有必要摘一摘间质性肺疾病的“绝症帽子”

刘权

由于人口老龄化、大气污染、诊断手段提升等原因，肺间质性疾病的发病率上升明显。在一些人眼中，肺间质性疾病等同于特发性肺纤维化，认为它有两个可怕之处：一是一旦患病，基本意味着无药可治；二是该病的5年生存率不高，可谓“不是癌症的癌症”。事实上，完全没必要谈其色变，肺间质性疾病的“绝症帽子”很有必要摘一摘。这是因为，大部分肺间质性疾病不是特发性肺纤维化，可以通过激素等药物来治疗，预后相对是好的。

胶原纤维使肺泡功能丧失

顾名思义，肺间质就是肺组织中间隔肺泡的成分，包括肺泡外的血管、淋巴管、支撑肺泡的结缔组织等所有成分。如果把肺比作为一座拥有2亿个房间的大楼，那么包括楼道楼梯乃至房间之间的水电网络通道就都是肺间质，只有肺泡是肺实质。

间质性肺疾病其实就是肺组织中胶原蛋白增多了，而這个胶原蛋白会形成胶原纤维，纤维多了，一方面会捆绑住肺泡，让肺泡没办法扩张和收缩，丧失吸气和排气的功能；另一方面会因为收缩的特性相互牵拉而撕扯肺泡使之破碎，渐渐形成蜂窝肺。

间质性肺疾病≠绝症

间质性肺病其实是一大类疾病的统称，事实上，包含200多种不同程度累及肺间质和肺泡腔的肺部疾病。引起间质性肺病的原因也各种各样，其中最常见的原因包括工业粉尘、香烟、药物，以及其他全身性疾病，比如风湿性疾病等。不明原因的间质性肺病称为特发性间质性肺炎，特发性间质性肺炎中最常见的类型是特发性肺纤维化。

不同类型的间质性肺病治疗方法和预后都不相同。所以，间质性肺病到底能活几年不可一概而论。事实上，很多间质性肺病可以长期保持稳定不变，有一些甚至可以自愈，比如结节病引起的间质性改变，或者某些毒物、药物引起的间质性肺病，停止接触毒物、停药后可以自行好转；有一些类型，比如风湿性疾病引起的间质性肺炎需要针对风湿性疾病进行治疗，治疗后，间质性肺病可以得到控制，甚至能够逆转；有一些类型预后相对较差，比如特发性肺纤维化，过去认为诊断后的生存时间在2～3年左右，但现在的观点认为特发性肺纤维化患者可以分为不同的亚型，有些亚型是可以长期存活的。

不同类型治疗策略不同

特发性肺纤维化：尼达尼布是一种新近获批的胞内酪氨酸激酶抑制剂，可显著减少肺功能年下降率达50%左右，同时可使疾病进展风险减少40%，能够显著提高患者生活质量。当特发性肺纤维化患者的用力肺活量在6个月的时间内减少10%以上、且氧饱和度降至 89%以下或其在休息状态下需要吸氧时，即应考虑其进行肺移植的可能。

结缔组织病相关间质性肺疾病：结缔组织病的肺部受累表现，包括肺纤维化、肺血管疾病、血管炎及胸腔并发症等。免疫抑制剂是治疗此类患者的首选药物。糖皮质激素和可节制激素用量的药物（包括硫唑嘌呤和霉酚酸酯等），通常适用于轻症患者；而环磷酰胺则被更多地用于严重或顽固性病例。

结节病：对于无症状的1期结节病患者，以及无症状、但肺功能检查有轻微异常的2、3期结节病患者，不需进行治疗。自 20 世纪 50 年代以来，糖皮质激素已被列为结节病的一线治疗药物。

过敏性肺炎：此类患者的治疗，应以识别和去除致敏原为主。但许多患者的致敏原很难确定，要将其去除（尤其是那些无处不在的环境致敏因素），则更加困难。所以，对于这类患者，常常需要使用糖皮质激素来减轻其症状。