气管神经鞘瘤一例

荣乔

图1CT平扫冠状面气管右侧壁结节(箭)，边界清晰，内见点状钙化影，CT值38HU。 图2CT增强冠状面动脉期气管右侧壁结节强化(箭)，CT值51HU。 图3CT增强冠状面延迟期气管右侧壁结节强化(箭)，CT值63HU。 图4病理见Antoni A区瘤细胞梭形，境界不清，排列呈编织状、漩涡状，或呈触觉小体样。

病例资料患者，男，59岁。无明显诱因多饮、口干、咽部不适，声音嘶哑半年；无明显呼吸困难，全身皮肤粘膜无黄染及出血，浅表淋巴结无肿大。肝肾功能、血常规、肿瘤标志物未见异常。CT平扫及增强示：气管右侧壁平胸锁关节处见类圆形结节，CT值38 HU，内见点状钙化，边缘光滑；增强后动脉期CT值51 HU，延迟期CT值63 HU，颈部周围未见明显肿大淋巴结(图1～3)。诊断：气管右侧壁平胸锁关节处肿瘤性病变。全麻下行气管上段肿瘤切除及气管重建术，术后给予抗炎、化痰等对症支持治疗；术后病理诊断(图4)：气管上段间叶源性肿瘤，符合神经鞘瘤。免疫组化：S-100(+),SOX10(+),CD34(小灶+),CD117(-),β-catenin(散在+),DOGI(-),SAM(-),DES(-),Caldesmon(-),SDHB(-),STAT6(-),ALK(-),Ki-67(LI约2%)；7#切片 CD34(小灶+),CD31(脉管+),D2-40(-),SMA(-),Desmin(-),Caldesmon(-),Ki-67(LI约2%)。

讨论气管原发肿瘤较少且多为恶性，组织类型以鳞癌和腺样囊性癌多见，良性肿瘤少见，而原发于气管神经鞘瘤更为罕见[1]。其中较常见的良性肿瘤有软骨瘤、乳头状瘤、纤维瘤、血管瘤、腺瘤及错构瘤等。

气管神经鞘瘤临床表现无特异性，主要为呼吸困难，有咯血的病例报道，本例主要表现为咽部不适、声音嘶哑。由于气管伸缩性好，储备大，因此发病隐匿。瘤体较小时常无症状而致漏诊，只有当瘤体阻塞气管腔才出现呼吸困难，此时极易误诊为哮喘而使患者不能得到及时有效的治疗[1]。影像学检查是诊断气管肿瘤的首选方法。

大多数良性肿瘤表现为从气管壁突入气管腔内的边缘清楚的软组织影，直径多<2 cm；肿瘤附着于气管壁上之基底部较小，常小于瘤体之最大横径，或呈蒂状，致肿瘤与气管内壁的夹角较小，呈锐角，肿瘤基底部的气管外壁显示正常。钙化常见于有软骨成分的肿瘤如软骨瘤、错构瘤中[2]。恶性肿瘤在CT上表现为气管壁上的软组织密度肿块，多起自气管的侧壁或后壁，多数肿块的基底部较宽，无蒂，基底部的宽度常大于肿块的最大径，肿块与气管内壁的夹角较大而呈钝角。肿块突入气管腔使管腔产生不对称狭窄，表面高低不平[3]。本例肿瘤向气管内外突起，与气管壁夹角呈钝角，边缘光滑，气管受压变窄。纤维支气管镜检查见肿瘤内表面情况而向外侵犯范围及周围组织的关系无法观察；螺旋CT后处理重建可以观察病变范围、病灶密度、气管内阻塞及气管外邻近组织的压迫或浸润；少数良性神经鞘瘤可以恶变，亦有极少数原发恶性神经鞘瘤；气管神经鞘瘤CT上不具特征性无法做出定性诊断，只有依靠病理检查方可确诊[4]。

外科手术完整的切除肿瘤是本病有效的治疗方法，常用的术式是环形袖式切除肿瘤所在气管环，再断端吻合重建气管连续性，术中维持有效的氧供至关重要，必要时要建立体外循环保证氧供。完整切除肿瘤后复发率极低，预后良好，术后生存质量及生存时间满意[5]。