[2，9-10]。

3分类

此病目前无确切的分类分型标准。皱襞肥大根据胃壁肥厚部位不同，可分为：①黏膜腺窝上皮的肥厚-Ménétrier病;②胃底腺体的增生-Zollinger-Ellison综合征（佐林格-埃利森综合征，或称卓-艾综合征）;③黏膜整体的肥厚-皱襞肥大型胃炎;④肿瘤细胞浸润胃壁-硬胃癌、恶性淋巴瘤;⑤异常物质沉着在黏膜、黏膜下层-淀粉样变等种类[11]。